聽(tīng)神經(jīng)瘤的病程較長(zhǎng)，癥狀存在時(shí)間為數(shù)月至數(shù)年不等。大部分患者就診時(shí)主要癥狀是聽(tīng)神經(jīng)受損的表現(xiàn)，包括頭暈、耳鳴和聽(tīng)力下降，可三者同時(shí)、兩者同時(shí)或先后出現(xiàn)。耳鳴常為高調(diào)音，似蟬鳴或汽笛聲，并為連續(xù)性，常伴有耳聾。據(jù)報(bào)道，耳聾存在于85.2%～100%的病例中，而耳鳴存在于63％～66.9％的病例中。由于患者頭暈癥狀較輕，迅速緩解，也不伴有惡心、嘔吐，因此常不為患者和醫(yī)師注意。

病程的長(zhǎng)短反映了腫瘤的生長(zhǎng)速度、發(fā)生位置以及是否有囊性變。臨床癥狀的發(fā)生率與腫瘤的發(fā)展程度有關(guān)。腫瘤越小頭暈發(fā)生率越高，而且頭暈癥狀持續(xù)時(shí)間與腫瘤的大小呈負(fù)相關(guān)，瘤體越大頭暈癥狀持續(xù)時(shí)間越短。 Matthies 和 Samii 總結(jié)1000例聽(tīng)神經(jīng)瘤的臨床癥狀，發(fā)現(xiàn)以耳蝸神經(jīng)障礙最常見(jiàn)，為95％，前庭神經(jīng)受損為61％，三又神經(jīng)、后組腦神經(jīng)(Ⅸ、X、Ⅺ)、展神經(jīng)受損分別為9％、2.7％、1.8％。因此，在聽(tīng)神經(jīng)瘤的臨床表現(xiàn)中聽(tīng)神經(jīng)的癥狀和體征是非常重要的。對(duì)單側(cè)進(jìn)行性聽(tīng)力減退的中老年患者應(yīng)特別引起重視，對(duì)懷疑有橋小腦角腫瘤的患者應(yīng)詳細(xì)詢(xún)間聽(tīng)力減退的病史，并進(jìn)行詳細(xì)的神經(jīng)耳科學(xué)檢查。約有6％的聽(tīng)神經(jīng)瘤患者聽(tīng)力正常，可能與腫瘤起源于聽(tīng)神經(jīng)的近側(cè)端腫瘤對(duì)聽(tīng)神經(jīng)的壓迫較輕有關(guān)。有報(bào)道稱(chēng)雖然95％的患者出現(xiàn)耳蝸癥狀，但其中15％并沒(méi)有注意到聽(tīng)力下降，對(duì)聽(tīng)力下降的確切時(shí)間不能做出回憶。對(duì)單側(cè)進(jìn)行性聽(tīng)力減退的患者不應(yīng)忽視有聽(tīng)神經(jīng)瘤存在的可能性。

聽(tīng)神經(jīng)瘤的臨床變現(xiàn)較復(fù)雜，癥狀可輕可重，這主要與腫瘤起始部位、生長(zhǎng)速度、發(fā)展方向、腫瘤大小、血供情況、是否囊性變等諸多因素有關(guān)，聽(tīng)力下降和耳鳴最常見(jiàn)，而腫瘤越大，出現(xiàn)的其他腦神經(jīng)受累癥狀越多。

聽(tīng)神經(jīng)瘤最常見(jiàn)、最典型的表現(xiàn)為單側(cè)感音神經(jīng)性聾，發(fā)生于95％的患者，原因在于聽(tīng)神經(jīng)纖維被壓迫或浸潤(rùn)，以及神經(jīng)或內(nèi)耳的血供受到損害。2004年 Forton等通過(guò)研究認(rèn)為，聽(tīng)神經(jīng)瘤患者的漸進(jìn)性聽(tīng)力下降與腫瘤壓迫耳蝸血管和(或)耳蝸神經(jīng)有關(guān)，而與腫瘤是否在耳蝸神經(jīng)內(nèi)生長(zhǎng)無(wú)關(guān)。近來(lái)也有研究發(fā)現(xiàn)腫瘤周?chē)h(huán)境改變，腫瘤釋放腫瘤壞死因子(TNF)也是導(dǎo)致耳聾的可能原因。絕大多數(shù)患者漸進(jìn)性聽(tīng)力下降可達(dá)數(shù)年，直至全聾。在早期階段，聽(tīng)力下降是單側(cè)的或非對(duì)稱(chēng)性的，多累及高頻聽(tīng)力部分。言語(yǔ)識(shí)別率的下降與純音聽(tīng)力損失不成比例。聽(tīng)力下降有3種形式，漸進(jìn)性占87％，突發(fā)性占10％，波動(dòng)性占3％。

突發(fā)性聽(tīng)力下降可能是腫瘤壓迫所致的內(nèi)聽(tīng)動(dòng)脈痙攣或阻塞的結(jié)果，可由頭部外傷或劇烈的運(yùn)動(dòng)誘發(fā)。聽(tīng)力下降可為全聾，并且有恢復(fù)的可能。臨床上遇突發(fā)性耳聾的患者要排除聽(tīng)神經(jīng)瘤。雖然僅1％～2％的突發(fā)性耳聾患者最后被證實(shí)有聽(tīng)神經(jīng)瘤，但持積極的態(tài)度排除明神經(jīng)是必要的。

聽(tīng)力下降的不典型形式相當(dāng)常見(jiàn)。早在1977年，在一組500例聽(tīng)神經(jīng)瘤患者的大宗病例研究中， Johnson發(fā)現(xiàn)其中66％為高頻聽(tīng)力損失，而近20％為上升型或谷型聽(tīng)力圖。在 2007 年 Mackie 等的398例聽(tīng)神經(jīng)患者中，3.7％具有不典型癥狀，其中包括聽(tīng)力正常。據(jù) 2000 年 Magdziarz 等報(bào)道，聽(tīng)神經(jīng)瘤患者中，聽(tīng)力正常的發(fā)生率為 3％～12％。另有報(bào)道發(fā)現(xiàn)聽(tīng)神經(jīng)瘤患者中的15％主觀聽(tīng)力正常，其中4％聽(tīng)力學(xué)檢査正常(純音聽(tīng)閱＜25dBHL，言語(yǔ)識(shí)別率＞85％)。

在聽(tīng)神經(jīng)瘤中，耳鳴是很常見(jiàn)的，高達(dá)70％的患者有耳鳴。在大多數(shù)病例中，患耳耳鳴為高頻音，常被描述為＂汽笛聲”“哨音”“蟬鳴音”＂轟鳴聲”等。耳鳴可為間斷性，也可為持續(xù)性，也有出現(xiàn)一段時(shí)間后自行消失。耳鳴十分頑固者，至聽(tīng)力完全喪失仍繼續(xù)存在。耳鳴可為唯一癥狀，也可伴其他癥狀。耳鳴的發(fā)生是傳入神經(jīng)功能障礙，但耳鳴的持續(xù)存在不僅是傳入神經(jīng)的問(wèn)題，更是聽(tīng)覺(jué)中樞可塑性改變的問(wèn)題，因此聽(tīng)神經(jīng)瘤術(shù)后耳鳴并不能消失，在很多病例即使術(shù)中切斷耳蝸神經(jīng)，術(shù)后仍存在頑固性耳鳴。

因?yàn)榍巴ズ托∧X功能障礙，聽(tīng)神經(jīng)瘤患者會(huì)出現(xiàn)很多相關(guān)癥狀。頭位變化可誘發(fā)或加重眩暈，典型的癥狀是患者自訴旋轉(zhuǎn)感，也可出現(xiàn)地面滾動(dòng)或向后墜落。昡暈是陣發(fā)性的，而平衡失調(diào)則是持續(xù)的不穩(wěn)定感，輕度的動(dòng)作失調(diào)或笨拙，尤其是步態(tài)不穩(wěn)定。盡管兩者有一些重疊，但聽(tīng)神經(jīng)瘤的患者昡暈和平衡失調(diào)的癥狀通常是明顯不同的。

聽(tīng)神經(jīng)瘤患者的真性眩暈并不常見(jiàn)，在1993年 Selesnick 和 Jacker 報(bào)道的聽(tīng)神經(jīng)瘤患者中，僅19％主訴昡暈，其中大部分是小聽(tīng)神經(jīng)瘤。在腫瘤發(fā)現(xiàn)之前，盡管一些患者主訴有幾年的眩暈發(fā)作史，但大聽(tīng)神經(jīng)瘤的患者在診斷時(shí)眩暈并不是其常見(jiàn)的癥狀。因此，眩暈出現(xiàn)在聽(tīng)神經(jīng)瘤生長(zhǎng)的早期，可能是前庭神經(jīng)受到破壞或迷路的血供受到干擾所致。

平衡失調(diào)遠(yuǎn)較眩暈常見(jiàn)，出現(xiàn)于近一半的聽(tīng)神經(jīng)瘤患者，隨著腫瘤體積增大，眩暈發(fā)生率減少，而平衡失調(diào)則變得常見(jiàn)，直徑大于3cm的聽(tīng)神經(jīng)瘤平衡失調(diào)發(fā)生率超過(guò)70%。平衡失調(diào)最可能的機(jī)制是單側(cè)前庭傳入神經(jīng)阻滯不能被有效代償，以及患側(cè)前庭持續(xù)輸入反常神經(jīng)沖動(dòng)。

小腦障礙的特征性癥狀是意向震顫和步態(tài)共濟(jì)失調(diào)。大聽(tīng)神經(jīng)瘤擠壓小腦外側(cè)和小腦腳并損害同側(cè)小腦半球的大部分輸入。軀干共濟(jì)失調(diào)較肢體共濟(jì)失調(diào)更為普遍，但缺乏準(zhǔn)確的發(fā)生率，患者易向腫瘤側(cè)跌倒。

面部感覺(jué)障礙出現(xiàn)于約50%直徑大于2cm的腫瘤患者，很少見(jiàn)于小腫瘤患者。面部感覺(jué)減退是最常見(jiàn)的癥狀。許多患者和醫(yī)師常錯(cuò)誤地將這些癥狀歸為鼻竇或牙齒的疾病。癥狀性三叉神經(jīng)功能障礙患者的角膜反射通常減退或消失，三叉神經(jīng)的上頜支和下頜支逐漸受累，演變?yōu)榉秶^廣的感覺(jué)減退，最終發(fā)展成面部麻木。

聽(tīng)神經(jīng)瘤會(huì)導(dǎo)致面部疼痛。三叉神經(jīng)痛在大腫瘤中雖不常見(jiàn)但也并不少見(jiàn)，可能的病理機(jī)制是，小腦上動(dòng)脈或巖靜脈被腫瘤移位至三叉神經(jīng)的根部入腦干區(qū)。腫瘤相關(guān)的面部疼痛和特發(fā)性的三叉神經(jīng)痛一樣，對(duì)卡馬西平的治療反應(yīng)良好。對(duì)側(cè)的三叉神經(jīng)痛亦有報(bào)道，但非常少見(jiàn)。

三叉神經(jīng)運(yùn)動(dòng)支的功能障礙僅見(jiàn)于晚期的聽(tīng)神經(jīng)瘤。檢查時(shí)可發(fā)現(xiàn)單側(cè)的顳肌和咬肌萎縮，有時(shí)會(huì)導(dǎo)致頜錯(cuò)位。

雖然面神經(jīng)處于腫瘤生長(zhǎng)的中心，但在聽(tīng)神經(jīng)瘤生長(zhǎng)的自然病程中，面部運(yùn)動(dòng)功能的紊亂卻不常見(jiàn)。面神經(jīng)足夠強(qiáng)壯，能夠承受聽(tīng)神經(jīng)瘤的持續(xù)壓迫、伸展和扭轉(zhuǎn)，而保持功能的完整性。除非在非常大的腫瘤，面肌無(wú)力并不常見(jiàn)，而一定程度的面部顫搐出現(xiàn)于10％的患者。面神經(jīng)功能亢進(jìn)與腫瘤的大小無(wú)關(guān)，最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)是眼輪匝肌的顫動(dòng)，功能亢進(jìn)可與無(wú)力同時(shí)存在。絕大多數(shù)聽(tīng)神經(jīng)瘤的串者面神經(jīng)功能正常，但面肌電圖偶爾可檢測(cè)到亞臨床的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)損害，表現(xiàn)為面神經(jīng)功能正常但面肌電圖和瞬目反射異常。

面神經(jīng)是混合神經(jīng)，擁有感覺(jué)成分(由中間神經(jīng)支配)，分布于外耳道后份和耳甲腔皮膚，這個(gè)區(qū)域的感覺(jué)減退是聽(tīng)神經(jīng)瘤的一個(gè)體征，稱(chēng)為Hitzelberger征。

聽(tīng)神經(jīng)瘤患者頭痛的發(fā)生率很大程度上依賴(lài)于腫瘤的大小。小的腫瘤幾乎不會(huì)發(fā)生痛。 Selesnick和Jackler報(bào)道，中等大小(1～3cm)腫瘤引起的頭痛的發(fā)生率約為20％，而大腫瘤發(fā)生率則超過(guò)40％。與聽(tīng)神經(jīng)瘤有關(guān)的頭痛最常見(jiàn)是位于枕下區(qū)或沒(méi)有顯著特點(diǎn)的頭痛。由腦積引起的頭痛僅出現(xiàn)于少數(shù)病例。

聽(tīng)神經(jīng)瘤最常見(jiàn)的眼科表現(xiàn)是眼震和角膜反射減弱。水平眼震常見(jiàn)于小腫瘤，可能是前庭神經(jīng)受累所致，眼震的方向多向健側(cè)。垂直眼震見(jiàn)于大腫瘤、是腦干受壓的結(jié)果。

另一重要的眼科表現(xiàn)是腦積水引起的視神經(jīng)乳頭水腫，但并不常見(jiàn)。在 Selesnick和Jackler報(bào)道的病例中，僅4％的聽(tīng)神經(jīng)患者有腦積水。由于第四腦室的塌陷、腦積水通常是阻塞性的，但仍可能是交通性的，交通性腦積水原因可能是腫瘤釋放到腦脊液中的物質(zhì)損害了蛛網(wǎng)膜顆粒再吸收的功能。慢性顱內(nèi)壓力的升高可導(dǎo)致視神經(jīng)萎縮，表現(xiàn)為進(jìn)行性的外周視野丟失、管狀視野發(fā)展、最終失明。并非所有顱內(nèi)壓增高的患者均出現(xiàn)視神經(jīng)乳頭水腫，也并非所有視神經(jīng)乳頭水腫的患者均出現(xiàn)視力喪失。盡管視力喪失程度常不對(duì)稱(chēng)，而視神經(jīng)乳頭水腫通常是雙側(cè)對(duì)稱(chēng)的。

在聽(tīng)神經(jīng)瘤的患者中復(fù)視并不常見(jiàn)?；?chē)或展神經(jīng)可因大的腫瘤而麻痹，但非常罕見(jiàn)。展神經(jīng)的功能可因顱內(nèi)壓增高繼發(fā)性地被損害。

后組腦神經(jīng)(Ⅸ～Ⅻ)的功能紊亂能導(dǎo)致聲嘶、誤吸、吞咽困難和(或)同側(cè)的肩無(wú)力。即使是很大的腫瘤也很少穿破頸靜脈孔，這些神經(jīng)的顱內(nèi)段可懸掛在腫瘤的下極，但很少因受壓導(dǎo)致后組腦神經(jīng)功能障礙；如果出現(xiàn)后組腦神經(jīng)癥狀，說(shuō)明很可能頸靜脈孔區(qū)同時(shí)存在神經(jīng)鞘膜瘤。

我們對(duì)聽(tīng)神經(jīng)瘤其他腦神經(jīng)受累癥狀進(jìn)行回顧性分析發(fā)現(xiàn)，出現(xiàn)面部麻木及角膜反射消失或遲鈍者，腫瘤平均直徑為(32.1±9.6)mm(10～50mm)；周?chē)悦姘c者，腫瘤平均直徑為(373±11.0)mm(20～70mm)；進(jìn)食嗆咳、聲音嘶啞等后組腦神經(jīng)癥狀者，腫瘤平均直徑為(45.3±11.3)mm(35～60mm)。腫瘤越大，其所伴腦神經(jīng)癥狀亦越多。

隨著診斷方法的不斷改進(jìn)，現(xiàn)在聽(tīng)神經(jīng)瘤的晚期癥狀已經(jīng)很少見(jiàn)。長(zhǎng)傳導(dǎo)束體征的報(bào)道已經(jīng)很少見(jiàn)于現(xiàn)今的研究中?；颊呖捎型砥诘哪X干壓迫、腦積水伴嚴(yán)重的平衡喪失，但四肢仍有運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)功能。當(dāng)顱內(nèi)壓較高時(shí)，從反射亢進(jìn)到輕癱到麻痹可進(jìn)展得很快。損害的水平可直接由腫瘤壓迫腦橋引起，或間接因小腦扁桃體疝壓迫低位髓質(zhì)引起。在聽(tīng)神經(jīng)瘤自然病程的最后階段，會(huì)出現(xiàn)意識(shí)不清和昏迷。最后，患者陷入深昏迷，死于呼吸停止。

腫瘤內(nèi)出血很少見(jiàn)，可導(dǎo)致急性橋小腦角綜合征，表現(xiàn)為突然的神經(jīng)系統(tǒng)惡化?；颊呖沙霈F(xiàn)耳聾、急性面肌痙李或無(wú)力面部感覺(jué)紊亂、聲嘶，甚至嗜睡和長(zhǎng)傳導(dǎo)束征。出血可能是由劇烈的身體鍛煉，或頭部外傷誘發(fā)。

腦瘤外出血更為罕見(jiàn)，患者會(huì)突然出現(xiàn)蛛網(wǎng)膜下隙出血的癥狀和體征，伴隨劇烈頭痛、惡心、嘔吐、精神狀態(tài)改變。蛛網(wǎng)膜下隙出血的可能原因是腫瘤表面的動(dòng)脈破裂。其他的原因有腫瘤表面出血、囊性腫瘤出血破裂等。

臨床表現(xiàn)是疾病診斷的重要依據(jù)。