以囊性病灶為主的骨腫瘤及腫瘤樣病變影像解析

lhm4806 2020-04-08

展開全文

No.1

骨巨細胞瘤

骨巨細胞瘤（giant cell tumor of bone，GCT）20～40 歲多見；好發(fā)于四肢長骨骨端，膝關節(jié)上下、橈骨下段多見，常為反應骨及纖維組織形成的包殼所包繞，與周圍組織有清楚的界限；腫瘤可侵犯關節(jié)軟骨，但一般不穿過關節(jié)軟骨，脊柱、骶骨也較常見；

臨床疼表現(xiàn)為局部痛、腫脹、壓痛，鄰近關節(jié)則活動下降，可有局部發(fā)熱和靜脈曲張，輕微外傷易病理骨折；5%～10% 的骨巨細胞瘤呈侵襲性生長，腫瘤組織可以直接侵入肌肉、脂肪等組織，術后易復發(fā)；

病理組織學上由單核細胞、巨細胞及由其聚合而成的多核巨細胞。Campanacci 等（1975）及王云釗（1982）結合影像學表現(xiàn)和組織學基質細胞異型性將其分為 3 級：Ⅰ級（靜止、非活躍）占 10%，Ⅱ級（活躍）占 70-80%，Ⅲ級（侵襲性）占 20%。

X 線表現(xiàn)：

骨質破壞

偏心性：晚期在中央

膨脹性：膨脹明顯時只有薄層骨殼

分房型：多見，可見數(shù)量不等，纖細的骨嵴—皂泡狀改變

溶骨型：少見，無皂泡狀骨性間隔

破壞區(qū)內無鈣化、骨化

破壞邊緣清楚但不銳利，無硬化邊，無骨膜反應

惡性征象

腫瘤邊緣篩孔狀和蟲蝕狀破壞，骨嵴殘缺紊亂

骨分隔破壞，骨膜反應明顯

侵犯軟組織出現(xiàn)腫塊等

CT：可清晰顯示分房征像呈皂泡樣改變，骨破壞與正常骨小梁交界處無骨增生硬化帶，腫瘤內密度不均勻，可見低密度壞死區(qū)，繼發(fā)動脈瘤樣骨囊腫可有液--液平面

MRI：腫瘤 T1W1 呈低或中等信號，T2W1 多混雜信號，亞急性出血 T1W1 T2W1 均高信號，慢性出血即含鐵血黃素沉著表現(xiàn)均呈低信號，出血和液化壞死區(qū)可見液--液平面

皂泡狀改變

骨端偏心性溶骨破壞

骨巨細胞瘤（良性）

骨巨細胞瘤（生長活躍型）

骨巨細胞瘤（惡性）

CASE 1

男性，23 歲，主訴：右小腿上段疼痛伴右膝關節(jié)腫脹 2 月余

免疫組化結果：右脛骨腫瘤，骨巨細胞瘤。

CASE 2

男性，22 歲，主訴：左足背腫塊 6 個月

免疫組化結果：左足跖骨腫瘤，骨巨細胞瘤

No.2

骨囊腫

骨囊腫（Bone cyst）：溶骨性的含液骨囊性病變，病因不明?？赡芤蛩兀和鈧?。或局部血供紊亂，導致骨質吸收及細胞外液充填。其囊內為棕色液體，外面為纖維包膜，周圍為骨壁，囊內可有纖維分隔。

青少年好發(fā)，最常見于 20 歲以下，男女比例約 2-3：1；多發(fā)于長骨干骺端，以肱骨、股骨最多，兩者約占 70%。

一般無癥狀或很輕微僅有隱痛，多因病理骨折而發(fā)現(xiàn)

X 線：長骨干骺端囊狀透亮區(qū)大多呈圓形、卵圓形或柱形，邊緣清晰，膨脹性生長，長徑與骨長軸一致，其內無分隔，囊腫向外生長可使骨皮質變薄，邊緣規(guī)則，外緣常有輕度骨增生，少見骨膜增生；大多數(shù)為單發(fā)，少數(shù)為多囊；易病理骨折，當骨折片插入囊內為特征性表現(xiàn)，常見「皮質嵌入征、碎片陷落征」：骨碎片向囊內移位，小的囊腫骨折后因骨痂生長而自行消失，大囊腫可因骨折變小

CT：病灶內均勻液體密度，輕度膨脹性生長，骨皮質變薄，可見「碎片陷落征」

MRI：囊內容物 T1W1 中等信號，T2W1 高信號

No.3

轉移性骨腫瘤

轉移性骨腫瘤（Metasatic bone tumor）：原發(fā)于其它臟器晚期惡性腫瘤，后經(jīng)轉移至全身骨骼的腫瘤；最常見的惡性骨腫瘤，主要經(jīng)血行轉移，常多發(fā)，血清堿性磷酸酶可增高

按照骨結構及密度變化可分為溶骨型、成骨型、混合型三型。

溶骨型骨轉移瘤：

常呈多發(fā)性單純溶骨性破壞，可伴有較大軟組織腫塊

發(fā)生在脊柱時，常侵犯椎弓及附件，多椎體侵犯可呈跳躍式分布，脊椎的椎間隙多正常

成骨性骨轉移瘤：

較少見，多發(fā)生于前列腺癌、乳腺癌、肺癌或膀胱癌的腰椎及骨盆轉移

混合型骨轉移瘤：

溶骨性轉移瘤與成骨性轉移瘤共同存在

影像表現(xiàn)：

轉移灶呈斑點狀、棉絮狀或象牙質樣硬化影，邊緣不整

早期，小病灶常分布均勻，大病灶如棉花球狀外觀，骨小梁粗亂、增厚，間隙變窄甚至消失

晚期，多發(fā)病灶相互融合，有時呈彌漫性硬化

一般無軟組織腫塊，很少有骨膜反應

CASE 1

男，58 歲，前列腺癌治療后發(fā)生骨轉移（跳躍式椎體骨轉移）

CASE 2

男 54 歲，主訴：發(fā)現(xiàn)肺部占位 9 個月，近期腰痛并加重伴左下肢酸痛 3 月余

免疫組化診斷：左上肺癌伴左側髂骨、坐骨及髖臼骨轉移

No.4

骨纖維異常增殖癥

骨纖維異常增殖癥（fibrous dysplasia of bone，F(xiàn)DB）：正常骨組織被異常增生的纖維結締組織和骨樣組織代替；病變一般累及一側單骨或多骨；單側多骨骨纖維異常增殖癥合并皮膚色素沉著和內分秘紊亂稱 Albright 綜合癥

幼年起病，發(fā)病緩慢，大部分就診年齡在 10-30 歲左右，男性略多于女性；受累部位少，單骨無明顯癥狀，有時可有肢體畸形、跛行、局部疼痛、肢體增粗、病理性骨折。

頭顱：頭痛、鼻塞、聽力下降、視力下降顱面部隆起畸形、眼眶間距增寬、骨性獅面。

Albright 綜合癥可有內分泌癥狀，性早熟、垂體功能障礙、甲亢、腎上腺皮質功能亢進等和皮膚色素沉著。

X 線：

可總體上顯示病變的范圍，按其大體形態(tài)可分為四類：囊狀、磨玻璃狀、絲瓜筋狀、蟲蝕狀

CT 表現(xiàn)：

病骨增粗，隆突畸形骨皮質膨脹變薄、髓腔狹窄或閉塞、在長骨者病灶縱徑大于橫徑；病灶在股骨中上段者可出現(xiàn)「拐杖樣」 畸形

當病灶以纖維組織為主時，表現(xiàn)為囊狀、分葉狀或不規(guī)則異常低密度灶，邊緣清晰、硬化，呈膨脹性生長；病灶較大時邊緣可有骨嵴向內凸出，病灶呈分房狀

位于骨皮質內的梭形病灶，兩端將骨皮質從中向內外分開并向內外膨脹呈「V」字形，又稱皮質分叉征。

病灶常合并病理骨折，骨折端骨痂形成緩慢可能與斷端存在異常纖維組織有關

MRI 表現(xiàn)：

較常規(guī) X 線或 CT 檢查更敏感

T1 加權: 低信號; T2 加權: 低、中或高信號，通常呈混雜信號

囊狀骨纖維結構不良

絲瓜筋狀

No.5

動脈瘤樣骨囊腫

動脈瘤樣骨囊腫（aneurysmal bone cyst，ABC）是一種非腫瘤性單發(fā)的良性骨病，占原發(fā)骨腫瘤的 1.0 %；屬于充血性膨脹性的溶骨性病變，病因為骨內血管靜脈回流障礙造成血管床擴大和充血，或者外傷導致骨膜下血腫，逐漸形成 ABC。

多見于青少年 5～20 歲，女性患者略多于男性；常有外傷史，病程發(fā)展快，通常不超過半年。

多見長管狀骨，股骨和脛骨多見，其次為扁骨和短管狀骨；長骨受累時，以局部疼痛和腫塊為主，可合并病理性骨折。

病理：多個大小不一的囊狀骨破壞，受累骨膨脹變形，常向軟組織膨出，可見到中央粗大的骨嵴，邊緣為殼狀的骨膜骨或無鈣化的骨膜。切面呈大小不一的蜂窩狀囊腔，內含新鮮或陳舊血液，內部間隔由骨小梁和纖維組織構成。

X 線表現(xiàn)：

可發(fā)生于任何骨胳，通常位于骨皮質，但多見于長骨和脊柱

長骨：偏心性氣泡樣擴張，多見于干骺端，有時侵犯毗鄰骨骺板?？赏蝗胫車浗M織，病灶邊緣可鈣化或骨化，但差異很大，取決于生長的速度

脊柱：膨脹明顯，累及椎體后部或整個椎體，包括相鄰的軟組織

繼發(fā)性動脈瘤樣骨囊腫通常具有原發(fā)腫瘤的基本特征

CT 表現(xiàn)：

對囊腔內容物的密度、周圍軟組織的侵犯及病灶周緣的鈣化均較 X 線平片敏感

對繼發(fā)性動脈瘤樣骨囊腫，可顯示原發(fā)腫瘤的某些特征，同時也可能顯示特征性的液-液平面

MRI 表現(xiàn)：

顯示動脈瘤樣骨囊腫影像特征的最佳檢查

信號強度無規(guī)律性，通常以 T1 低信號,T2 高信號為主

同一病灶內相鄰囊腔內的信號強度也可不一致，囊腫的邊緣均呈薄而光整的低信號，囊腫內分隔顯示不清

可見囊腔內特征性的液-液平面

CASE 1

男性，17 歲，股骨遠段膨脹性骨質破壞，病理示：動脈瘤樣骨囊腫

CT 示膨脹性骨質破壞，病變偏心，病變位于皮質內，呈氣球樣突出，病變被包繞于相對連續(xù)的骨膜新骨內

MRI 示：病灶于 T1WI 為中等不均勻信號，未見分隔；T2WI 為高信號。可見邊緣連續(xù)的骨殼

CASE 2

女，21 歲，右肩部疼痛、腫脹、活動受限半年

免疫組化示：「右肱骨近端病灶活檢標本」：動脈瘤樣骨囊腫

No.6

骨嗜酸性肉芽腫

骨嗜酸性肉芽腫（eosinophilic granuloma of bone，EGB）是一種良性骨腫瘤樣病變，朗格漢斯細胞增多癥（langerhans』cell histiocytosis，LCH）不同的臨床亞型之一

多見于兒童和青少年，20 歲以下約占 80%；好發(fā)于顱骨、骨盆等扁骨，多為單發(fā)病變，有自愈傾向，多發(fā)性病變以脊柱最為好發(fā)。其次好發(fā)于四肢長骨，病變多累及干骺端和骨干骨髓腔，以膨脹性或鉆孔樣骨質破壞、大量組織細胞增生和嗜酸性粒細胞浸潤為特點。

X 線與 CT：

顱骨病變 X 線、CT 表現(xiàn)為穿鑿樣或地圖樣骨質缺損或溶骨性破壞，邊緣有硬化，病理上內外板破壞不完全時可見紐扣狀死骨

長骨病變好發(fā)于骨干和干骺端，很少累及骨骺，短管狀骨好發(fā)于指骨

X 線和 CT 表現(xiàn)骨破壞分兩種類型：

一種是囊狀骨質破壞，病變以髓腔內單房或多房破壞為主，部分病變輕度膨脹，沿縱軸擴展，常見層狀或蔥皮狀骨膜反應

另一種以多房溶骨性破壞為主，無骨膜反應。其出現(xiàn)機理尚不清楚，可能是由于肉芽腫組織局部侵蝕并穿通骨皮質所致。

MRI：發(fā)生于顱骨的病灶 CT 表現(xiàn)為顱骨穿鑿樣破壞, 灶內可見到小碎骨片和脂質樣密度，腫塊在 T1WI 等-高信號，T2WI 混雜信號，增強后掃描可見明顯不均勻強化。MＲI 增強掃描可出現(xiàn)皮質旁軟組織腫塊及骨膜反應明顯強化，呈「袖套征」，有學者認為「袖套征」是 EGB 的特征性表現(xiàn)

CASE 1

男，6 歲，體檢發(fā)現(xiàn)左側頭頂部局部頭皮下腫塊 3 月余

CASE 2

女性，11 歲，有小腿中段腫脹半月余。（圖片來源網(wǎng)絡文獻）

小結

發(fā)病年齡：

兒童和青少年：單純性骨囊腫，骨嗜酸性肉芽腫，動脈瘤樣骨囊腫，骨纖維異常增殖癥

中青年：骨巨細胞瘤，骨纖維異常增殖癥

中老年：溶骨性轉移瘤

發(fā)病部位：

骨骺、長骨的外周: 骨巨細胞瘤

干骺端：單發(fā)性骨囊腫