（一）病理及病理分型

對MVP了解的深入，伴隨著對二尖瓣裝置認(rèn)識與再認(rèn)識的過程。早在文藝復(fù)興時期，達(dá)芬奇便對二尖瓣病變進(jìn)行了描述（圖1）。

圖1 解剖學(xué)家、畫家達(dá)芬奇及其有關(guān)二尖瓣解剖結(jié)構(gòu)研究的手稿 

解剖學(xué)上，二尖瓣后葉可分為三個小葉，而前葉本身并沒有小葉（圖2）。為了更為準(zhǔn)確的描述二尖瓣病變的部位，多需要對二尖瓣的解剖分區(qū)進(jìn)行相應(yīng)定義。

圖2 二尖瓣解剖結(jié)構(gòu)及其分區(qū)，正常情況下，二尖瓣后瓣由三個小葉構(gòu)成，而前瓣本身沒有小葉

目前超聲和外科醫(yī)生最常用的是Carpentier方法，即將二尖瓣后瓣根據(jù)其解剖結(jié)構(gòu)分為P1、P2、P3三個小葉，而前瓣對應(yīng)部分則相應(yīng)命名為A1、A2、A3；瓣膜前后連合處則分別命名為C1（AC）和C2（PC），本文中關(guān)于二尖瓣分區(qū)描述均采用Carpentier法（圖3~圖5）。

MVP的具體病因目前尚不明確，但從MVP猝死和瓣膜置換術(shù)者的病理檢查發(fā)現(xiàn)，此類患者多合并有不同程度的瓣膜和腱索黏液樣變，表現(xiàn)為瓣葉增大、增厚、冗長，大量冗余的組織堆積，常呈蒼白色，透明度增加，可出現(xiàn)皺褶、膨隆和變形，有時可以出現(xiàn)潰瘍和血栓形成（圖6~圖7）。

圖6 二尖瓣黏液樣變大體觀，瓣膜增厚，呈蒼白色，局部有皺褶和變形

圖7 二尖瓣黏液樣變病理切片光鏡下表現(xiàn)

部分患者有家族傾向，常合并有骨骼異常和某些類型遺傳性結(jié)締組織病，其中報道最多的是Marfan綜合征和Ehlers-Danlos綜合征。MVP還可與其它瓣膜受累同時存在，此時被稱為瓣膜松弛（floppy）綜合征。

另外，心室和瓣膜大小之間的平衡關(guān)系失調(diào)也可引起解剖學(xué)上的MVP，此時二尖瓣葉或腱索可無任何病理改變，如肥厚型梗阻性心肌病、房間隔缺損、直背綜合征、漏斗胸等。預(yù)激綜合征患者也可出現(xiàn)MVP，多由于左室激動順序異常所致。

根據(jù)Carpentier對二尖瓣關(guān)閉不全機(jī)制的分型，MVP患者應(yīng)屬于瓣膜運(yùn)動過度者，即Ⅱ型（圖8）。

圖8 二尖瓣關(guān)閉不全的Carpentier分型，其中MVP屬于瓣膜運(yùn)動過度者（Ⅱ型）

據(jù)此，有學(xué)者結(jié)合有無瓣膜運(yùn)動異常及血流動力學(xué)改變，將MVP分為兩種類型。其中一型指患者瓣膜冗長，瓣膜在收縮期呈氣球樣凸入左心房，而瓣膜關(guān)閉線正常，僅為解剖學(xué)上的脫垂，不存在瓣膜反流，也不導(dǎo)致血流動力學(xué)異常。另一種類型系二尖瓣裝置解剖或功能障礙，如先天性腱索冗長、感染性心內(nèi)膜炎或心肌缺血致腱索斷裂等，導(dǎo)致瓣膜收縮期脫入左心房，瓣膜關(guān)閉不全，出現(xiàn)不同程度的血流動力學(xué)異常（圖9~圖10）。

圖9 MVP分型：a圖示瓣膜脫入左心房，瓣膜明顯關(guān)閉不全；b圖示二尖瓣冗長，收縮期呈氣球凸入左心房，瓣膜關(guān)閉線正常，不存在瓣膜關(guān)閉不全；c圖示前兩種病變形式共存，既存在瓣膜冗長，又有瓣膜脫垂和關(guān)閉不全

若將第一種類型列入MVP范圍，則其發(fā)病率遠(yuǎn)高于前述的2.4%，本文所提及的MVP均指存在瓣膜關(guān)閉不全和血流動力學(xué)異常的類型。

（二）病理生理

根據(jù)MVP的類型和病變特點，其血流動力學(xué)特點各不相同。若瓣膜閉合點位置正常，未出現(xiàn)瓣膜關(guān)閉不全，則患者常無明顯血流動力學(xué)異常。若瓣膜脫入左心房，同時伴有瓣膜關(guān)閉不全，則其血流動力學(xué)改變與二尖瓣反流相似。二尖瓣反流是MVP患者最常見的并發(fā)癥，患者多有左心室容量負(fù)荷過重的表現(xiàn)，室間隔運(yùn)動增強(qiáng)，晚期則出現(xiàn)左心室收縮功能下降。

（一）M型超聲心動圖

M型超聲表現(xiàn)與探頭聲束方向有很大關(guān)系，操作不當(dāng)容易導(dǎo)致假陽性或假陰性結(jié)果，從而造成漏診和誤診。探頭向下傾斜可能導(dǎo)致假陽性，向上傾斜則容易導(dǎo)致假陰性，因此掃查時應(yīng)注意使聲束方向盡量垂直。

M型超聲可以用于測量心腔大小及評估左心室收縮功能（圖11~12）。

圖11 二尖瓣前瓣脫垂的M型超聲表現(xiàn)

圖12 彩色M型超聲心動圖示二尖瓣反流，前向血流加速并非瓣葉開放，而是瓣膜反流較重所致

（二）二維超聲心動圖

在檢查過程中應(yīng)注意以下內(nèi)容：有無瓣膜脫垂、脫垂部位、脫垂程度、瓣膜增厚程度，判斷MVP的病因，為臨床治療提供參考。

需要說明的是，超聲與外科醫(yī)生在觀察二尖瓣裝置時，視野方面存在差異。外科醫(yī)生多選擇經(jīng)右心房切開房間隔的方式顯露二尖瓣，而超聲醫(yī)生系二尖瓣短軸的左心室面進(jìn)行觀察，故二者視野基本呈鏡像關(guān)系（圖13~14）。明白這一點，能避免檢查者與術(shù)者對病變部位的描述與理解發(fā)生混淆。

圖13 二尖瓣解剖結(jié)構(gòu)的外科和超聲視角，外科醫(yī)生多從左房側(cè)觀察瓣膜，超聲醫(yī)生則似從左室側(cè)觀察

圖14 經(jīng)食管實時三維超聲心動圖可從左房及左室側(cè)觀察二尖瓣，二者分別對應(yīng)于外科及超聲視角

MVP超聲診斷的標(biāo)準(zhǔn)為收縮期一個或（和）兩個瓣葉脫向左房側(cè)，超過瓣環(huán)連線水平2mm以上，伴或不伴有瓣葉增厚。其中瓣葉厚度超過5mm者，稱為“典型MVP”，瓣葉厚度小于5mm者，稱為“非典型MVP”。此處所提及的瓣葉脫垂距離應(yīng)在左心室長軸切面測量。

部分患者在四腔心切面中甚至可見瓣葉與瓣環(huán)垂直距離接近5mm，此時若在左心室長軸切面中測量距離小于2mm，且不存在二尖瓣反流等異常，則MVP診斷不能成立，應(yīng)建議患者定期隨訪。

MVP典型的表現(xiàn)系病變瓣葉隨心動周期在左房室間呈連枷樣運(yùn)動。但有時瓣尖斷裂的腱索與感染性心內(nèi)膜炎所致贅生物間的鑒別有一定困難。

腱索異常所致MVP患者，多可見腱索冗長、松弛，收縮期不能拉緊二尖瓣，舒張期則在左心室內(nèi)呈甩鞭樣運(yùn)動。乳頭肌異常所致MVP者，可見于急性心肌梗死等所致乳頭肌斷裂，收縮期可見斷裂的乳頭肌連同其腱索支持的二尖瓣翻入左心房，同時還可見到乳頭肌部相應(yīng)的室壁發(fā)生節(jié)段性運(yùn)動異常（圖15~16）。

圖15 胸骨旁左心室長軸切面示二尖瓣后瓣脫垂

圖16 心尖部左心室長軸切面示二尖瓣后瓣脫入左心房

MVP最常見的是單純后葉脫垂（67%），尤其P2區(qū)；其次為前、后瓣葉同時脫垂（23%），單純前葉脫垂較為少見（10%）。當(dāng)后葉脫垂僅累及內(nèi)側(cè)部分時，在心尖四腔心或二腔心切面中容易發(fā)現(xiàn)，而左心室長軸切面常不能探及。判斷病變程度，需要在二尖瓣口短軸切面進(jìn)行觀察，以便對病變部位和瓣膜受累范圍進(jìn)行評估（圖17~19）。

圖17 心尖四腔心切面示二尖瓣前瓣脫垂（箭頭）

圖18 胸骨旁左心室長軸切面示二尖瓣前瓣脫入左心房（箭頭）

圖19 二尖瓣口短軸切面示二尖瓣前瓣A2區(qū)脫垂（箭頭）

（三）多普勒超聲心動圖

彩色多普勒主要用于檢出有無合并的二尖瓣反流。MVP與其它病因所致反流相比，既有共性又有其獨特之處。

反流束的形態(tài)和走向有助于判斷脫垂的部位：

前瓣脫垂，反流束源自瓣口，沿后瓣及左心房后壁走行，而后折返向前（圖20）；

圖20 心尖四腔心切面示二尖瓣前葉脫垂，反流束沿后瓣及左心房側(cè)壁走行，而后折返

后瓣脫垂，反流束則沿前瓣及左心房前壁走行，而后折返向后（圖21）；

圖21 心尖左心室長軸切面示二尖瓣后瓣脫垂（箭頭），反流束沿二尖瓣前葉及左房前壁貼壁走行

圖23 心尖四腔心切面示二尖瓣偏心反流束（箭頭）

MVP所致二尖瓣反流的頻譜多普勒圖像特征與其它原因所致二尖瓣關(guān)閉不全相似。

（四）經(jīng)食管超聲心動圖

目前TEE用于診斷MVP的診斷標(biāo)準(zhǔn)尚未確定。但TEE可近距離對二尖瓣環(huán)及瓣葉進(jìn)行多平面、全方位的檢查，能更準(zhǔn)確的觀察二尖瓣形態(tài)、對合是否嚴(yán)密、有無腱索斷裂及細(xì)小贅生物等。

（五）實時三維超聲心動圖

實時三維超聲是使得MVP的定位診斷及定量評估成為了現(xiàn)實，同時它也實現(xiàn)了觀察者從任意方向、角度旋轉(zhuǎn)及切割圖像的夙愿。當(dāng)從左心室側(cè)觀察MVP時，可見瓣膜收縮期向左房側(cè)凹陷；而在左房側(cè)觀察時，可見瓣膜脫垂部分向左房膨出。若取長軸或四腔心觀，脫垂瓣膜呈“瓢匙”樣脫向左房。

經(jīng)食管實時三維超聲心動圖（RT 3D TEE）克服了二維超聲不能對瓣膜脫垂部位、范圍進(jìn)行準(zhǔn)確評估的局限性，能對二尖瓣裝置進(jìn)行全面定量評估，對外科瓣膜成形術(shù)具有重要參考（圖24~圖26）。

圖24 二尖瓣前后連合脫垂的超聲及手術(shù)切除實物圖

圖25 二尖瓣后瓣P(guān)2腱索斷裂致二尖瓣后瓣脫垂

圖26 腱索脫垂致二尖瓣后瓣脫入左房的超聲及術(shù)中對比

熟練掌握RT 3D TEE的圖像采集和切割技巧，能幫助檢查者熟悉二尖瓣裝置的空間立體解剖結(jié)構(gòu)（圖27~29）。

圖27 RT 3D TEE可清楚顯示二尖瓣瓣下結(jié)構(gòu)的生理及病理狀

圖28 通過切割及旋轉(zhuǎn)功能，RT 3D TEE可獲取類似二維切面的超聲圖像從而幫助理解不同切面所經(jīng)過的瓣葉部位

（一）M型超聲心動圖

前瓣葉腱索斷裂所致MVP患者與后瓣脫垂治療不同，因二尖瓣前瓣環(huán)與主動脈瓣環(huán)相延續(xù)，導(dǎo)致了前瓣環(huán)不能折疊，故瓣葉的矩形切除術(shù)不能在前葉施行。這類患者可以通過腱索轉(zhuǎn)移進(jìn)行矯正。后瓣葉腱索斷裂所致脫垂也可以通過上述技術(shù)進(jìn)行修復(fù)。

部分患者M(jìn)VP系腱索冗長所致，其治療即進(jìn)行腱索縮短術(shù)。術(shù)者多采用兩把神經(jīng)拉鉤，對稱的同時提起前后瓣葉，確定瓣葉脫垂及冗長腱索所在（圖30）。

圖30 神經(jīng)拉鉤牽拉前后瓣葉用于判斷脫垂瓣葉及冗長腱索部位的示意：a圖示正?；颊唠焖鏖L度；b圖前瓣腱索冗長導(dǎo)致瓣膜閉合點位于瓣環(huán)連線的左心房側(cè)，出現(xiàn)瓣膜關(guān)閉不全

之后對稱的劈開乳頭肌，用鉗子夾住要進(jìn)行縮短的腱索，按準(zhǔn)備縮短的長度，將其折疊后嵌入劈開的乳頭肌內(nèi)，隨之進(jìn)行間斷縫合（圖31）。

圖31 延長腱索的修復(fù)技術(shù)

乳頭肌肌腹部位斷裂或部分破裂所致MVP者，應(yīng)爭取盡早縫合修復(fù)，如不牢固，應(yīng)改為瓣膜置換術(shù)。乳頭肌斷裂可將其縫合到鄰近的同組乳頭肌上，用無創(chuàng)縫線加墊片做褥式縫合（圖32）。

圖32 乳頭肌斷裂的外科矯治術(shù)

MVP的介入治療主要是通過心導(dǎo)管的二尖瓣夾閉術(shù)，此項技術(shù)在歐美國家研究和應(yīng)用比較廣泛，我國近期由上海中山醫(yī)院葛均波院士開展了第一例Mitral Clips治療，超聲心動圖在Mitral Clips起著舉足輕重的作用。

（一）病理及病理分型

1. 系統(tǒng)性檢查

MVP可合并Marfan綜合征，故術(shù)前應(yīng)對于升主動脈進(jìn)行細(xì)致檢查。除排除主動脈瘤樣擴(kuò)張外，還應(yīng)注意有無嚴(yán)重的動脈粥樣硬化，以指導(dǎo)術(shù)者動脈插管位置所在。左心室的評估應(yīng)包括心室腔的形態(tài)、收縮功能及有無局部室壁運(yùn)動異常。另外心室容積、球形指數(shù)、瓣環(huán)相對乳頭肌的位置等參數(shù)也是評估重點。

2．針對性檢查

二尖瓣裝置的評估仍是術(shù)前重要的檢查內(nèi)容。在嚴(yán)重脫垂的患者二尖瓣環(huán)可明顯擴(kuò)張，其瓣環(huán)徑測量建議選擇食管中段五腔心切面，瓣環(huán)徑＞40mm可診斷為瓣環(huán)擴(kuò)張；結(jié)合經(jīng)食管實時三維超聲可重建瓣環(huán)三維形態(tài)。此外，術(shù)中還應(yīng)留意有無二尖瓣環(huán)鈣化，因后者使得二尖瓣成形術(shù)復(fù)雜程度增加。

經(jīng)胃兩腔心切面可評價腱索及乳頭肌功能狀態(tài)。經(jīng)胃短軸切面顯示二尖瓣口，當(dāng)超聲圖像扇尖位于屏幕上方時，瓣葉后交界位于圖像正上方，前交界則位于圖像的下方，前瓣位于圖像左側(cè)，相應(yīng)地后瓣則位于右側(cè)。在進(jìn)行瓣葉脫垂定位時，理解這一點尤為重要（圖33~圖34）。

圖33 經(jīng)胃底左心兩腔心切面解剖與超聲示意圖

圖34 經(jīng)胃底二尖瓣短軸切面（左）與外科視角（右）所見二尖瓣對比示意圖

（二）體外循環(huán)術(shù)后

1. 系統(tǒng)性檢查

檢查內(nèi)容包括評估左心室容量負(fù)荷狀態(tài)、協(xié)助排出心腔內(nèi)殘余氣體。同時注意觀察有無二尖瓣反流，若殘留有中度以上的二尖瓣反流，應(yīng)與外科醫(yī)生充分溝通，決定是否再次手術(shù)。

2．針對性檢查

MVP進(jìn)行瓣膜修復(fù)后最常見的并發(fā)癥是二尖瓣反流，在停體外循環(huán)前，外科醫(yī)生往往使用注水試驗判斷成形效果，若注水后有瓣膜反流，則提示成形效果較差，應(yīng)重新考慮手術(shù)方案。注水后瓣膜無反流，不代表成形效果理想，仍需要在復(fù)跳后進(jìn)行超聲評估（圖35~圖37）。

另一常見并發(fā)癥系SAM現(xiàn)象，即收縮期殘余二尖瓣組織出現(xiàn)前向運(yùn)動并進(jìn)入左室流出道，主要見于二尖瓣組織冗長但左心室收縮功能正常的患者。輕度的SAM現(xiàn)象并不少見，特別在使用強(qiáng)心藥物時。如果存在明顯二尖瓣反流或左室流出道梗阻，則其血流動力學(xué)改變與肥厚型更阻性心肌病相似；此時若補(bǔ)足血容量或減少強(qiáng)心藥物后仍不能恢復(fù)，則需要重新進(jìn)行瓣膜修復(fù)甚至置換手術(shù)。

二尖瓣前瓣環(huán)的深部縫線可能會無意中損傷主動脈的右冠瓣或無冠瓣，術(shù)后TEE若發(fā)現(xiàn)新出現(xiàn)的主動脈瓣反流，提示存在這種損傷的可能，需引起足夠重視。

圖35 二尖瓣成形術(shù)后注水實驗，在停體外循環(huán)前，這一方式有助于判斷有無瓣膜反流

圖36 人工瓣環(huán)植入術(shù)后經(jīng)食管實時三維超聲所見（左房面觀）

圖37 二尖瓣成形術(shù)后即刻超聲示二尖瓣微量反流

隨著介入技術(shù)的發(fā)展及人們對于功能性二尖瓣反流的認(rèn)識深入，越來越多的患者可避免開胸手術(shù)，創(chuàng)傷的減少，勢必帶來生存率的改善。當(dāng)然，心臟病學(xué)的發(fā)展為超聲心動圖提供寬廣舞臺的同時，也為超聲工作者提出了更為嚴(yán)峻的考驗。在這一個科學(xué)技術(shù)突飛猛進(jìn)的時代，原始知識儲備與新生知識學(xué)習(xí)同樣重要。在功能性二尖瓣反流介入治療過程中，超聲心動圖不僅用于篩選合適的病人，更是介入治療過程中的重要引導(dǎo)工具，是介入醫(yī)生的第三只眼睛，在單純結(jié)構(gòu)性心臟?。ǚ枪诿}心臟?。┙槿胫委熜g(shù)中，甚至有可能取代X線，領(lǐng)跑新生代介入治療。

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