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一. 評(píng)估和早期管理中的潛在“陷阱” ① 年輕患者，有明顯的心血管疾病，通常表現(xiàn)為更為常見的疾病，如急性冠脈綜合征（ACS）或急性心衰。 ② 年輕患者，無(wú)典型的心血管危險(xiǎn)因素，近期有病毒性上呼吸道感染或腸病毒感染的癥狀和體征，表現(xiàn)出心血管癥狀。 ③ 任何出現(xiàn)休克、電不穩(wěn)定或傳導(dǎo)異常（如QRS波增寬或PR延長(zhǎng)）快速進(jìn)展的患者。 應(yīng)識(shí)別右心衰竭的典型癥狀和體征，如肝功能異常、黃疸、頸靜脈壓升高、外周水腫、肝腫大伴肝搏動(dòng)等。盡早區(qū)分右心衰竭與原發(fā)性肝膽疾病。 避免使用心率控制藥物治療竇性心動(dòng)過(guò)速，尤其是負(fù)性肌力藥物，如美托洛爾、地爾硫卓或維拉帕米。存在收縮功能障礙的患者，心輸出量可能在很大程度上依賴心率的代償性增加。 過(guò)敏性心肌炎是嗜酸性心肌炎的亞型，通常表現(xiàn)為暴發(fā)性心肌炎伴外周嗜酸性粒細(xì)胞增多、皮疹或肝功能異常。患者通常會(huì)發(fā)熱，發(fā)病120天時(shí)死亡、心臟移植或心室輔助裝置置入風(fēng)險(xiǎn)較高。需借助心內(nèi)膜心肌活檢明確診斷。常見致病原因是抗生素，如β-內(nèi)酰胺、米諾環(huán)素，某些中樞神經(jīng)系統(tǒng)藥物，如氯氮平、卡馬西平。 避免使用非甾體抗炎藥，否則會(huì)增加鈉潴留，引起心肌損害并加劇腎灌注不足。  圖4. 心源性休克患者初始管理路徑。 二. 疑似早期且血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定患者急診科輔助檢查 ② 胸部X光片； ③ 全血細(xì)胞計(jì)數(shù)； ④ 基礎(chǔ)代謝功能檢查； ⑤ 肌酸磷酸肌酶、肌酸磷酸脢-同工脢（CK-MB）、肌鈣蛋白； ⑥ 利鈉肽、動(dòng)脈血?dú)饣蜢o脈血?dú)夥治?、乳酸?/span> ⑦ 肝功能檢查、血培養(yǎng)（針對(duì)發(fā)熱患者）。 三. 初始管理注意事項(xiàng) 四. 導(dǎo)致暴發(fā)性表現(xiàn)的特殊心肌炎亞型 臨床表現(xiàn)：胸痛，可迅速導(dǎo)致心源性休克、傳導(dǎo)異?；蚴倚孕穆墒С?心臟性猝死的急性心衰。 心肌HE染色：可見廣泛密集的淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)伴心肌壞死，偶有分離的多核巨細(xì)胞或嗜酸性粒細(xì)胞。 管理：主要是支持治療，循環(huán)支持用于預(yù)防多器官功能衰竭。 臨床表現(xiàn)：表現(xiàn)為心肌收縮功能障礙、心肌限制引起的急性心衰，以及傳導(dǎo)異常（包括完全性阻滯和電機(jī)械分離）、室性心律失常（包括持續(xù)性室速/室顫、心臟性猝死）。容易合并其他自身免疫性疾病。 心肌HE染色：可見廣泛的混合性炎癥浸潤(rùn)，特征是在無(wú)非干酪樣肉芽腫的情況下，存在多個(gè)多核巨細(xì)胞（通常在1~2周后出現(xiàn)）、嗜酸性粒細(xì)胞、單核細(xì)胞和巨噬細(xì)胞；經(jīng)常出現(xiàn)水腫和廣泛的心肌壞死。 管理：大劑量類固醇、鈣調(diào)神經(jīng)磷酸酶抑制劑（如環(huán)孢霉素）、抗代謝藥物（如硫唑嘌呤）聯(lián)合治療。有報(bào)道稱，使用細(xì)胞溶解療法（純化的兔來(lái)源的多克隆IgG）可抑制GCM。 臨床表現(xiàn)：急性心衰/心源性休克，可能伴有限制性心肌病，或表現(xiàn)為血栓形成前的狀態(tài)。伴或不伴外周嗜酸性粒細(xì)胞增多，可能出現(xiàn)病毒感染。 心肌HE染色：可見廣泛的心肌炎性浸潤(rùn)，伴單核細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞，同時(shí)伴有心肌壞死或纖維化。在電鏡中可能看到嗜酸性粒細(xì)胞脫顆粒和主要堿性蛋白沉積。 管理：識(shí)別潛在的病因，尤其是在藥物過(guò)敏反應(yīng)的情況下。治療方法包括大劑量類固醇、抗凝藥物?；颊咄ǔ１憩F(xiàn)為ST段抬高和胸痛，類似ST段抬高型急性心梗，應(yīng)快速進(jìn)行血管造影、心肌活檢，隨后進(jìn)行循環(huán)支持，大劑量靜脈注射皮質(zhì)類固醇激素，可挽救生命。 臨床表現(xiàn)：開始免疫檢查點(diǎn)抑制劑治療后不久可能會(huì)出現(xiàn)急性心衰、心源性休克或房顫，在聯(lián)合化療后病情可能更加嚴(yán)重。上述癥狀通常發(fā)生在治療的早期，并且有暴發(fā)性病程。 心肌HE染色：由于引入新型化療藥物而導(dǎo)致新的淋巴細(xì)胞性心肌炎，這些化療藥物釋放了抑制性的抗腫瘤T細(xì)胞，后者可能浸潤(rùn)并攻擊心肌。 管理：立即停止免疫檢查點(diǎn)抑制劑治療，使用大劑量皮質(zhì)類固醇（每天靜脈注射1 g 甲潑尼龍，連續(xù)3天，然后開始每天2 mg/kg 潑尼松，之后緩慢停藥），使用ARB或沙庫(kù)巴曲/纈沙坦。最初可能需要機(jī)械循環(huán)支持。 來(lái)源 Robb D. Kociol, Leslie T. Cooper, James C. Fang, et al. Recognition and Initial Management of Fulminant Myocarditis: A Scientific Statement From the American Heart Association. Circulation. January 6, 2020. |
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