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定義 嵴帽?。?cupulopathy或 cupula disease）目前尚沒有確切的定義，廣義來說，嵴帽病是一種由于嵴帽和（或）周圍內淋巴相對密度發(fā)生改變而引起的一類內耳病。典型臨床表現為與體位改變相關的位置性眩暈及持續(xù)變向性位置性眼震（ direction-changing- positional nystagmus，DCPN），常具有自限性。 流行病學 有研究表明，外半規(guī)管BPPV的發(fā)病率為1%-30%，根據 Roll test眼震方向的不同分為向地性和背地性眼震。其中向地性眼震占絕大部分，而由重嵴帽引起的背地性眼震占比較小。在被誤診為BPPV的患者中，輕嵴帽的發(fā)生率為4.9%，而在表現為持續(xù)向地性DCPN的患者中，輕嵴帽的發(fā)生率為14.2%。病因及發(fā)病機制 （一）病因 任何導致內淋巴和嵴帽相對密度發(fā)生改變的病理或生理情況都有可能引起嵴帽?。▓D1）。 
圖1 嵴帽病理生理
1.生理狀態(tài)下：相對密度：嵴帽：內淋巴=1.0033；耳石：內淋巴=2.94；耳石器和嵴帽分泌硫酸蛋白多糖等大分子進入內淋巴，維持代謝自穩(wěn)狀態(tài)。 （1）嵴帽相對密度變?。簲z入乙醇或甘油；相對密度較小的物質黏附于嵴帽（降解的耳石碎片、炎癥細胞殘體或小氣泡）。（3）內淋巴相對密度變大/黏滯度變大：橢圓囊和嵴帽分泌大分子增多，腦膜炎時腦脊液蛋白含量增高。嵴頂結石病（ cupulolithiasis）學說：Schuknecht（1962，1969）提出，變性的耳石從橢圓囊斑處脫落，此種堿性顆粒沉積于后半規(guī)管的嵴頂，引起的內淋巴與嵴頂處密度不同，從而使相對密度發(fā)生變異（正常情況下，兩處重力作用相同），導致對重力作用的異常感知， 且相對于內淋巴密度形成重嵴帽。隨著對該病病理生理的認識，嵴頂結石理論逐漸到公認。（三）輕嵴帽發(fā)病機制 輕嵴帽的發(fā)病機制尚不明確，目前主要有以下幾種學說。1.“更輕的嵴帽”理論“更輕的嵴帽”是嵴帽的密度減小所致，來自對酒精性眼震的認識。簡單地說，在攝入乙醇后，由于嵴帽靠近毛細血管，乙醇（相對密度=0.79）從毛細血管散到嵴帽的速度比擴散到周圍的內淋巴要快，這使得嵴帽的密度低于內淋巴密度。假設右側為患側，做 Roll test，向右側轉頭時，由于嵴帽密度比內淋巴密度低，浮力作用使靜纖毛向動纖毛傾斜，右側產生興奮性信號，從而產生右向性眼震，即向地性眼震（圖2）；反之，向左側轉頭時，浮力作用使動纖毛向靜纖毛傾斜，右側為抑制性信號，從而產生左向性眼震，即向地性眼震（圖3），故而產生持續(xù)向地性眼震（DCPN）。
圖2輕帽患者右側臥位眼震特點
圖3輕嵴帽患者左側臥位眼震特點 2.“更重的內淋巴”理論：該理論的提出是基于這樣一個假設，即內耳的相對密度可能由于急性損傷而增加，如迷路出血、內耳灌流不足或炎癥。Choi等報道伴有持續(xù)向地性眼震的腦膜炎患者腦脊液蛋白升高，從而增加了內淋巴的密度。最近的一項發(fā)現表明，輕嵴帽可能伴有突發(fā)性感音神經性聾，對該患者的三維流體衰減反轉恢復磁共振成像（t dimensional fluid attenuated inversion recovery MRI，3- FLAIR MRI）研究結果表明，內耳輕微出血或蛋白濃度增加，可能是由于血-迷路屏障破壞所致，血漿蛋白從內耳血管漏入內淋巴可能會提高內淋巴的相對密度，從而導致輕嵴帽。3.“輕碎片”理論該理論認為嵴帽上黏附了輕的顆粒，與嵴頂結石癥中嵴帽黏較重的顆粒相反。雖然輕碎片的存在還沒有被證實，已經提出了可能的輕碎片物質，包括退化和腫脹的內淋巴細胞及耳石顆粒的化學反應產物等。4.橢圓囊變性 ：Numata等提出了另一種理論，他們發(fā)現周圍聽神經前庭功能障礙患者的眼震為持續(xù)向地性。他們推測橢圓囊斑的功能障得可能是造成持續(xù)向地性眼震的病理生理學基礎。然面，只有橢圓囊斑功能障并不足以引起這種眼震。 5.內外淋巴相對密度失衡學說：在一項最近的研究中，Kim等提出了由外淋巴和內淋巴的密度差作為解釋輕嵴帽現象的新假設。當外淋巴密度因任何原因高于內淋巴密度時，含有內淋巴的膜性管道在重力的恒定影響下在外淋巴周圍空間內浮力增大。由于膜性管道的較薄且可變形，其機械壓痕可驅動內淋巴流動，導致壺腹偏轉，從而在 Roll test中誘發(fā)特征性持向地性DCPN。病史采集 嵴帽病的病史采集極為重要。在實踐中輕嵴帽可能會被誤認為外半規(guī)管管結石癥，二者均表現為位置性眩暈，并出現向地性DCPN，要將暈的性質、持續(xù)時間、誘發(fā)因素、發(fā)作次數、伴隨癥狀及既往史都詢問清楚。此外，還要注意追問頭痛病史和睡眠情況、有無情緒心理障礙等，為診斷和鑒別診斷提供依據。檢查 （一）床旁檢查 低頭一仰頭試驗、 Roll test可誘發(fā)DCPN。
（二）實驗室檢查 1.視眼震電圖（ visual nystagmography，VNG）觀察眼震直觀，可發(fā)現嵴帽病患者的特征性眼震。2.聽功能檢查：一 般無聽力學異常改變，但嵴帽病繼發(fā)于某些耳源性疾病，則可出相應的聽力異常。3.冷熱試驗：通過將冷、溫水或空氣注入外耳道內誘發(fā)前庭反應。根據眼震的各參數，其中主要是慢相角速度，分析反應的強弱，評價半規(guī)管的功能。（三）影像學檢查 頭部及內聽道一橋小腦角MRI有助于排除中樞性病變，明確內耳有無結構異常。 診斷和鑒別診斷 嵴帽病表現為位置性眩暈，除了位置性眼震外，其他檢查可無異常，如果不治療，眩暈有一定的自愈性。因此，帽病的診斷并不容易。為了準確評估位置性眩（表1），醫(yī)生在首診時進行 Roll test和Dix- Hallpike試驗。
| 輕嵴帽
| 重嵴帽 | 外半規(guī)管管結石癥 | DCPN
| 向地性
| 背地性
| 向地性 | 持續(xù)性
| 是
| 是
| 無
| 潛伏期
| 無
| 無
| 有 | 疲勞性
| 無
| 無
| 無
| 零平面
| 有
| 有
| 無
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（一）診斷標準 患側的確認 （1）零平面的確定：仰臥位時，當頭部慢慢轉向患側，直到半規(guī)管嵴帽與重力矢量平面平行時，眼震停止，這個平面被稱為中性點、零區(qū)、中性點位置、零平面或零點。零平面的存在是鑒別診斷和確定病患側的一個重要指標，零平面所在側即側。（2）低頭一仰頭試驗：低頭試驗時眼震向患側，仰頭試驗時眼震向健側。 （3）坐躺試驗（坐位一仰臥試驗）：理論上坐位無眼震，仰臥位時眼震向健側 6 （4）自發(fā)性眼震方向：一般朝向健側。 （5）內耳損傷側：有學者報道，嵴帽病多發(fā)生于突發(fā)性耳聾、MD、BPPV、 耳硬化癥、半規(guī)管裂或其他內耳疾病病程中，因而內耳損傷側為患側。 （6）眼震強度比較：輕嵴帽，眼震強的一側為患側；重帽，眼震弱的一側為患側、 2.重嵴帽診斷標準 | 持續(xù)1min以上的持續(xù)性位置性暈和在仰臥位 Roll test中水平持續(xù)背地性DCPN無潛伏期和疲勞性。 | | 零平面存在。 | | 患側為零平面所在側。 | 患側為零平面所在側。 |
3.輕嵴帽診斷標準 持續(xù)1min以上的持續(xù)性位置性眩暈和在仰臥位 Roll test中水平持續(xù)向地性dCPN無潛伏期和疲勞性。 | | 零平面存在。 | | 患側為零平面所在側。 | | 排除中樞神經系統疾病。 |
鑒別診斷
1.外半規(guī)管管結石癥：輕嵴帽DCPN與外半規(guī)管管結石癥有本質的區(qū)別：①持續(xù)時間長；②沒有疲勞性；③沒有潛伏期；④存在零平面。2.VM可以出現類似輕嵴帽的持續(xù)向地性DCPN表現。鑒別重點是病史，必須詳細追問患者的既往史，從病史上來分析患者是否符合VM的診斷標準。此外，零平面是否存在、DCPN眼震時間雖較長但是否可停、眼震強弱、其他體位的眼震形式是否變化等也可用于鑒別兩者。如果位置性眼震具有以下特征，則可能提示為VM：①眼震是純垂直的（上跳，下跳均可），無扭轉成分；②沒有潛伏期和疲勞性③雙側激發(fā)眼震強度一致；④眩暈和眼震可被治療偏頭痛的藥物緩解。3.中樞性位置性眩暈 臨床上嵴帽病和中樞性位置性眩暈的鑒別診斷具有挑戰(zhàn)性。小腦病變也可引起持續(xù)背地性DCPN，這可能是小腦結節(jié)梗死的唯一征象。在人類免疫缺陷病毒腦病患者中也能觀察到持續(xù)向地性DCPN中樞性眼震持續(xù)向地性DCPN具有以下特征：①單側小腦病變導致中樞性DCPN的患者多累及扁桃體；②雙側水平平滑追蹤異常；③ Roll test可發(fā)現零平面，但與位置性眼震累及病變部位不對應；④扁桃體病變引起的持續(xù)向地性DCPN可能是由于負性偏倚（沿鼻-枕軸向枕軸）導致的代償性旋轉反饋。另外，持續(xù)向地性DCPN的高強度和不對稱性提示外周病變。內科治療 一、重嵴帽治療 1.抗眩暈藥：桂利嗪（腦益嗪）或氟桂利嗪、異丙嗪等有一定的效果，但臨床上限制性使用中樞抑制劑，在急性期可考慮使用，但不超過3日。2.耳石復位法治療：重嵴帽可運用手法復位，使附著在嵴帽的耳石脫落，這種治療即將嵴帽結石轉化為管結石。Lempert手法或 Barbecue翻滾療法可用于治療重嵴帽。另外，利用慣性和線性加速度的 Gufoni法也可用于外半規(guī)管的嵴帽結石。 3.前庭康復治療訓練 如習服治療方法：Brandt-Daroff習服訓練。 4.手術治療若上述療法無效，可行后壺腹神經切斷術或半規(guī)管填塞術。 二、輕嵴帽治療 因發(fā)病機制不清，目前還沒有確定的治療輕嵴帽的方法，手法復位治療對于輕嵴帽沒有明確效果，因此對于確診的輕嵴帽患者應避免反復的手法復位。有文獻報道可以使用以下治療方法。 1.鼓室類固醇注射類固醇激素可抑制內耳炎癥，改善耳蝸血液循環(huán)，維持外淋巴平衡。有學者研究了鼓室類固醇注射、前庭神經抑制劑和耳石復位對于輕嵴帽患者的療效，發(fā)現鼓室注射類固醇激素雖不比其他治療更有效，但3日隨訪顯示，與前庭抑制劑組和耳石復位組相比，鼓室類固醇注射組可減輕DCPN。 2.半規(guī)管填塞術：有學者報道了一例發(fā)生突發(fā)性耳聾伴眩暈后持續(xù)6個月以上的輕嵴帽位置性眼震患者，患者的癥狀最終通過半規(guī)管填塞術得到緩解?？赡艿臋C制：半規(guī)管堵塞后，此處的淋巴受到阻礙而停止流動，致使位置改變時靜纖毛和動纖毛基本無偏轉，從而達到治療輕嵴帽的目的。 近年有學者報道了一例經皮迷走神經刺激后快速恢復的持續(xù)向地性DCPN患者，但這位患者的癥狀又復發(fā)了，雖然其機制還不是很清楚，但說明經皮迷走神經刺激可能有助于治療持續(xù)性眩暈。三、預后：本病自發(fā)性緩解率較高，重度和輕度患者的眩暈和位置性眼震均在2周內消失。嚴重病例最多可在2個月內治愈。但如果合并其他內耳疾病如VM或突發(fā)性感音神經性聾時，病程更長。另外，有研究表明輕嵴帽患者的復發(fā)率和復發(fā)次數要比患有管結石癥或嵴頂結癥的患者高。四、療效評價及隨訪 1.療效評價 根據《良性陣發(fā)性位置性眩暈診斷和治療指南（2017）》：治愈，位置性眩暈消失；改善，位置性眩暈和（或）位置性眼震減輕，但未消失；無效，位置性眩暈和（或）位置性眼震未減輕，甚至加劇。 2.隨訪：由于嵴帽病具有一定的自限性，所以隨訪顯得尤其重要。動態(tài)隨訪1周到1個月，詢問眩暈癥狀的控制情況。前庭康復
前庭康復治療是通過一系列有針對性的個體化康復訓練方案，提高患者的前庭覺視覺和本體覺對平衡的協調控制能力，調節(jié)中樞神經系統的代償功能，減輕或消除患者的頭暈暈癥狀，防止跌倒，改善患者的生活質量。 前庭康復訓練可作為重嵴帽患者耳石復位的輔助治療，用于復位無效及復位后仍有頭暈或平衡障礙的患者，或在復位治療前使用，增加患者對復位的耐受性。如果患者拒絕或不耐受復位治療，那么前庭康復訓練可以作為替代治療。對于輕嵴帽患者，雖然目前還沒有明確的關于前庭康復治療方面的評估，但從原則上來說前庭康復治療對于眩暈或平衡障礙可能有一定的緩解與治療作用。一、基線評估 目的在于分析患者所患嵴帽病側別，是否同時伴有其他疾病或有無前庭功能損害、復位次數及復位后效果、復位后是否仍有殘余頭暈或平衡障礙，從而有針對性地建立前庭康復方案。二、前庭康復原則 前庭康復治療總的原則是前庭功能受損后越早進行康復干預，平衡功能恢復得越快、越完全。（1）將患者暴露在能引起眩暈的狀態(tài)下使身體姿勢處于非平衡狀態(tài)，確定能誘發(fā)癥狀的活動或環(huán)境狀態(tài)。（2）考慮患者平衡和步態(tài)功能的缺陷。通過對這些刺激不斷地反應，前庭癥狀或不良適應行為會逐漸改善。（3）前庭康復計劃應包含常規(guī)訓練及與年齡匹配的其他健身運動作為治療完成后的保持方法。三、前庭康復內容 （一）針對重嵴帽的康復訓練 Brandt-Daroff-習服訓練：采用 Brandt-Daroff-習服訓練，最早是基于嵴頂結石癥提出的家庭自我訓練方法，能有效改善常規(guī)成功復位后殘余頭暈的不適癥狀。其機制可能為體位變換的機械力使耳石分散溶解、同時增強中樞代償功能，從而緩解癥狀，減輕殘留頭暈和平衡障礙。操作方法：①患者端坐于床上；②使患者迅速向患側側臥，保持鼻尖朝上，待或頭暈消失后再停留30s、然后坐起，回到坐位位置：待頭暈消失后，再向對側（健側）側臥，保持鼻尖朝上，停留30s，然后再坐起。整個康復練習每次重復10-20遍，每日3次，連續(xù)2日無越暈，則可停止。（二）針對前庭功能的康復訓練 當合并或繼發(fā)于其他疾病時，如果出現前庭功能異常，應同時或先后進行VRT、BRT、前庭自主神經反射康復。 四、選擇策略 1.復位后仍有殘余頭暈的選擇策略 臨床上發(fā)現，部分重帽患者在成功復位后仍有殘余頭暈的現象，臨床特征常表現為連續(xù)的頭暈目眩感、走路不穩(wěn)感或視物漂浮感轉頭或抬頭時頭暈感加重等。癥狀不同于耳石癥發(fā)作時的視物旋轉感，體位改變后也無明顯暈及眼震出現，不伴惡心、嘔吐等癥狀。對于此類成功復位后但仍有殘余頭暈的患者，可結合 Brandt-Daroff-習服訓練和前庭自主神經反射康復方案進行康復治療。2.患者拒絕或不耐受復位治療的選擇策略 行 Brandt-Daroff-習服訓練 3.平衡障礙涉及其他系統時的選擇策略 部分重嵴帽患者有維持平衡功能佳的問題，可結合動態(tài)平衡姿勢描記結果，進行對應的前庭康復治療。例如，本體覺出現障礙時可選擇BRT；視覺出現問題或有視覺依賴時，可選擇VRT和（或）視覺強化性康復五、注意事項 1.相關知識宣教 嵴帽病患者因缺乏疾病相關知識，極易產生焦慮恐懼、抑郁等種負性情緒。醫(yī)護人員應做好患者的宣教開導和鼓勵工作，告知患者帽病的疾病特點，位治療后部分患者會有這些后遺癥狀，給予適當藥物治療和前庭康復就可有效緩解和消除些不適，盡可能解除患者的負性情緒，以提高康復的治療效果。2.患者及家屬教育 嵴帽病可能合并或繼發(fā)于其他眩暈疾病，可能涉及一側或雙前庭功能受損，此種狀況患者在日?；顒又幸蝮w位改變如彎腰低頭、仰頭、頭等動作誘發(fā)暈甚至跌倒的風險進一步加大，跌倒導致的繼發(fā)損害有時大于帽病本身，特別是老年患要將前庭康復的意義告知患者和家屬，提高康復訓練的依從性。3.個體化制訂前庭康復計劃 應針對患者的不同情況制訂不同的前庭康復計劃按時對前庭康復效果做出評估，及時調整，以期達到最好的前庭康復治療效果。
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