感音神經(jīng)性耳聾是指發(fā)生在位于內(nèi)耳耳蝸內(nèi)螺旋器的毛細(xì)胞、聽神經(jīng)或各級(jí)聽中樞的病變。主要是對(duì)聲音的感覺與神經(jīng)沖動(dòng)的傳導(dǎo)發(fā)生障礙從而引起聽力下降。在臨床上主要表現(xiàn)為：聽力障礙、聽力減退甚至消失并伴有耳鳴、耳堵塞。在耳鼻喉科是一種較常見，且較難治的疾病之一。

病因種類較多 , 主要包括 : 年齡相關(guān)性耳聾、毛細(xì)胞損傷、內(nèi)耳病毒感染、內(nèi)耳壓力異常、 藥物中毒性、聽神經(jīng)病、累及聽覺傳導(dǎo)通路的炎癥、腫瘤或缺血性病變。主要有以下兩方面：

1.腫瘤性病變：目前為止, 橋小腦腳區(qū)及內(nèi)耳道區(qū)最常見的病變是前庭神經(jīng)鞘瘤(可累及迷路)，其次為腦膜瘤。其它病變包括表皮樣囊腫、蛛網(wǎng)膜囊腫、皮樣囊腫、脂肪瘤等。由于上述病變?yōu)榱夹?生長(zhǎng)緩慢 ,因而當(dāng)病變很大時(shí)由于局部占位效應(yīng)才引起癥狀 ,如單側(cè)感音神經(jīng)性耳聾、眩暈、頭暈眼花及小腦功能不良[感音神經(jīng)性耳聾的影像學(xué)及病因?qū)W研究。

2. 內(nèi)耳病變分為兩部分，即膜性迷路和骨性迷路的病變。包括耳蝸、前庭及相應(yīng)的內(nèi)淋巴及淋巴周圍結(jié)構(gòu)的異常。主要分為先天性、腫瘤性及炎性病變。MR 可以更清晰顯示內(nèi)耳異常。FSE T2WI 由于內(nèi)耳道及迷路的高信號(hào) ,可形成明顯的內(nèi)源性對(duì)比。

（1）一般檢查，注意智力和神經(jīng)、精神狀態(tài)。

（2）耳部檢查，注意鼓膜有無病變及咽鼓管功能情況(除外中耳疾患)。

（3）聽力及前庭功能檢查，包括音叉、純音電測(cè)聽聲阻抗及電反應(yīng)測(cè)聽，旋轉(zhuǎn)或冷熱試驗(yàn)及眼電圖檢查。

1. 糖皮質(zhì)激素

糖皮質(zhì)激素具有多重作用，可用來治療各種病因引起的突發(fā)性感音神經(jīng)性耳聾^[2]。

2. 抗氧化藥

抗氧化藥主要是對(duì) ＲOS 進(jìn)行清除，可使自由基的相關(guān)毒性作用進(jìn)行減低，ＲOS 能導(dǎo)致耳聾、平衡障礙和耳鳴。

1. 聽神經(jīng)的保護(hù)與再生

對(duì)于重癥感音神經(jīng)性耳聾的患者，目前主要的治療方法是人工耳蝸的植入。然而人工耳蝸植入要求有一定數(shù)量的螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞。術(shù)后效果取決于殘存螺旋神經(jīng)節(jié)的數(shù)量^[3]。

2. 毛細(xì)胞的保護(hù)與再生

毛細(xì)胞是不可再生的，對(duì)其的保護(hù)對(duì)于防止耳聾具有重要意義。基因治療可通過表達(dá)某些具體保護(hù)作用的基因或沉默引起耳毒性的某些關(guān)鍵基因氣道保護(hù)毛細(xì)胞及聽力的作用。Atoh1基因是毛細(xì)胞分化過程中所必須的轉(zhuǎn)錄調(diào)節(jié)因子。已有多想動(dòng)物實(shí)驗(yàn)研究表明在內(nèi)耳中過表達(dá)Atoh1基因，通過螺旋器支持細(xì)胞分化從而實(shí)現(xiàn)了耳蝸和前庭毛細(xì)胞再生。但其實(shí)驗(yàn)結(jié)果仍需進(jìn)一步炎癥^[4]。

3. 遺傳性耳聾的基因治療

遺傳性耳聾的基因治療需要通過導(dǎo)入野生型基因或補(bǔ)充致病基因的功能。

使用干細(xì)胞對(duì)耳聾患者進(jìn)行治療的方法為，將基因整合到一些干細(xì)胞內(nèi)，使用一定的方法促使干細(xì)胞往所需的毛細(xì)胞和耳蝸神經(jīng)元的方向進(jìn)行分化，促使患者的耳蝸獲得健康的毛細(xì)胞和耳蝸神經(jīng)元等。

通竅活血湯、通竅回聰湯、復(fù)聰熄鳴湯及自擬中藥等專方治療感音神經(jīng)性耳聾均具有很好的臨床療效。針灸治療目前有一定療效。但大多以耳周穴位為主，配合辨證加減肢體穴位，尚無公認(rèn)有效的取穴方案。