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毛細(xì)血管瘤 毛細(xì)血管瘤是嬰幼兒最常見(jiàn)的眼眶血管性腫瘤，又名嬰兒型血管瘤。人群發(fā)病率約為1%?2%。可發(fā)生于身體任何部位，但多見(jiàn)于體表。因部分患者病變侵犯真皮，局部紅色隆起，表面許多淺凹陷，如草莓樣，組織學(xué)上很難與良性血管內(nèi)皮瘤鑒別。 ［病理改變］ 由血管內(nèi)皮細(xì)胞和毛細(xì)血管構(gòu)成，缺乏包膜，呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)。電鏡觀察在內(nèi)皮細(xì)胞胞漿內(nèi)可見(jiàn)分層結(jié)構(gòu)，即Wiebelpalate體。毛細(xì)血管瘤消退期，血管周?chē)w維增生，毛細(xì)血管閉鎖，血管成分被脂肪取代，腫瘤的供應(yīng)動(dòng)脈和導(dǎo)出靜脈變細(xì)，最終發(fā)生纖維脂肪化而自行消退。 ［臨床表現(xiàn)］ 多發(fā)生于出生后3個(gè)月以內(nèi)。腫瘤多發(fā)生于上瞼內(nèi)側(cè)皮下，局部輕度隆起，略呈青藍(lán)色，侵犯真皮者呈鮮紅色，哭鬧時(shí)腫瘤增大，表示與體循環(huán)有較多聯(lián)系。嚴(yán)重時(shí)病變累及整個(gè)上瞼，造成上瞼彌漫性腫脹，遮蓋瞳孔，影響視覺(jué)發(fā)育，發(fā)生弱視、斜視。眼瞼毛細(xì)血管瘤可侵入眶內(nèi)，也可原發(fā)于眶內(nèi)，但較為少見(jiàn)?？魞?nèi)毛細(xì)血管瘤易引起眼球突出和移位，發(fā)展較快。 ［影像表現(xiàn)］ MRI呈大多數(shù)位于眶隔前肌錐外，少數(shù)累及肌錐內(nèi)。與眼外肌比較，T1WI顯示為中等信號(hào)，T2WI為高信號(hào)，一般病變信號(hào)均勻，少數(shù)病變伴有出血，T1WI、T2WI均呈高信號(hào)，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化。 ［鑒別診斷］ ①叢狀神經(jīng)纖維瘤：伴發(fā)于神經(jīng)纖維瘤病，可有家族遺傳史，為常染色體顯性遺傳性疾病，皮膚有咖啡樣色素斑，可伴有骨骼、顱內(nèi)等部位病變，眼眶改變?yōu)檠鄄€彌漫性增厚，可延伸到顳窩，表面凹凸不平，蝶骨大翼發(fā)育不良，眶上裂擴(kuò)大，出現(xiàn)“空眶征”； ②橫紋肌肉瘤：發(fā)病急，進(jìn)展快，短期內(nèi)蔓延到整個(gè)眼眶，形狀不規(guī)則，病變彌漫性浸潤(rùn)生長(zhǎng)，侵犯鄰近結(jié)構(gòu)，破壞眶壁骨質(zhì)，密度或信號(hào)多不均勻，強(qiáng)化明顯。 病例一 病史 女，6月齡，生后1個(gè)月右下眼瞼腫。 ←左右滑動(dòng)圖片查看完整病例→ 影像表現(xiàn) 圖1~7為軸位、矢狀位、冠狀位T1WI和T2WI顯示：右下眼瞼部及眼眶肌錐內(nèi)外見(jiàn)不規(guī)則等T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，信號(hào)不均，邊界清晰，其內(nèi)見(jiàn)點(diǎn)條狀血管流空影，右眼視神經(jīng)及下直肌受壓明顯向上移位，右眼球突出。圖8~10為軸位、矢狀位及冠狀位抑脂增強(qiáng)T1WI顯示：病灶不均勻強(qiáng)化呈高信號(hào)。左眼眶內(nèi)未見(jiàn)異常信號(hào)。 影像診斷 右下眼瞼部及眼眶肌錐內(nèi)外占位性病變，考慮為毛細(xì)血管瘤。 病理診斷 毛細(xì)血管瘤。 病例二 病史 女，6月齡，右眼腫視力無(wú)影響，無(wú)痛、無(wú)紅、無(wú)流淚。 ←左右滑動(dòng)圖片查看完整病例→ 影像表現(xiàn) 影像診斷 右上眼臉部及眼眶肌錐外占位性病變，考慮為毛細(xì)血管瘤。 病理診斷 毛細(xì)血管瘤。 |
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