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先天性心臟病（CHD）在新生兒中的發(fā)病率為0.7%~0.8%，85%的CHD患兒經(jīng)過治療可以良好存活，其中包括相當(dāng)多的育齡女性。 存活下來的一部分女性患者的心臟代償能力良好，可以順利妊娠、生育，但也有部分沒有治療的特別是復(fù)雜CHD患者，妊娠期間循環(huán)負(fù)荷增加，并發(fā)癥明顯增多，對本人以及胎兒產(chǎn)生明顯的不良影響，導(dǎo)致妊娠失敗，甚至出現(xiàn)生命危險。 妊娠期間，母體為保證胎兒足夠的供氧和養(yǎng)分，在懷孕早期全身血管阻力（TVPR）就發(fā)生變化。血容量的增加，加大了心臟的前負(fù)荷，伴隨孕激素水平的升高以及擴血管活性物質(zhì)的釋放，TVPR下調(diào)。胎盤和子宮血管阻力亦相應(yīng)下降，使全身血管床相對空虛，以滿足孕期血容量增加的需要。孕婦的血容量較非孕期增加30~45%，血容量增加引起心排出量增多及心率加快，同時，TPVR的降低減輕了心臟的后負(fù)荷，使心臟排血量增加。為適應(yīng)功能需要，左心室發(fā)生生理性肥厚以增加心肌收縮力，提高心臟功能。肺動脈高壓發(fā)病機制和血流動力學(xué)變化獨特，系體-肺分流導(dǎo)致肺血管內(nèi)皮受損所致，發(fā)病的早晚，進(jìn)展的快慢以及預(yù)后的好壞與缺損的位置、大小以及病變的復(fù)雜程度等多種因素相關(guān)。
對于并發(fā)肺動脈高壓患者，妊娠風(fēng)險隨著肺動脈壓力的升高而升高，即使是中度的肺血管病變在妊娠期可能由于全身血管阻力的下降和右心負(fù)荷過重而惡化。 肺動脈高壓患者妊娠期易發(fā)生低氧血癥，影響胎兒生長發(fā)育，導(dǎo)致胎兒窘迫、生長受限；此外，先心病肺動脈高壓患者常常因病情變化需更提前終止妊娠，因此，早產(chǎn)、低體重兒的發(fā)生率也較高。 · 左心系統(tǒng)梗阻：二尖瓣口面積≤2.0 cm2，主動脈瓣口面積＜1.5 cm2，心臟超聲檢查左心流出道的跨瓣峰壓＞30 mmHg；
· 孕前心腦血管事件病史，如癥狀性心律失常、卒中、短暫件腦缺血發(fā)作、肺水腫等。心力衰竭、心律失常、亞急性感染性心內(nèi)膜炎、靜脈血栓、肺栓塞等，在妊娠合并CHD的孕婦中發(fā)生率高達(dá)近20%。胎兒、新生兒的相關(guān)并發(fā)癥如早產(chǎn)、流產(chǎn)、死產(chǎn)等情況明顯增加，后代的死亡率高達(dá)40%，遠(yuǎn)遠(yuǎn)超過正常1%的死亡率。1.妊娠合并心臟病的診治專家共識（中華醫(yī)學(xué)會婦產(chǎn)科學(xué)分會產(chǎn)科學(xué)組2016）妊娠期新發(fā)生或者新診斷的心臟病患者，均應(yīng)行心臟相關(guān)的輔助檢查以明確妊娠風(fēng)險分級，按心臟病嚴(yán)重程度進(jìn)行分層管理（表1）。表1. 心臟病婦女妊娠風(fēng)險分級及分層管理
2.復(fù)雜性先天性心臟病患者妊娠管理科學(xué)聲明（2017AHA）孕前對心血管系統(tǒng)優(yōu)化的評價應(yīng)該包括準(zhǔn)確地平估患者妊娠的風(fēng)險，并直接指導(dǎo)正確的治療方案以降低風(fēng)險。共識為個體患者的評估提供了準(zhǔn)確預(yù)測孕婦心血管風(fēng)險評估（表2）和風(fēng)險評估管理流程圖（圖1）。
· 育齡女性開展生育前常規(guī)心臟超聲檢查，CHD早診斷，早治療； · 對CHD孕婦進(jìn)行評估：肺動脈壓力＞50 mmHg，或者左心射血分?jǐn)?shù)＜49%需要進(jìn)一步檢查和監(jiān)護； · 嚴(yán)重肺動脈高壓（＞80 mmHg）或左室射血分?jǐn)?shù)＜30%，終止妊娠。 陸林詳. 先天性心臟病的妊娠評估與處理. 長城會2019.
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