臨床資料

 患者女性，19 歲，因“反復發(fā)熱、干咳、胸痛、氣短 11 個月” 入院?；颊咦?/span>2015-12開始出現(xiàn)反復發(fā)熱、干咳，伴胸痛、氣短。 外院就診查紅細胞沉降速度（ESR）63~93 mm/h，C 反應(yīng)蛋白 （CRP） 16.75~76.87 mg/L；肺部計算機斷層攝影術(shù)（CT）可見左 肺中上葉斑片狀密度增高影（治療后吸收）、雙側(cè)胸膜增厚、 左肺沿胸膜下分布斑片實變影；風濕科相關(guān)抗體陰性；給予抗感染治療效果欠佳。入院查體：體溫：36.5℃；四肢血壓正常。 雙肺野、肩胛間區(qū)及胸骨左緣第二肋間聞及血管雜音。

實驗室 檢查：ESR 76 mm/h； CRP 65.5 mg/L。心電圖提示右心肥厚，電 軸右偏。超聲心動圖：左心房（LA）內(nèi)徑 26 mm，左心室舒張期 末內(nèi)徑 44 mm，左心室射血分數(shù)（LVEF） 70%，右心室（RV） 內(nèi)徑 29 mm，肺動脈擴張，估測肺動脈收縮壓84 mmHg （1 mmHg=0.133 kPa）。

入我院診斷考慮為“肺動脈高壓待查”。 

患者為年輕女性，炎性指標升高，查體可聞及肺血管雜音， 篩查主動脈及肺動脈計算機斷層掃描動脈造影（CTA）：主動 脈及其分支未見明顯異常；主肺動脈及左右肺動脈管壁偏厚， 雙側(cè)肺動脈各葉、段分支管腔偏細，走行僵硬，可見多發(fā)狹 窄，未見血栓征像（圖 1）。行右心導管檢查：肺動脈收縮壓、 舒張壓和平均壓分別為63、5和22 mmHg，肺小動脈楔壓8 mmHg，全肺阻力 310.19 dyn·s/cm5。該例患者的肺動脈壓力 有其特殊之處，由于肺動脈廣泛狹窄，管壁僵硬，肺動脈舒 張壓明顯低，造成肺動脈平均壓不高，但其收縮壓還是明顯 升高，因此診斷為肺動脈高壓。

最后診斷：大動脈炎累及肺 動脈，多發(fā)肺動脈狹窄，肺動脈高壓。

為進一步評估病情活 動性，查肺動脈磁共振成像（MRI）：雙側(cè)肺動脈分支管壁偏 細，走行僵硬，多發(fā)狹窄，主肺動脈管壁增厚及纖維化；肺 動脈高壓（圖 2）。18F- 脫氧葡萄糖正電子發(fā)射計算機斷層顯 像（18F-FDG-PET）：主肺動脈、左右肺動脈及雙肺下葉動脈 代謝不均勻增高（圖 3）。

患者目前處于血管炎活動期，治療 給以足量激素（0.8~1 mg/kg）強的松 60 mg qd 口服；聯(lián)合環(huán)磷 酰胺 0.4 g，每周靜點一次；并應(yīng)用華法林預防血栓。

2  討論

 本例患者有以下特點：（1）青年女性，慢性病程；（2）發(fā)熱、 咳嗽、胸痛起??；（3）查體可聞及肺野血管雜音（；4）輔助檢查 提示右心負荷增加、炎性指標明顯升高；（5）影像學表現(xiàn)為游 走性、沿胸膜分布的斑片、實變影。診斷需要考慮到多發(fā)性 大動脈炎（TA）可能。TA 累及肺動脈者并不少見，但單純累 及肺動脈者不多。當患者出現(xiàn)咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困難 等癥狀，抗感染治療效果欠佳，并反復出現(xiàn)沿胸膜下分布的 肺部陰影，或者肺動脈段以下多發(fā)肺栓塞時應(yīng)考慮到TA累 及肺動脈的可能。

需要警惕的是，很多單純累及肺動脈的患 者臨床進展隱匿，就診時就已出現(xiàn)肺動脈高壓及右心衰竭， 需要臨床醫(yī)生提高診斷意識，早發(fā)現(xiàn)，早治療。 如何準確判斷 TA 活動性是臨床中的一大難題，目前主 要通過病理學檢查、臨床表現(xiàn)、血清指標、臨床評分及影像 學方法等多種手段進行綜合評估?，F(xiàn)多采用美國國立衛(wèi)生 研究所推薦的標準：⑴ 系統(tǒng)癥狀再發(fā)和加重；⑵ ESR 升高； ⑶新近出現(xiàn)器官缺血和炎性活動的癥狀、體征；⑷血管造影 顯示血管病變加重。然而該標準對于單純累及肺動脈者并 不實用。近來研究發(fā)現(xiàn)，影像學檢查通過對血管壁的分析， 可以判斷受累血管的范圍、監(jiān)測血管炎癥的活動及是否出 現(xiàn)血管并發(fā)癥，對于 TA 早期診斷、病情及預后評估有重要 價值。本例患者的 CTA、MRI、 18F-FDG-PET 等影像學檢查， 很好地從形態(tài)及功能等方面對病變的活動性進行客觀全面 的評估。 綜上所述，TA 累及肺動脈臨床容易漏診，需要提高臨床 醫(yī)生對該疾病的認識。