病例

·  女   23歲 

·  無痛性肉眼血尿

重復(fù)腎

·重復(fù)腎是較常見的腎、輸尿管先天畸形，發(fā)病率約1500:1。

·重復(fù)腎多數(shù)融合為一體，多數(shù)不能分開，表面有一淺溝，但腎盂、輸尿管上端及血管分開。

·重復(fù)輸尿管可為完全型，亦可為不完全型，可開口于膀胱內(nèi)，亦可異位開口于尿道、前庭或陰道。

病因

●在人胚胎第六周時(shí)，中腎管末端通入泄殖腔處，向背側(cè)突出一小的盲管，稱為輸尿管芽。輸尿管芽發(fā)育成腎盂，分支形成腎盞、再分支形成小盞、集合管。如分支過早，則形成重復(fù)的輸尿管畸形。分支的高低及多少，可決定形成完全或不完全，雙重或多支輸尿管畸形。

重復(fù)輸尿管常伴發(fā)重復(fù)腎臟。重復(fù)腎多數(shù)結(jié)合成為一體，有一共同被膜，表面有一淺溝，但腎盂輸尿管及血管都各自分開。重復(fù)腎臟完全分開者，甚為少見

病理改變

●重復(fù)腎常結(jié)合在一起，較正常腎臟為大。

●兩腎常上下排列，少有左右前后排列的，也少有完全分開。

●上下兩腎常見上腎較小，且僅有一個(gè)腎盞。

●如期與之相連的輸尿管為完全型的雙重輸尿管。則與下段腎相連之輸尿管，常在輸尿管口之正常位置入于膀胱。

●上段腎則在較正常輸尿管入膀胱位置之下方的膀胱三角區(qū)內(nèi)入于膀胱，活在男性于后尿管、精阜、精囊處開口；在女性則在尿道、前庭、陰道處開口。

臨床表現(xiàn)

●1.不完全的重復(fù)輸尿管畸形，或完全型的重復(fù)輸尿管畸形，輸尿管均開口于膀胱內(nèi)，且沒有合并癥。這類病例完全沒有臨床癥狀，只有在進(jìn)行泌尿系全面檢查時(shí)才被發(fā)現(xiàn)。此類病人約占60%。

●2.重復(fù)腎伴有合并癥，出現(xiàn)腎盂炎、腎結(jié)石、結(jié)核、腫瘤、積水等癥狀表現(xiàn)而進(jìn)行泌尿系全面檢查時(shí)為所發(fā)現(xiàn)。

●3.為完全型的雙重輸尿管畸形，輸尿管開口于外陰前庭、陰道……等處。致患者自幼年就有遺尿史，夜晚尿濕床鋪，白天也經(jīng)常短褲不干；但患者又有正常的排尿活動。如有此種病史，仔細(xì)檢查外陰，常能察見異常輸尿管開口。即使找不到異常輸尿管開口，靜脈腎盂造影亦常能證實(shí)此種先天畸形問題。

影像學(xué)診斷

●靜脈泌尿造影可清楚顯示功能良好的重復(fù)腎及雙輸尿管畸形,對功能不良的重復(fù)腎則容易誤診 

●B超可顯示功能良好的重復(fù)腎畸形,但對雙輸尿管及合并積水的重復(fù)腎則顯示欠佳且 超聲難以發(fā)現(xiàn)重復(fù)輸尿管的異位開口位置，且需與腎上極囊腫及雙腎盂畸形鑒別 

●CT檢查可清晰顯示重復(fù)腎畸形及合并積水的雙輸尿管, 能更清楚的顯示重復(fù)腎的內(nèi)容，同時(shí)CT連續(xù)層面觀察可確定輸尿管的異位開口，但對無擴(kuò)張的重復(fù)輸尿管顯示不夠清晰,直觀。

單側(cè)腎四腎盂四輸尿管