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【所屬科室】內(nèi)分泌科

【基本資料】患者，男性，60歲

【主訴】頭暈頭痛1年余，體檢發(fā)現(xiàn)右側(cè)腎上腺腫物2周

【現(xiàn)病史】1年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)陣發(fā)性頭暈頭痛，伴胸悶、胸痛，伴惡心，全身大汗、四肢發(fā)涼，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，診斷為心律不齊，口服控制心率服藥，此后上述癥狀偶有發(fā)作，性質(zhì)同前，測(cè)血壓最高達(dá)200/130mmHg。2周前于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行CT檢查，發(fā)現(xiàn)右腎上腺囊實(shí)性占位。

【影像圖片】

【討論問(wèn)題】如何診斷？

【醫(yī)學(xué)影像APP用戶討論】

評(píng)論：右側(cè)腎上腺區(qū)混雜密度團(tuán)塊影，密度不均勻，其內(nèi)可見(jiàn)多發(fā)片狀低密度影，病變邊界清楚，鄰近組織及下腔靜脈略受壓，增強(qiáng)掃描病變明顯不均勻強(qiáng)化，其內(nèi)低密度區(qū)無(wú)強(qiáng)化。考慮腎上腺來(lái)源囊實(shí)性腫瘤，結(jié)合高血壓病史，考慮嗜鉻細(xì)胞瘤。

【結(jié)果】

術(shù)中所見(jiàn)：腫瘤位于右側(cè)腎臟內(nèi)上方，約7x8cm大小，右側(cè)腎上腺未見(jiàn)正常組織，可見(jiàn)腫瘤表面血供豐富，有較多創(chuàng)面滲血，且腫瘤位于腔靜脈后方，質(zhì)韌，與腔靜脈后壁黏連緊密。

肉眼所見(jiàn)：（右側(cè)腎上腺巨大腫物）金黃灰褐組織一塊，7x4x1.2cm,重24.4g，局灶呈結(jié)節(jié)狀，結(jié)節(jié)大小3x2x1.5cm，切面金黃，實(shí)性，質(zhì)軟

病理診斷：（右側(cè)腎上腺巨大腫物）腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤，腫瘤浸潤(rùn)包膜，周?chē)窘M織內(nèi)未見(jiàn)浸潤(rùn)。

【病例小結(jié)】

病因病理

本病以20～40歲最多見(jiàn)，兒童少見(jiàn)，多數(shù)為單側(cè)，約有10％為雙側(cè)，少數(shù)可多發(fā)。絕大多數(shù)為良性，10％～13％為惡性。

嗜鉻細(xì)胞瘤多起源于腎上腺髓質(zhì)內(nèi)成熟的神經(jīng)嵴細(xì)胞(嗜鉻細(xì)胞)，亦可源于沿交感神經(jīng)節(jié)、副交感神經(jīng)節(jié)鏈任何部位的嗜鉻組織。雖然嗜鉻細(xì)胞瘤80～90％位于腎上腺，亦可見(jiàn)于腹膜后(腹主動(dòng)脈前、腰椎旁，胰頭，腎門(mén)，主動(dòng)脈旁嗜鉻體)，少數(shù)見(jiàn)于胸腔縱隔內(nèi)，肝門(mén)甚至膀胱。嗜鉻細(xì)胞瘤分泌過(guò)多的兒茶酚胺，病理上嗜鉻細(xì)胞瘤常較大，易發(fā)生壞死囊變和出血。嗜鉻細(xì)胞瘤常并發(fā)于結(jié)節(jié)硬化，神經(jīng)纖維瘤病和VonHippele-Lindau綜合征。

臨床表現(xiàn)

少數(shù)病例臨床上可無(wú)癥狀，典型的臨床表現(xiàn)為陣發(fā)J陛高血壓、頭痛、心悸、焦慮和代謝紊亂等。

化驗(yàn)檢查：血漿或尿兒茶酚胺、24小時(shí)尿3-甲氧基、4-羥基杏仁酸均明顯增高。

影像學(xué)表現(xiàn)

平片：僅在腫瘤相當(dāng)大時(shí)才能在。腎上腺區(qū)顯示軟組織密度腫塊影。

CT：表現(xiàn)為腎上腺的圓形或橢圓形腫塊。一般較大，直徑常大于3cm。腫瘤常因壞死出血而密度不均。鈣化較少見(jiàn)。增強(qiáng)掃描腫瘤實(shí)體部分明顯強(qiáng)化，其內(nèi)低密度區(qū)無(wú)強(qiáng)化。