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1 帕金森病是以英國醫(yī)生詹姆斯.帕金森(James Parkinson)的名字命名的。1755年帕金森醫(yī)生出生于英國倫敦一個醫(yī)學(xué)世家。自幼聰明好學(xué)，跟著父親學(xué)醫(yī)，并獲得英國皇家外科醫(yī)師學(xué)院的畢業(yè)文憑。帕金森不僅是一個好的醫(yī)生，他也是一位杰出的社會活動家，為爭取平民百姓的社會福利作了大量的工作。他在考古學(xué)上也有非常多的建樹。 帕金森醫(yī)生最杰出的醫(yī)學(xué)貢獻(xiàn)是在1817年，他62歲那年發(fā)表了《震顫麻痹》這篇醫(yī)學(xué)論著，從此開啟了至今200余年帕金森病醫(yī)學(xué)研究歷程，也是當(dāng)今神經(jīng)科學(xué)最熱門的話題之一。 不過當(dāng)時醫(yī)學(xué)界并沒有人認(rèn)識這篇文獻(xiàn)的重要性，直到40年后法國醫(yī)生Jean-Martin Charcot報道了更多的帕金森所描述的病例，并對帕金森病的臨床癥狀進(jìn)行了更多的描述，從此神經(jīng)科醫(yī)生對震顫麻痹這個疾病有了更多的認(rèn)識，20世紀(jì)以后醫(yī)學(xué)界形成共識，將震顫麻痹稱之為帕金森病，為紀(jì)念這個疾病的發(fā)現(xiàn)者詹姆斯.帕金森，歐洲帕金森病協(xié)會于1997年將每年4月11日定為帕金森病日。 1 1910年與阿爾茨海默醫(yī)生在同一實驗室工作的德國醫(yī)生路易，在帕金森患者的中腦黑質(zhì)細(xì)胞中發(fā)現(xiàn)了一種包涵體，且與帕金森病發(fā)病有直接關(guān)聯(lián)，后來人們將這個包涵體命名為路易體。路易體是帕金森病重要的病理特征，為帕金森病的臨床研究奠定了基礎(chǔ)。 到了上個世紀(jì)50年代，一些研究發(fā)現(xiàn)黑質(zhì)分泌的多巴胺遞質(zhì)會與大腦的紋狀體系統(tǒng)相聯(lián)系，并控制身體的運動系統(tǒng)，到了60年代奧地利病理醫(yī)生Oleh Hornykiewicz發(fā)現(xiàn)帕金森患者的黑質(zhì)紋狀體系統(tǒng)的多巴胺遞質(zhì)下降，他與老年科醫(yī)生 Walther Birkmayer一起給予帕金森患者左旋多巴制劑治療，并取得了一定的療效，這些工作為以后治療帕金森病提供了重要的方向。到目前為止，我們已經(jīng)有了左旋多的增效劑，緩釋劑型，有多巴胺受體激動劑的普通劑型及緩釋劑型，甚至有減少胃腸反應(yīng)的皮膚貼劑。1987年，法國神經(jīng)外科醫(yī)生Alim Louis Benabid發(fā)現(xiàn)，對部分大腦區(qū)域進(jìn)行電刺激可以緩解帕金森患者的運動癥狀。腦深部電刺激(DBS)手術(shù)治療帕金森病，從早期的臨床試驗逐漸發(fā)展成為帕金森患者重要的治療手段。因此在帕金森患者的治療過程中，隨著科技的進(jìn)步，不斷有新方法出現(xiàn)，終將有一天，帕金森病患者會得到與正常老人一樣的生活。 1 介紹了帕金森病的由來以后，大多數(shù)人更想知道的是帕金森病是怎么得的? 到目前為止，醫(yī)學(xué)科學(xué)界仍然未發(fā)現(xiàn)帕金森病的明確病因，但離發(fā)現(xiàn)帕金森病的發(fā)病真實原因越來越近，我們已經(jīng)知道與發(fā)病相關(guān)的重要線索，對這些線索的研究，有助于我們疾病預(yù)防： 1 首先是遺傳因素：目前認(rèn)為遺傳因素是帕金森病的原因，已經(jīng)有不少與帕金森病發(fā)病相關(guān)的遺傳基因改變被發(fā)現(xiàn)，有些是直接的遺傳病因，即家族性帕金森病，在家族中可以發(fā)現(xiàn)不少帕金森患者，如果進(jìn)行基因分析，能夠找到致病基因，基因分析無法改變已經(jīng)發(fā)病患者的遺傳基因，但對于后代的預(yù)防則非常有意義。也有一些患者沒有家族史，但是基因檢測能夠發(fā)現(xiàn)相關(guān)的基因改變，這些改變可能不足以單獨直接引起帕金森病，但疊加上其它因素，如年齡增長或者是環(huán)境因素，就有可能引起帕金森發(fā)病，隨著年齡的增加，該病的發(fā)病率就越高，而大家更關(guān)心的是環(huán)境因素在帕金森病的發(fā)病過程中起一個什么作用，因為環(huán)境因素是可以改變的。有兩種說法，一是環(huán)境因素與遺傳因素共同作用，引起帕金森發(fā)病，二是遺傳因素在發(fā)病過程中起到?jīng)Q定作用，環(huán)境因素只是可能延緩或者加速帕金森發(fā)病。 2 年齡和性別：前面說過，帕金森病發(fā)病率隨著年齡的增加而增加，50歲以前發(fā)病的患者比較少，隨著年齡的增加，患者的數(shù)量會越來越多，年齡是帕金森病重要危險因素。帕金森病患者的性別比例也有差別，總的來說，男性患者的數(shù)量比女性要多一倍， 但是隨著年齡的增加，特別是80歲以后，男女患者的數(shù)量非常接近。這樣的性別差異可能是男女生活方式和環(huán)境不同導(dǎo)致的，因此我們有必要在下面談?wù)劖h(huán)境因素對帕金森病發(fā)病的影響。 3 環(huán)境因素 1） 農(nóng)藥、化學(xué)藥品和重金屬 在越南戰(zhàn)爭時期接觸過橙劑、長期在林場或果園工作接觸過除草劑或者殺蟲劑，發(fā)生帕金森病的機(jī)會明顯高于普通人，其它如在化學(xué)工廠或有重金屬如錳、鋅接觸等行業(yè)工作的職工，發(fā)病率也有可能高于其它職業(yè)。 2） 大量服用乳制品 尤其對于男性而言，大量進(jìn)食乳制品會增加得帕金森病的風(fēng)險，所以，男人最好沒有吃冰激凌等奶制品的愛好。 3） 反復(fù)腦外傷 著名拳擊運動員美國拳王阿里是一名帕金森病患者，他的患病與拳擊運動造成的腦損傷有很大關(guān)系。腦外傷除了直接對中樞神經(jīng)有損傷，同時，由于長期慢性的損傷導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)慢性炎癥，誘發(fā)突觸核蛋白變異，可能是腦外傷致的重要原因。 4） 其它職業(yè) 有兩個職業(yè)的人群中帕金森病的發(fā)病會高些，即醫(yī)生、小學(xué)老師，目前還不清楚，到底是職業(yè)上原因讓人容易得帕金森病，還是有帕金森遺傳素質(zhì)的人易于選擇這兩個職業(yè)。容易得帕金森病確實讓醫(yī)生不太開心，但另外還有一個事實，偉大人物得帕金森病也不少見，所以醫(yī)生可以找到一些心理平衡了。 5） 血管危險因素 血管危險因素也是帕金森病的危險因素，預(yù)防和治療這些危險因素，也就是在預(yù)防帕金森病，這些因素包括高血壓糖尿病高脂血癥。積極干預(yù)，不僅能降低血管事件風(fēng)險，還能防治前文提到的老年癡呆，也能防治帕金森病。 6） 腫瘤 腫瘤患者，尤其是黑色素瘤患者的帕金森病風(fēng)險高，內(nèi)在原因可能是老年人的自身免疫系統(tǒng)出了問題，導(dǎo)致這兩個疾病可以同時在一些老年人身上出現(xiàn)。因此篩查和治療某些腫瘤有可能降低患帕金森病的風(fēng)險。 7） 抽煙、喝酒、飲咖啡 有這些嗜好的人不容易得帕金森病，但絕對不值得恭喜，因為抽煙、喝酒雖然降低帕金森病風(fēng)險，但也會增加心腦血管疾病或腫瘤發(fā)病的風(fēng)險，讓人的預(yù)期壽命縮短很多年。因此不要以預(yù)防帕金森病的名義，繼續(xù)維持有抽煙喝酒等不良嗜好。喝咖啡絕對沒有問題，天生喜歡喝咖啡的人，一定不容易得帕金森病。 總之，帕金森病的防治是一個系統(tǒng)的工程，隨著醫(yī)學(xué)研究的不斷深入，相信在不遠(yuǎn)的將來，我們不但能預(yù)防該病，還能治愈該病。 歡迎批評指正，鼓勵擴(kuò)散傳播。 作者介紹： 李延峰，醫(yī)學(xué)博士，北京協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科主任醫(yī)師， 研究生導(dǎo)師，中國微循環(huán)學(xué)會神經(jīng)變性病專業(yè)委員會主任委員，北京神經(jīng)變性病學(xué)會會長。 |
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