 2個月前的某天，消化科來了一位“厭食癥”患者......  病例簡介 患者中年女性，以“納差1個月”入院。 患者1個月前無明顯誘因出現(xiàn)納差，進食后出現(xiàn)腹脹，伴有惡心、嘔吐，嘔吐呈非噴射樣，偶有腹瀉，無嘔血、腹痛、反酸、發(fā)熱，自服“奧美拉唑”治療，效果不佳。近4天來，只能進食少量稀飯，進食半小時后出現(xiàn)惡心、嘔吐。 患者為明確診治就診于消化科門診，并收住院治療。患者神志清、精神差，長期睡眠不佳。平素體健，無疾病史、過敏史、煙酒史?；颊哌m齡婚育，現(xiàn)已離異，父母健在。 患者入院前3天在門診查腹部彩超未見明顯異常，查上消化道鋇餐（見圖1）示胃竇炎。  圖1 上消化道鋇餐 入院查體：神志清，精神差，營養(yǎng)中等，體型正常，生命體征平穩(wěn)，心肺腹部查體未見明顯異常。 病史特點，歸納如下： 中年女姓，長期納差， 吃啥吐啥，睡眠不佳， 家庭不睦，正常檢查， 藥效不好，醫(yī)生頭大。 此例患者能一次喝下鋇餐，但是一天卻喝不下半碗小米粥；患者目前生活不盡人意，也無家屬陪同，莫非是心理因素所致厭食癥？ 初步診斷：1.神經性厭食？2.胃竇炎 入院后第2天 患者完善血常規(guī)、生化、凝血功能、腫瘤標志物、甲功三項、激素六項、免疫四項等檢測未見明顯異常?；颊呓邮茔欣颉⒓籽趼绕瞻?、莫沙必利等對癥治療，但患者仍有惡心、嘔吐。 在醫(yī)生的催促下，患者的家屬姍姍來遲，家屬告知：患者存在精神異常，與家人相處關系很差，能不能給找個心理醫(yī)生看看？ 入院后第3天 患者訴近期有視物模糊，進一步行胸部、腹部及顱腦CT。 胸部+腹部+顱腦CT示枕部蛛網(wǎng)膜囊腫可能，胸部、上腹部未見明顯異常，子宮肌瘤可能。 請神經內科會診，查體：神志清、精神差，雙眼視力粗側可，雙側咽反射減弱，四肢肌力、肌張力正常，雙側病理征陰性，雙上肢、雙下肢淺感覺減退。 診斷為“1.枕部蛛網(wǎng)膜囊腫 2.睡眠障礙 3.焦慮伴抑郁癥”。 建議：1.查顱腦MR；2.改善睡眠，佐匹克隆7.5mg qn，氟哌噻噸美利曲辛10.5mg 早午各1片；3.請臨床心理科會診。 入院后第4天 患者進一步查顱腦MR（見圖2）示：枕部蛛網(wǎng)膜囊腫，極后區(qū)綜合征，視神經脊髓炎譜系疾病（NMOSD）？ 再次請神經內科會診，結合患者病史、臨床表現(xiàn)及相關檢查，診斷“NMOSD”。 會診建議： 向患者講明病情，簽署糖皮質激素應用知情同意書； 甲潑尼松龍1g靜脈點滴，1次/d，共3d；500mg靜脈點滴，1次/d，共3d；240mg靜脈點滴，1次/d，共3d；120mg靜脈點滴，1次/d，共3d；潑尼松60mg口服，1次/d，共7d；50mg口服，1次/d，共7d；順序遞減至中等劑量30-40mg/d時，依據(jù)序貫治療免疫抑制劑作用時效快慢與之相銜接，逐步放緩減量速度，如每2周遞減5mg，至10-15mg口服，1次/d，長期維持。 補鉀、補鈣、補維生素D，給予質子泵抑制劑預防胃潰瘍；如患者同意可以轉科治療。 修正診斷：1.NMOSD 2.胃竇炎 3.蛛網(wǎng)膜囊腫  圖2 入院第4天顱腦MR 患者轉神經內科繼續(xù)診治。 經治療后患者未再出現(xiàn)惡心、嘔吐，頭暈、視物模糊癥狀減輕，行走時感右下肢麻木不適，無言語不清、嗆咳、肢體活動不靈等。入院后第15天，病情持續(xù)好轉出院，院外繼續(xù)服用潑尼松、硫唑嘌呤、鈣片、質子泵抑制劑等藥物治療。 患者出院后45天來門診復查，行顱腦增強MR檢查。 顱腦增強MR（見圖3）：枕部蛛網(wǎng)膜囊腫，顱腦未見明顯異常強化。  圖3 復查顱腦增強MR 病例到這里就結束了，原來這個奇葩的“厭食癥”背后另有隱情。那么，NMOSD又是何方神圣？ NMOSD即視神經脊髓炎譜系疾病，是一組主要由體液免疫參與的抗原-抗體介導的中樞神經系統(tǒng)炎性脫髓鞘疾病譜。NMOSD首次發(fā)病見于各個年齡階段，青壯年居多，中位數(shù)年齡為39歲，女性明顯高發(fā)，女男患病比例高達（9~11）：1。 NMOSD常與干燥綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等自身免疫性疾病發(fā)生共病現(xiàn)象。NMOSD復發(fā)率高，約60%患者在1年內復發(fā)，約90%患者在3年內復發(fā)，多數(shù)患者遺留嚴重的視力障礙、肢體功能障礙或尿便障礙。 NMOSD有6組核心臨床癥候，包括視神經炎、急性脊髓炎、延髓最后區(qū)綜合征（即極后區(qū)綜合征）、急性腦干綜合征、急性間腦綜合征和大腦綜合征。延髓最后區(qū)綜合征是其中一個重要的核心癥候，可為單一首發(fā)癥候，表現(xiàn)為頑固性呃逆、惡心、嘔吐，不能用其他原因解釋。MRI可見病變以延髓背側為主，主要累及最后區(qū)域，呈片狀或線狀長T2信號，可與頸髓病變相連。 NMOSD的治療推薦主要是基于一些小樣本臨床試驗、回顧性研究及專家共識并借助其他自身免疫性疾病治療經驗而得出。NMOSD的治療分為急性期治療、序貫治療（免疫抑制治療）、對癥治療和康復治療。治療措施包括糖皮質激素、免疫抑制劑、血漿置換、靜脈注射大劑量免疫球蛋白等。 參考文獻：中國免疫學會神經免疫學分會. 中國視神經脊髓炎譜系疾病診斷與治療指南[J]. 中國神經免疫學和神經病學雜志, 2016, 23(3):155-166. 本文來源丨醫(yī)學界消化肝病頻道 本文作者丨王玉偉 金迪 責任編輯丨風禾 - End -
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