1．癱瘓是指運動神經(jīng)元、周圍神經(jīng)和肌肉病變所致隨意運動功能減弱或喪失。

2．上運動神經(jīng)元發(fā)自大腦中央前回的大錐體細(xì)胞，其軸突形成皮質(zhì)脊髓束和皮質(zhì)腦干束。

3．上運動神經(jīng)元麻痹典型臨床表現(xiàn)肢體單癱，肌張力增高，腱反射亢進(jìn)，淺反射消失，病理反射，肌肉無萎縮。

4．上運動神經(jīng)元癱瘓定位分型分為皮質(zhì)型、內(nèi)囊型、腦干型、脊髓型。

5．"三偏"征為典型的內(nèi)囊損害表現(xiàn)。

6．肌電圖顯示神經(jīng)傳導(dǎo)正常，無失神經(jīng)支配電位。

7．上運動神經(jīng)元癱瘓類型不同臨床表現(xiàn)不同。

8．典型病例：老年男性，有高血壓病史20余年。數(shù)天前出現(xiàn)口角偏左，右側(cè)鼓腮不能，右側(cè)鼻唇溝變淺，雙倒閉眼、額紋正常。該患者病變部位應(yīng)在左側(cè)皮質(zhì)腦干束。

1．其解剖部分是指下運動神經(jīng)元前角細(xì)胞、腦神經(jīng)運動核及其發(fā)出的神經(jīng)軸突。

2．下運動神經(jīng)元麻痹是由于病變損害脊髓前角細(xì)胞。

3．典型臨床表現(xiàn)肌張力降低，腱反射減弱或消失，肌肉有萎縮，無病理反射。

4．肌電圖示神經(jīng)傳導(dǎo)速度異常和失神經(jīng)支配電位。

5．下運動神經(jīng)元癱瘓類型不同臨床表現(xiàn)各異。

1．錐體外系統(tǒng)組成的主要部分是基底核（又稱紋狀體），包括尾核、殼核及蒼白球。

2．其主要功能是維持肌張力、身體姿勢和協(xié)調(diào)運動。

3．錐體外系統(tǒng)損害的臨床表現(xiàn)有靜止性震顫、肌強(qiáng)直、舞蹈癥、手足徐動癥、抽動癥、扭轉(zhuǎn)痙攣等。

4．肌電圖顯示神經(jīng)傳導(dǎo)正常，無失神經(jīng)支配電位。

5．錐體外系統(tǒng)損害類型臨床表現(xiàn)各異。

1．小腦借上、中、下小腦腳分別與中腦、腦橋、延髓相連。

2．小腦蚓部損害典型的步態(tài)為醉酒樣步態(tài)。

3．小腦半球損害的主要體征有同側(cè)指鼻試驗、跟膝脛試驗欠準(zhǔn)，辨距不良，輪替動作差，誤指試驗偏向病側(cè)，向病灶側(cè)注視時有粗大眼球震顫。

1．感覺分為特殊感覺和一般感覺。

2．其傳導(dǎo)徑路均由3個向心的感覺神經(jīng)元互相連接組成，其中第二級神經(jīng)元是交叉的。

3．感覺障礙根據(jù)病變的性質(zhì)分為抑制性癥狀和刺激性癥狀。

4．肌電圖顯示神經(jīng)傳導(dǎo)正常，無失神經(jīng)支配電位。

5．感覺障礙的定位因傳導(dǎo)損傷部位不同而表現(xiàn)不同?？梢苑譃槟┥倚?、周圍神經(jīng)型、節(jié)段型、傳導(dǎo)束型、交叉型、偏身型、單肢型。

6．典型病例：45歲男性，近3個月來行走不穩(wěn)，走路似踩棉花樣，以夜間為甚。查體：雙下肢位置覺、振動覺消失，Romberg征陽性。余神經(jīng)系統(tǒng)檢查正常。病變可能在皮質(zhì)脊髓側(cè)束。

神經(jīng)系統(tǒng)檢查

大腦的解剖結(jié)構(gòu)及功能區(qū)

1．視神經(jīng)損害表現(xiàn)同側(cè)視力下降。

2．動眼神經(jīng)核支配肌肉有：上瞼提肌、上直肌、下直肌、內(nèi)直肌、下斜肌及瞳孔括約肌和睫狀肌。

3．滑車神經(jīng)支配眼上斜肌。展神經(jīng)支配眼外直肌。

4．三叉神經(jīng)運動纖維支配咀嚼肌。

5．面神經(jīng)感覺纖維分布于舌前2/3的味蕾。

6．舌咽神經(jīng)感覺纖維分布于舌后1/3的味蕾，傳導(dǎo)味覺。

7．病理反射指Babinski征、Chaddock征、Oppenheim征、Gordon征、Schaeffer征、Gonda征等。

8．腦膜刺激征三聯(lián)征包括頸強(qiáng)直、Kerning征、Brudzinski征。

9．腦干上行網(wǎng)狀激活系統(tǒng)、丘腦彌散投射系統(tǒng)和大腦皮質(zhì)是維持正常意識狀態(tài)的主要神經(jīng)結(jié)構(gòu)。

10．昏迷是最嚴(yán)重的意識障礙。

特發(fā)性面神經(jīng)炎

三叉神經(jīng)痛

急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病

1．特發(fā)性面神經(jīng)炎時可出現(xiàn)Bell現(xiàn)象。

2．三叉神經(jīng)痛最常發(fā)生的是三叉神經(jīng)的第2、3支。

3．三叉神經(jīng)痛有"觸發(fā)點"或"扳機(jī)點"。

4．Guillain-Barre綜合征其病理是以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘及小血管周圍淋巴細(xì)胞及巨噬細(xì)胞的炎性反應(yīng)為特點的自身免疫病。

5．Guillain-Barre綜合征首發(fā)癥狀表現(xiàn)四肢對稱性無力，癱瘓為弛緩性。

6．呼吸肌麻痹為Guillain-Barre綜合征死亡的原因。

7．實驗室檢查發(fā)現(xiàn)Guillain-Barre綜合征典型的腦脊液改變是蛋白細(xì)胞分離。

8．Guillain-Barre綜合征以對癥治療為主。

9．典型病例：青年男性，平素體健。昨日晨起時覺耳后痛，今日出現(xiàn)口角歪向左側(cè)，舌右側(cè)味覺減退。對響聲感到非常不適。無復(fù)視、耳鳴、聽力下降、肢體無力。體檢：右側(cè)不能皺額、閉目，示齒時口角歪向左側(cè)。在外耳和耳郭發(fā)現(xiàn)皰疹。最可能的診斷是Ramsay-Hunt綜合征。

脊髓炎

脊髓壓迫癥

1．脊髓炎常于發(fā)病前1～2周有上呼吸道感染癥狀。

2．脊髓炎急性期藥物治療以糖皮質(zhì)激素為主。

3．脊髓壓迫癥是由于椎管內(nèi)的占位性病變而產(chǎn)生脊髓受壓，病變呈進(jìn)行性發(fā)展，導(dǎo)致脊髓橫貫性損害和椎管阻塞。

4．脊髓壓迫癥常見的病因有脊柱病變、脊髓本身的腫瘤、脊膜病變及脊髓和神經(jīng)根病變。

5．脊髓壓迫癥臨床表現(xiàn)依據(jù)病情急慢而不同。

6．脊髓壓迫癥診斷需明確定位及病變性質(zhì)。

7．典型病例一：男性，34歲，有時右背痛，右下肢逐漸無力，伴左足麻木，并向上擴(kuò)延半年余，背痛夜間明顯，呈燒灼樣，于咳嗽時加劇。查體：右下肢肌力4級，肌張力增高，膝腱反射亢進(jìn)，運動覺及震動覺消失，左平乳頭以下痛溫覺消失，腰穿腦脊液蛋白0．65g/L，椎管不全梗阻。最可能的疾病是脊髓壓迫癥。

短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)

腦血栓形成

1．TIA是頸內(nèi)動脈或椎．基底動脈系統(tǒng)一過性供血不足。持續(xù)時間短，不超過24h，恢復(fù)快，不留后遺癥狀，可反復(fù)發(fā)作。

2．腦血栓是由于腦動脈狹窄、閉塞或在狹窄的基礎(chǔ)上形成血栓，造成腦局部急性血流中斷，引起腦組織缺血性壞死，出現(xiàn)相應(yīng)的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀與體征。

3．腦動脈粥樣硬化為腦血栓形成最常見的病因。

4．依據(jù)血栓形成部位不同臨床表現(xiàn)各異。

5．腦血栓形成急性期的治療為早期溶栓、抗凝、腦保護(hù)、降纖、血液稀釋法等治療。

6．典型病例一：女性，62歲，昨日突發(fā)頭暈，今晚頭暈癥狀加重，下午言語欠清，復(fù)視，右側(cè)肢體無力。持續(xù)16min癥狀消失，神經(jīng)系統(tǒng)檢查正常。根據(jù)癥狀，考慮為TIA，椎-基底動脈系統(tǒng)缺血所致。

7．典型病例二：女性，65歲，發(fā)現(xiàn)左側(cè)肢體活動不能3h。既往有高血壓10年。檢查：意識清楚，瞳孔等圓，肌力2級，為明確診斷首選檢查為頭顱CT。

8．典型病例三：女性，65歲，發(fā)現(xiàn)發(fā)作性左眼失明1個月，每次持續(xù)5min。2d來言語表達(dá)困難伴有左側(cè)頭痛，右側(cè)肢體肌力減弱。最可能的診斷是左側(cè)頸內(nèi)動脈血栓形成。

1．病因分心源性和非心源性。

2．急驟發(fā)病，意識清楚或有短暫性意識障礙，伴頸動脈系統(tǒng)和（或）椎-基底動脈系統(tǒng)的癥狀和體征。

3．腰穿腦脊液檢查正常。

4．腦CT或MRI可明確部位及病情變化。

5．治療應(yīng)首先控制原發(fā)病，改善腦循環(huán)，減輕腦水腫，減少梗死范圍。

6．典型病例：男性，68歲。午休后突感頭暈，右側(cè)肢體無力伴不能言語，既往有冠心病和心房顫動史，頭顱CT示左側(cè)內(nèi)囊低密度影，診斷考慮為腦栓塞。

1．高血壓動脈硬化是其腦出血常見病因。

2．依據(jù)出血部位不同臨床表現(xiàn)不同。

3．出血性卒中與缺血性卒中最有鑒別價值的輔助檢查是頭顱CT。

4．腦內(nèi)水腫者需用脫水藥，常用20%甘露醇。

5．保持安靜，防止繼續(xù)出血，積極抗腦水腫；降低顱內(nèi)壓、調(diào)整血壓，防治并發(fā)癥。

6．典型病例：62歲，男性，突發(fā)頭痛、嘔吐，視物旋轉(zhuǎn)伴行走不穩(wěn)2h。查體：一側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)，構(gòu)音障礙。最可能的診斷是小腦出血。

1．常見病因有腦動脈瘤、腦血管畸形和高血壓腦動脈粥樣病變等。

2．臨床表現(xiàn)頭痛、嘔吐、腦膜刺激征及意識改變。

3．腦脊液檢查、CT、MRI及腦血管造影等有利于明確診斷。

4．去除病因、控制繼續(xù)出血、防止遲發(fā)性腦血管痙攣、防止再出血。

5．典型病例一：男性，50歲，打牌時突感頭痛，視物成雙，頸部僵硬，頭顱CT示腦池內(nèi)高密度影，考慮為蛛網(wǎng)膜下腔出血。

6．典型病例二：62歲，男性，突發(fā)頭痛、頸枕部痛和嘔吐8h，無高血壓病史。查體：神志清，血壓輕度升高，右側(cè)瞳孔散大，對光反應(yīng)消失，右上瞼下垂，眼球向上、下、內(nèi)運動不能，頸強(qiáng)直，Kerning(+)，腦CT示腦正中裂、大腦外側(cè)裂和基底池呈高密度影。首先考慮的診斷是蛛網(wǎng)膜下腔出血。

1．該病為病因不明的神經(jīng)變性疾病，表現(xiàn)黑質(zhì)變性和黑質(zhì)一紋狀體系統(tǒng)多巴胺缺乏，與年齡老化、環(huán)境危險因素及遺傳因素有關(guān)。

2．其表現(xiàn)有靜止性震顫、齒輪樣強(qiáng)直、運動遲緩、姿勢步態(tài)異常、自主神經(jīng)功能紊亂等。

3．診斷要點：緩慢發(fā)生并逐漸進(jìn)展的三主征--靜止性震顫、肌張力增高、運動減少及對多巴胺制劑治療有效。

4．以癥狀治療為主，常用藥物為多巴胺受體激動藥和單胺氧化酶抑制藥，對治療效果差者可先選擇手術(shù)。

5．左旋多巴的主要副作用有"開-關(guān)"現(xiàn)象、胃腸道癥狀、"舞蹈樣"動作、精神癥狀。

6．典型病例：老年男性，先左上肢活動不靈，不自主運動，1年后出現(xiàn)左下肢活動不靈，不自主運動，無智能損害。靜止時不自主運動加重。頭顱磁共振未見明顯異常。初步診斷帕金森綜合征，手腳的不自主運動為震顫。

1．癲癇是一組反復(fù)發(fā)作的由于大腦神經(jīng)元突然異常放電所引起的短暫的大腦功能失調(diào)的慢性疾病。

2．常見的病因與遺傳有關(guān)，腦部病損或代謝障礙。

3．癲癇持續(xù)狀態(tài)的主要特征是兩次發(fā)作間期意識或神經(jīng)功能障礙不能完全恢復(fù)。

4．復(fù)雜部分性癲癇發(fā)作的特點是發(fā)作性意識障礙伴精神癥狀和自動癥。

5．腦電圖的異常波形對癲癇診斷極有價值。

6．病因治療；依據(jù)癲癇發(fā)作的類型選擇藥物治療。

7．典型病例：男性，21歲，反復(fù)四肢抽搐、口吐白沫、意識喪失、大小便失禁2年。腦電圖示有癲癇樣波。治療上應(yīng)立即開始治療，用藥從小劑量開始，開始先單獨用一種藥物治療，治療期間注意定期檢查肝腎功能。

1．以反復(fù)發(fā)生的一側(cè)搏動性頭痛為特征，首發(fā)以視覺先兆最為常見。

2．以普通型偏頭痛最常見。

3．診斷具備條件：有長期反復(fù)發(fā)作史；頭痛為中度或重度，多為單側(cè)跳痛；伴惡心、嘔吐、畏光、畏聲；體格檢查及實驗室檢查均無異常；經(jīng)麥角胺制劑止痛有效。

4．主要以預(yù)防為主，避免誘發(fā)因素，急性期對癥治療。

5．預(yù)防治療可選用普萘洛爾、苯噻啶、鈣通道阻滯藥。

重癥肌無力

1．是一種神經(jīng)-肌肉傳遞障礙的獲得性自身免疫性疾病，表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌的病態(tài)疲勞，活動后加重，休息后減輕，晨輕暮重波動性變化。

2．多以一側(cè)或雙側(cè)眼外肌麻痹為首發(fā)癥狀。

3．依據(jù)受累肌群分型。分為Ⅰ型：眼肌型；ⅡA型：輕度全身型；ⅡB型：中度全身型；Ⅲ型：重癥激進(jìn)型；遲發(fā)重癥型。

4．對有疑問的病例可做疲勞試驗或抗膽堿酯酶藥物試驗。

5．治療主要應(yīng)用膽堿酯酶抑制藥；處理危象首先要保持呼吸道通暢，控制肺部感染。

6．典型病例：老年男性，出現(xiàn)四肢無力，體重減輕，肢體無力，活動后好轉(zhuǎn)，勞累后加重。診斷考慮重癥肌無力綜合征，重要的輔助檢查是重頻電刺激，常伴隨疾病為小細(xì)胞性肺癌。

1．以反復(fù)發(fā)作的突發(fā)的骨骼肌弛緩癱瘓為特征的一組疾病，發(fā)病時大多伴有血清鉀含量的改變。

2．常表現(xiàn)兩側(cè)對稱四肢軟癱，以近端較重，肌張力減低，腱反射減弱或消失。

3．常見的誘因為酗酒、過勞、劇烈運動、寒冷、感染、創(chuàng)傷等。

4．臨床表現(xiàn)依據(jù)病情急慢而不同。中國以甲亢性周期性癱瘓最常見。

5．依據(jù)類型進(jìn)行治療。

6．典型病例：男性，21歲，晨起時癱瘓在床，四肢均不能活動。檢查：神志清楚，腦神經(jīng)檢查未發(fā)現(xiàn)異常，四肢肌力2級，肌張力減低，四肢腱反射正常，無感覺障礙，最可能的診斷是周期性癱瘓。