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來源：中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院 很多醫(yī)生的職業(yè)生涯中都會遇到心源形猝死的病例，并且會很不忍心告知患者家屬這個(gè)悲慘的消息。猝死大多數(shù)發(fā)生在中年和老年人，但有時(shí)一個(gè)看起來很很健康的年輕人發(fā)生心源性猝死更令人感到悲痛。 心源性猝死（SCD）是一個(gè)主要公共衛(wèi)生問題，在美國每年有40萬人死于SCD。臨床和尸檢報(bào)告一再證明在西方人群常見的導(dǎo)致SCD的事件序列是由室性（VT）心動過速轉(zhuǎn)變成心室顫動（VF），心室收縮紊亂導(dǎo)致不能有效泵血，同時(shí)伴有心臟停搏[1]。 心電圖是一個(gè)簡單可行、價(jià)格低廉、無創(chuàng)的檢查工具，但提供的除極和復(fù)極指數(shù)能更好的鑒別病人發(fā)生SCD的風(fēng)險(xiǎn)有無增加。 ??心電圖特可以預(yù)示潛在的致命性心律失常，而這些威脅生命的心律失常是暈厥的原因 。在很多情況下，對于器質(zhì)性心臟病病人和遺傳性心臟病病人，暈厥是心源性猝死的一個(gè)危險(xiǎn)因素。有暈厥史病人的心電圖（ECG）要仔細(xì)判讀，尋找器質(zhì)性心臟病的圖形特征，比如是否有心肌梗死及心肌??；看看有無心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)疾病，比如束支傳導(dǎo)阻滯或者房室傳導(dǎo)阻滯；以及發(fā)現(xiàn)原發(fā)性電生理疾病。 伴有心電圖改變的心肌病種類主要包括肥厚性心肌?。℉CM）和致心律失常性右室心肌?。ˋRVD/C）。 在肥厚性心肌病中，常規(guī)心電圖表現(xiàn)有左心室高電壓，異常早復(fù)極，QRS波增寬，異常Q波和QRS起始部急促上升造成的δ波。在致心律失常性右室心肌病，ECG經(jīng)常會有T波倒置和右胸胸前導(dǎo)聯(lián)V1–V3出現(xiàn) epsilon波。 原發(fā)性電生理疾病的重要表現(xiàn)形式有Wolff–Parkinson–White綜合征，長QT綜合征和Brugada綜合征。Brugada綜合征在右胸胸前導(dǎo)聯(lián)ST段有特征性的彎曲抬高，同時(shí)有暈厥史，室性心律失常，有家族史或心源形猝死的先證。 Brugada有三種ECG圖形，但只有Ⅰ型可以明確診斷。最近研究顯示，有J點(diǎn)升高或者早復(fù)極心電圖圖形特征的病人，其發(fā)生心原性猝死的危險(xiǎn)升高。在有暈厥史病人的心電圖中發(fā)現(xiàn)早復(fù)極的臨床意義還不是十分清楚，其應(yīng)該是將來研究的主要課題。 正常心電圖和跨膜動作電位及心臟離子通道的活動的關(guān)系??心電圖示對心臟電活動的圖示。心臟的傳導(dǎo)細(xì)胞和收縮細(xì)胞決定了心臟如何工作。圖1表現(xiàn)了一個(gè)正常心電圖的一個(gè)周期。電活動在心房內(nèi)傳導(dǎo)形成P波，PR見期代表由竇房結(jié)產(chǎn)生的興奮經(jīng)由新房、房室交界和房室束到達(dá)心室，QRS波群是由電活動在心室內(nèi)傳導(dǎo)所產(chǎn)生。??在年輕運(yùn)動員中遺傳性心肌病是發(fā)生SCD最常見的原因，在美國肥厚性心肌病發(fā)生SCD的比例超過1/3，在意大利致心律失常性右室心肌病發(fā)生SCD的比例也超過了1/3[2,3]。大約95％的HCM病人和大約80％的ARVD病人心電圖有異常，這些異?？梢酝ㄟ^心電圖普查發(fā)現(xiàn)[4－6]。Corrado et al [7] 發(fā)現(xiàn)ECG比病史體格檢查能更好的檢測HCM，被檢測出有HCM的運(yùn)動員被取消運(yùn)動員資格后，其死亡率比患有HCM的非運(yùn)動員降低。心電圖也有高陰性預(yù)測價(jià)值（99.98％）,心電圖正常的運(yùn)動員基本上可以排除HCM[8]。 ??肥厚性心肌?。℉CM）：是最常見的原發(fā)性心肌病，其發(fā)病率為1∶500[9]。HCM的特點(diǎn)是在沒有血流動力學(xué)壓力的情況下出現(xiàn)心肌肥厚，心肌細(xì)胞排列紊亂[10－12]。HCM有4種分型：不對稱肥大型（ASH）；梗阻性HCM（HOCM）；彌漫性肥厚，同時(shí)伴有非梗阻性左心室室間隔非對稱肥大；心尖肥厚型。??HCM的心電圖改變主要表現(xiàn)在電壓的改變，出現(xiàn)左心室肥大。繼發(fā)性肥大（比如高血壓，主動脈瓣狹窄）和HCM的心電圖不同經(jīng)常不易區(qū)分，但是典型的HCM病人同時(shí)表現(xiàn)有左心房擴(kuò)大，左心室擴(kuò)大，以及顯著的ST－T改變. 有異常Q波的存在與Ⅰ、aVL、V5、V6導(dǎo)聯(lián)，大多數(shù)是深而不寬的Q波，反映不對稱性室間隔肥厚[13－16]。有時(shí)，HCM病人也有慢的、類似delta波那樣的、出現(xiàn)在R波的切跡，區(qū)別于WPW是其沒有典型的短PR間期。心尖肥厚型HCM與經(jīng)典HCM明顯不同，心尖肥厚型HCM可能沒有心室電壓升高，但在前外側(cè)導(dǎo)聯(lián)有顯著的T波倒置（圖2）。這些心電圖變化可能與心肌缺血混淆。 ??致心律失常性右室心肌?。ˋRVC），又稱致心律失常性右室發(fā)育不良/心肌?。ˋRVC/D）。其病理特征為右心室正常心肌被纖維脂肪組織替代[17,18]。多發(fā)生于右室流出道、漏斗部及心尖。有些病例也可以延伸到左室，但單獨(dú)發(fā)生在左室的幾乎沒有。纖維脂肪組織取代正常心肌是傳導(dǎo)延遲和不均一去極化的基礎(chǔ)，造成折返性室性心動過速。ARVD的患病率大概是1/5000[19－21] 。但由于ARVC難于診斷，這個(gè)數(shù)值可能被低估了。早期臨床研究提示與ARVC相關(guān)的室性心動過速通常是良性的、單一形態(tài)的室速。但一項(xiàng)隨后的尸檢研究表明很多ARVCA患者的第一臨床事件就是SCD[22] 。ARVC不治療的情況下死亡率是3％ ，經(jīng)治療的患者可以降到1％ 。??ARVC的心電圖特點(diǎn)隨著這個(gè)遺傳性心肌病的不同階段而改變。根據(jù)最新的診斷標(biāo)準(zhǔn)，epsilon波，QRS波群時(shí)限〉110ms，V1－V3導(dǎo)聯(lián)T波倒置。從心電圖圖形特征來說，左束支傳導(dǎo)阻滯（LBBB）型室性心動過速，伴有無人區(qū)電軸， 是一個(gè)主要的診斷標(biāo)準(zhǔn)。2至3個(gè)連續(xù)胸前導(dǎo)聯(lián)T波倒置，非無人區(qū)電軸的左束支傳導(dǎo)阻滯形態(tài)室性心動過速，終末晚電位（從S波最低點(diǎn)到J點(diǎn)）55ms）和完全性右束支傳導(dǎo)阻滯伴T波倒置作為ARVC的次要心電圖標(biāo)準(zhǔn)[19,20]。 胸前導(dǎo)聯(lián)V1－V3被認(rèn)為是反應(yīng)ARVC最常見的類型，圖3 ，但不如epsilon波特異，圖3B。一些病例出現(xiàn)了完全性右束支阻滯，給ARVC的分析帶來了困難。然而，一些病人通過長期隨訪反復(fù)做心電圖即可診斷。 在多數(shù)關(guān)于ARVD的研究報(bào)告中，相當(dāng)一部分人第一次對該病做出診斷是尸檢時(shí)。在V2、V3導(dǎo)聯(lián)T波普遍倒置，大約占1％到3％ ，但對一般人群中ARVD的自然病程中的ECG發(fā)現(xiàn)很少。例如，有T波倒置或右心前導(dǎo)聯(lián)終末激活延遲，但無其他異常的受試者，在臨床中可能會因?yàn)槿狈Ρ砻魇茿RVC結(jié)構(gòu)性變化的心電圖改變的信息和家族SDC史而可能被忽視。 
??WPW綜合征是由于在心房和心室間有另外的傳導(dǎo)通道（旁路），沖動不通過正常傳導(dǎo)系統(tǒng)，直接激動房室結(jié)和希氏束。從而引起部分心室肌提前激動。預(yù)計(jì)綜合征房室間除房室正路還有房室旁路，PR間期代表快的一條途徑下傳心室的時(shí)間，所以，有預(yù)激表現(xiàn)者PR間期縮短。由于部分心室肌提前激動，其提前緩慢復(fù)極引起delta波，delta波和兩條傳導(dǎo)通道構(gòu)成了折返的基礎(chǔ)。QRS波群是由正、旁兩路下傳心室形成的單源性心室融合波。??預(yù)激綜合征常合并房室折返性室上性心動過速，但長期以來認(rèn)為SCD是其風(fēng)險(xiǎn)之一[23]。隨訪3－10年，預(yù)激綜合征SCD的發(fā)生率為0.15％－0.39％。一致認(rèn)為預(yù)激發(fā)生SCD的病理生理機(jī)制是房顫發(fā)作時(shí)激動快速下傳心室，其不應(yīng)期非常短，圖4，可能觸發(fā)心室顫動。一些病人，旁路只能向后傳，所以看不到delta波（隱匿性WPW）。這些病人同樣易患折返性室上性心動過速，但不發(fā)生SCD，因?yàn)榘l(fā)生房顫時(shí)無前行的沖動從旁路通過。??預(yù)激綜合征的心電圖特征是短 PR間期（<120ms）和在12導(dǎo)聯(lián)心電圖上出現(xiàn)delta 波，可由繼發(fā)的ST－T改變。圖5 。根據(jù)delta波的位置和QRS波群的形態(tài)可以定位旁路[24,25]。旁路在一般人群中的檢出率大概在每1000人中有2－4個(gè)[26,27]。有癥狀的WPW綜合征發(fā)病率大概是每100000人中有4個(gè)，其發(fā)病年齡分布存在一個(gè)雙峰特征，一個(gè)高峰是嬰兒期，另一個(gè)高峰是20－30歲[27]。大約一半的心電圖有預(yù)激特征的人是無癥狀的，大約1/5的人在中年表現(xiàn)癥狀。中年后表現(xiàn)癥狀比較少見，并且隨著年齡增長delta波可能可能消失。只有心電圖有預(yù)激特征但無臨床癥狀的病人SCD發(fā)生率較低，每年0－0.17％[28]。 在無臨床癥狀的兒童和青少年SCD的發(fā)生率有所升高，每年0－0.3％[29]。在預(yù)激合并心房顫動時(shí)，RR間期短（〈250ms）是SCD危險(xiǎn)度增高的標(biāo)志，出現(xiàn)中隔旁路的delta波也是危險(xiǎn)度增高的標(biāo)志。 由于旁路的有效不應(yīng)期短，12導(dǎo)聯(lián)心電圖沒有能揭示惡性標(biāo)志。因此，所有心電圖有delta的病人應(yīng)該進(jìn)行進(jìn)一步的檢查，例如有效不應(yīng)期的測量。壓力測試也能用來無創(chuàng)的檢測不應(yīng)期。如果在心率120－130bpm或者更低時(shí)，delta波消失，那么其有效期足夠長足以避免SCD。 ??由于對長QT綜合征（LQTS）基因型的認(rèn)識，近些年LQTS引起了很多人的關(guān)注[30－32]。長QT間期是第一個(gè)被發(fā)現(xiàn)的離子通道病。LQST指具有心電圖上QT間期延長，T波異常，易產(chǎn)生室性心律失常，尤其是尖端扭轉(zhuǎn)性室速（TdP）和猝死的一組綜合征。常用Ⅱ和V5導(dǎo)聯(lián)測量QT間期，其它任意導(dǎo)聯(lián)QT間期也可用來測量，取最長的測量數(shù)值[33]。心率校正也應(yīng)考慮在內(nèi)，有多種計(jì)算公式，最常用的是Bazett ’s 。當(dāng)心率小于50或大于90的時(shí)候，QTc應(yīng)慎用。??直接在12導(dǎo)聯(lián)ECG上測量QT間期，一般選擇Ⅱ或V5導(dǎo)聯(lián)，因?yàn)檫@兩個(gè)導(dǎo)聯(lián)通常U波振幅比較低，aVL導(dǎo)聯(lián)一般很少有U波，所以這個(gè)導(dǎo)聯(lián)常被用來作參照區(qū)分T波和U波。??目前，QTc 延長的界限在男性是440或450ms，在女性是460ms，這個(gè)數(shù)值是由人群QTc間期的分布得到的。在臨床這個(gè)界限可能會更長，大概范圍是480－490ms，甚至更長。新生兒LQTS的患病率被估計(jì)是1/2534，這個(gè)人群中QTc〉440ms約有2％。成人男性QTc〉440ms和女性QTc〉460ms約有6％，隨訪中其心血管死亡相對危險(xiǎn)度為1.3。其年齡表現(xiàn)是經(jīng)常發(fā)生在兒童和成年早期。心電圖對于測量QT間期和危險(xiǎn)分層都很重要。LQT1 與心肌細(xì)胞鉀通道基因KVLQT1 （KCNQ1 ）有關(guān)，LQT2與心肌鉀通道基因HERG有關(guān)，LQT3與心臟鈉通道基因SCN5A有關(guān)。??Brugada綜合征以V1－V3 導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)不典型右束支阻滯圖形及伴有ST段抬高和T波異常。1型ST－T波群形成穹隆形，被認(rèn)為是最典型的Brugada綜合征[34,35]，圖5 。2型的診斷標(biāo)準(zhǔn)為ST段馬鞍型抬高≧0.2mV 或下斜形ST段抬高≧1mV,T 波直立或雙向；3型的診斷標(biāo)準(zhǔn)為ST段馬鞍型或穹隆樣抬高〈1Mv。這三種亞型可以在同一個(gè)患者中順序出現(xiàn)或有特殊藥物引發(fā)。除以上ECG表現(xiàn)外，BrS患者還常出現(xiàn)P波和QRS波增寬，PR間期延長。最近研究認(rèn)為QRS波碎裂程度是BrS 預(yù)后不良的標(biāo)志。??Brugada ECG的患病率有性別和種族限制。80％ 的病人為男性，在東南亞地區(qū)比西方國家更多見。在日本1型BrS發(fā)病率為~0.4％，在歐洲大約從0％至0.01％。有頓抑性心臟驟停的brugada 綜合征患者每年致死性心律失常的發(fā)病率有7.7％，有暈厥史的病人致死性心律失常的發(fā)生率為1.9％，無癥狀的brugada綜合征患者發(fā)生致死性心律失常大約在0.5％[36]。 2和3型brugada ECG在西方人群中更常見，但他們好像沒有增加SCD的風(fēng)險(xiǎn)[37]。1型如果心電圖伴有QRS波群增寬（>100ms）和右心前導(dǎo)聯(lián)J點(diǎn)升高會增加SCD的風(fēng)險(xiǎn)。最近的一項(xiàng)研究表明1型brugada發(fā)生室性心律失常的高危因素有藥物、麻醉和發(fā)熱。??早復(fù)極是QRS波群終末部切跡形成向上的隆起（J波），心室除極結(jié)束就是復(fù)極的開始，ECG上的轉(zhuǎn)折點(diǎn)即是J點(diǎn)。J點(diǎn)是QRS波末端和ST段起點(diǎn)交界處。J點(diǎn)抬高形成穹隆裝即稱為J波。J點(diǎn)位移〉0.1mV，QRS－ST間的切跡，即J波，常出現(xiàn)在下壁和側(cè)壁導(dǎo)聯(lián)。??在人群中，大約2％－5％的心電圖有此現(xiàn)象。在年輕人，黑人和有潛在特發(fā)性心室顫動風(fēng)險(xiǎn)的運(yùn)動員中更常見。在Ha?ssaguerre [38]的一項(xiàng)研究中觀察到在心源形猝死幸存患者中，有31％的幸存者有早復(fù)極現(xiàn)象，而這些曾發(fā)生心源形猝死的幸存者均無器質(zhì)性心臟病和分子層面的病因。作為對照的正常人群，有早復(fù)極現(xiàn)象的比例是5％。在這些幸存者中，早復(fù)極的類型根據(jù)J點(diǎn)抬高的程度分為向下和向外側(cè)兩種。 ??標(biāo)準(zhǔn)12導(dǎo)聯(lián)心電圖能給出無癥狀受試者有心源性猝死風(fēng)險(xiǎn)的重要信息。醫(yī)生，公共衛(wèi)生管理者，非心血管專家應(yīng)早期識別心電圖異常。正確解釋心電圖變化可能會早點(diǎn)意識到風(fēng)險(xiǎn)并對SCD采取預(yù)防措施。
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