俗語云「眼睛是心靈的窗戶」，其實不僅如此，通過眼睛我們還可以了解大腦疾病。

正確識別和理解神經(jīng)科相關(guān)眼征對神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷和鑒別診斷具有很大的幫助，感謝站友 @yujintai 的精彩總結(jié)和無私分享，也歡迎各位站友繼續(xù)補充。

中樞性交感神經(jīng)支配瞳孔開大的平滑肌、上下瞼板肌、眼眶肌以及半側(cè)面部的汗腺、血管等，其病變可引起以下癥狀：

1. 眼裂變小 (上下瞼板肌癱瘓)；
   
   

2. 瞳孔縮小 (瞳孔開大肌癱瘓，支配瞳孔擴約肌的副交感神經(jīng)占優(yōu)勢)；
   
   

3. 眼球凹陷 (眼眶肌癱瘓)；

4. 無汗和皮膚溫度增高；

5. 半側(cè)面部血管擴張，眼壓降低，有的可有球結(jié)膜充血及鼻腔分泌減少等。

該綜合征的出現(xiàn)是由于多種疾病所引起，以神經(jīng)系統(tǒng)疾患最為多見：廣泛腦梗塞、延髓外側(cè)綜合征、小腦上動脈綜合征、脊髓（延髓）空洞癥、腦干腦炎、多發(fā)性硬化等。

Argyll Robertson 瞳孔又稱反射性虹膜麻痹，是由于頂蓋前區(qū)光反射徑路受損，但沒有影響調(diào)節(jié)反射徑路，其臨床表現(xiàn)如下：

1. 視網(wǎng)膜對光有感受性，即視網(wǎng)膜和視神經(jīng)無異常；
   
   

2. 瞳孔小，瞳孔形態(tài)異常（不正圓和邊緣不規(guī)則）和不對稱；
   
   

3. 瞳孔對光反射消失，調(diào)節(jié)反射正常；
   
   

4. 毒扁豆堿滴眼可引起縮瞳，而阿托品滴眼擴瞳不完全；
   
   

5. 上述障礙為恒久性，多呈雙側(cè)性，偶為一側(cè)性。

常見于晚期梅毒患者，特別是脊髓癆。相似的瞳孔改變也可在 Lyme 病的脊膜脊髓炎時觀察到。

又稱強直性瞳孔，這種綜合征可由睫狀神經(jīng)節(jié)和控制及影響瞳孔調(diào)節(jié)的節(jié)后副交感纖維變性引起。病人可能抱怨單側(cè)視力模糊或已經(jīng)注意到一個瞳孔大于另一個瞳孔。特征性表現(xiàn)如下：

1. 光-近分離：即 Adie 瞳孔對近反應(yīng)較對光反應(yīng)好，一旦瞳孔對近收縮時，一般為強直性收縮，然后非常緩慢地再散大，一旦散大，瞳孔在這種狀態(tài)將保持數(shù)秒、1 分鐘或更長；

2. 瞳孔括約肌一部分或幾部分對光和近反射麻痹，用檢眼鏡的高度正透鏡可發(fā)現(xiàn)這些情況；

3. 受累瞳孔對正?？s瞳藥正常收縮，通常對 0.1% 的普魯卡因異常敏感，這種濃度對正常瞳孔僅有輕微作用 (去神經(jīng)超敏)。

強直性瞳孔通常在 30 或 40 歲時出現(xiàn)，女性多于男性，可能與膝或踝反射消失相伴（Holmes-Adie 綜合征），因此可被誤診為脊髓癆。

一個半綜合征（one-and-a-half syndrome），又稱腦橋麻痹性外斜視，由 Fisher 于 1967 年報道并命名：

1. 表現(xiàn)為：一側(cè)眼球既不能上下轉(zhuǎn)動又不能向左右旋展；另側(cè)眼球除向外側(cè)移動外，亦不能向其它方向旋轉(zhuǎn)；

2. 機理是由于一只半眼睛的眼外肌肉不能運動所致，病因有腦血管病、腫瘤、炎癥、外傷等；

3. 橋腦被蓋部病變侵犯腦橋側(cè)視中樞和同側(cè)內(nèi)側(cè)縱束，導(dǎo)致雙眼向病灶側(cè)凝視麻痹，病灶對側(cè)眼不能內(nèi)收，外展正常；
   
   

4. 病變位于眼固定側(cè)，病側(cè)眼左右運動不能，而另一眼不能內(nèi)收而外展正常，外展可見眼震。

前核間性眼肌麻痹的解剖及病因：

1. 動眼神經(jīng)內(nèi)直肌核與對側(cè)外展神經(jīng)核調(diào)節(jié)眼球水平同向運動；
   
   

2. 病變引起眼球協(xié)調(diào)運動障礙，年輕人或雙側(cè)病變常為多發(fā)性硬化，年老患者或單側(cè)病變多為腔隙性梗死；
   
   

3. 罕見病因為腦干腦炎、腦干腫瘤、延髓空洞癥和 Wernicke 腦病等；

4. 前核間性眼肌麻痹：水平注視時病側(cè)眼球不能內(nèi)收，對側(cè)眼球可以外展（伴眼震），但雙眼會聚正常，為內(nèi)側(cè)縱束上行纖維受損。

1. 進行性核上性眼肌麻痹是一種發(fā)生在中老年的、少見中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性疾?。?/p>

2. 其臨床主征是垂直性核上性眼肌麻痹、假性球麻痹、軸性肌張力障礙，表現(xiàn)為頸部及上部軀干的肌強直，本病可伴癡呆；

3. 本病起病隱襲，進展緩慢。復(fù)視是常見的最初癥狀之一，大多伴眼球運動障礙，典型特點為命令性眼球運動較跟蹤性運動受損明顯。

1. 又稱上丘腦綜合征、中腦頂蓋綜合征、上仰視性麻痹綜合征；
   
   

2. 顱內(nèi)腫瘤，如松果體腫瘤、胼胝體腫瘤、中腦腫瘤，以及血管病變損害皮質(zhì)頂蓋束等引起；
   
   

3. 特征為兩眼水平和下視正常，同向上視不能、兩側(cè)瞳孔等大、光反應(yīng)及調(diào)節(jié)反應(yīng)消失，瞼下垂、復(fù)視、雙眼同向上視運動麻痹，但無會聚性麻痹，退縮性眼球震顫，瞳孔變位，眼底見視神經(jīng)乳頭水腫。

1. 共濟失調(diào)性毛細血管擴張癥 (A-T) 為罕見的兒童時期出現(xiàn)癥狀的退行性疾??；
   
   

2. A-T 有一系列獨特癥狀和體征，個人之間病情輕重不一；
   
   

3. 最明顯的表現(xiàn)為失去平衡能力和共濟失調(diào)，鞏膜出現(xiàn)擴張的毛細血管看起來眼睛充滿血絲。

經(jīng)纖維瘤病是由于基因缺陷導(dǎo)致神經(jīng)嵴細胞發(fā)育異常而引起多系統(tǒng)損害的常染色體顯性遺傳病。根據(jù)臨床表現(xiàn)和基因定位，可分為 I 型和 II 型。其眼部癥狀為：

1. 上瞼可見纖維軟瘤或叢狀神經(jīng)纖維瘤，眼眶可捫及腫塊和突眼搏動；
   
   

2. 裂隙燈可見虹膜有粟粒狀橙黃色圓形小結(jié)節(jié)，為錯構(gòu)瘤，也稱 Lisch 結(jié)節(jié)，可隨年齡增大而增多，為 I 型所特有；
   
   

3. 眼底可見灰白色腫瘤，視乳頭前凸。

1. 肝豆狀核變性是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙性疾病，其是由基因突變導(dǎo)致 ATP 酶功能減弱或喪失，導(dǎo)致血清銅藍蛋白合成減少以及膽道排銅障礙，蓄積于體內(nèi)的銅離子在肝、腦、腎、角膜等處沉積；

2. 角膜色素環(huán)即 K-F 環(huán)是本病的重要體征，出現(xiàn)率達 95% 以上。K-F 環(huán)位于角膜與鞏膜交界處，角膜內(nèi)表面呈綠褐色或暗棕色，寬約 1.3 mm，是銅在后彈力膜沉積所致；
   
   

3. K-F 環(huán)的準確檢出常需要裂隙燈才能觀察到，典型者肉眼也可看到，如上圖所示。