【原】「科普」腎囊腫與多囊腎 侯燕琳 山西省中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院腎病一科
我們常見的腎臟囊性改變中,大多數(shù)是單純的腎囊腫,但也存在一些遺傳性的囊性腎病,也就是“多囊腎”,它們具體有什么區(qū)別,今天就和大家一起來了解。1.單純性腎囊腫是很常見的腎臟異常,絕大部分見于成人,隨年齡增長發(fā)生率增高,50歲以上體檢多數(shù)可發(fā)現(xiàn)此類囊腫。大部分患者沒有癥狀和體征,較大的囊腫偶爾可觸及腫塊。外傷時可致血尿和蛋白尿,感染時有腰痛、發(fā)熱、膿尿等癥狀。大囊腫壓迫附近血管引起腎組織缺血而致高血壓。單純性腎囊腫很少發(fā)現(xiàn)惡變,一般無需特殊處理。巨大囊腫引起高血壓,或嚴(yán)重感染,或出血不止,或有破裂可能者,可行囊腫穿刺,注入硬化劑,或手術(shù)切除。對腎囊腫患者應(yīng)注意鑒別是良性腎囊腫還是惡性腎囊腫。當(dāng)CT發(fā)現(xiàn)有鈣化斑點時,應(yīng)排除腫瘤性斑點,囊腫穿刺抽吸的液體可以鑒別。2.多囊腎中最常見的是常染色體顯性遺傳多囊性腎病(ADPKD),也曾被稱為“成人型多囊腎”。是常染色體顯性遺傳,患者子女中有一半可患有此病,男女患病率相等,往往連續(xù)兩代或數(shù)代出現(xiàn)。患者雙腎腫大,從皮質(zhì)到髓質(zhì)充滿大小不等圓形囊腫,小至肉眼看不到,大至直徑數(shù)厘米。早期常無明顯癥狀,大部分患者到30歲以上才出現(xiàn)如:腹部腫塊、血尿、腹脹、腹痛或腰痛等表現(xiàn)。它的腎功能衰竭進(jìn)展相對緩慢,到50和60歲時也只有30%和40%發(fā)展為尿毒癥,到80歲時雖100%有臨床表現(xiàn),但僅約50%發(fā)生尿毒癥。對早期和無癥狀的此類多囊腎無需特殊治療,但不宜做劇烈運動或壓迫腹部的動作。囊腫減壓手術(shù)可減輕疼痛,降低血壓。囊腫破裂引起的出血,一般經(jīng)臥床休息數(shù)日可自行止血。出血不止者考慮手術(shù)切除,但必須嚴(yán)格掌握指征。感染是它的常見并發(fā)癥,根據(jù)解剖特點應(yīng)首選克林霉素(氯林可霉素)、氯霉素、紅霉素或四環(huán)素。為了防止感染,特別是女性患者,除了注意陰部個人衛(wèi)生、必要的多飲水外,應(yīng)避免導(dǎo)尿之類診療技術(shù)。終末期患者應(yīng)選擇血液透析治療,雖然腹膜透析并非禁忌,但巨大的囊腫會影響治療效果。3.另一種比較罕見常染色體隱性遺傳多囊性腎病(ARPKD),也曾被稱為“嬰兒型多囊腎”,患兒雙腎對稱性增大,可大至正常新生兒腎的10倍,它的預(yù)后不佳。雖然部分患兒出生后2年腎小球濾過率有所改善,但多不能恢復(fù)至正常范圍內(nèi),所有患兒都有持續(xù)性高血壓,最終發(fā)展為終末期腎功能衰竭,達(dá)到終末期腎衰的時間為8~197個月。患兒可有肝、脾大,自發(fā)性氣胸、血尿、蛋白尿、高血壓及門脈高壓征等。在治療上基本等同其他原因的終末期腎病患者的治療,包括降壓、利尿,透析或腎移植。由于伴有肝纖維化和門脈高壓,除非同時做肝移植,否則,腎移植后存活時間亦不長。
文章:山西省中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院腎病一科 侯燕琳 配圖:網(wǎng)絡(luò)(侵刪)
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