地中海髓外造血影像學(xué)表現(xiàn)

一、 髓外造血的臨床表現(xiàn)  

1、髓外造血是一種生理代償現(xiàn)象，在骨髓造血功能遭到損害或不能滿足機(jī)體的需要時，骨髓外造血組織可獲得新的造血功能[1]。

2、髓外造血為良性增生性病變[2]，可出現(xiàn)肝脾腫大，有時在椎管內(nèi)外、縱隔、肋骨等部位形成軟組織腫塊，對鄰近組織主要為推壓改變，除占位效應(yīng)外，無惡性腫瘤浸潤性生長的特征[2]。

3、根據(jù)α或β珠蛋白肽鏈合成減少的不同情況，地中海貧血分為α地中海貧血和β地中海貧血[3]。

二、髓外造血的CT和MRI表現(xiàn)

(1)椎管內(nèi)外髓外造血灶。

平掃表現(xiàn)為椎管內(nèi)外密度均勻的軟組織密度腫塊影，增強掃描呈明顯均勻強化，?？梢娂棺档人枨辉鰧?，皮質(zhì)變薄，髓腔內(nèi)骨小梁增粗，形成柵欄樣改變[4]。CT平掃表現(xiàn)為縱隔兩側(cè)脊柱旁圓形或類圓形軟組織密度腫塊影，增強掃描腫塊明顯強化，鄰近肋骨頭膨大。 

三、髓外造血的診斷及鑒別診斷   

需與以下縱隔腫瘤相鑒別：(1)神經(jīng)源性腫瘤。該腫瘤占縱隔腫物的 50%～90%，多數(shù)源自交感神經(jīng)節(jié)。CT顯示該腫瘤多數(shù)居脊柱旁溝內(nèi)，呈橢圓形，通常具軟組織密度，CT值為 20～50 Hu。良性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤，幾乎沒有強化。惡性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤邊緣模糊不清，稍分葉，且不均勻強化，患者常伴隨胸腔積液。部分腫瘤呈啞鈴狀生長，一端位于椎管內(nèi)，一端通過椎間孔沿脊柱旁生長。

(2) 惡性淋巴瘤。惡性淋巴瘤起病時常無貧血癥狀，但發(fā)病后病情迅速惡化，病程短，發(fā)展快，該腫瘤原發(fā)于淋巴結(jié)或其他淋巴組織，根據(jù)腫瘤組織結(jié)構(gòu)分為霍奇金?。?/span>HD）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）。

地中海髓外造血根據(jù)患者貧血病史、臨床癥狀和實驗室檢查以及CT與MRI影像特點，地中海貧血髓外造血的診斷并不困難。

參考文獻(xiàn)

[1]  丁可，楊新官，劉滿榮，等.髓外造血組織增生的CT和MRI影像特征[J].華夏醫(yī)學(xué)，2012，25(3)：340-343.

[2]  黃仲奎，龍莉玲，李春燕.髓外造血的影像診斷[J].中國醫(yī)學(xué)計算機(jī)成像雜志，2008，14(6)：593-598.

[3]  余相，林玉甜，陳江濤.廣東惠州市城鎮(zhèn)人群α、β地中海貧血流行病學(xué)調(diào)查及突變類型分析[J].當(dāng)代醫(yī)學(xué)，2013，19（17）：160-161.

[4]  孫國強.實用兒科放射診斷學(xué)[M].2 版.北京：人民軍醫(yī)出版社，2011：422-432.

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