皮膚淀粉樣變，雖然名氣比不上“牛皮癬”（銀屑病），更沒有號稱“垃圾桶”的濕疹耳熟能詳，但的的確確是一種常見的瘙癢性皮膚病。

幾十年前就算是皮膚科醫(yī)生也未必熟悉該病，常常和神經(jīng)性皮炎等混淆。就像五十年代的國際權(quán)威皮膚科著作，把類天皰瘡的圖片當做天皰瘡來介紹。

說明醫(yī)學是不完善的科學，一直在不斷進步中，需要信任但不要迷信。

言歸正傳！

這淀粉樣變雖然名字比較香甜，其實和源自馬鈴薯、綠豆的淀粉完全兩碼事，只不過和碘產(chǎn)生的反應(yīng)有點類似淀粉，拍腦袋就取了這么一個名字，僅此而已。

所謂的“淀粉樣”物質(zhì)還不是一種東東，什么AA（淀粉樣A蛋白）、AK（淀粉樣角蛋白）、AL等等，據(jù)說有26種左右。有些沉積于腎臟或心臟、有些青睞胃腸道或眼、也有些以皮膚為主戰(zhàn)場……

撇開系統(tǒng)性和繼發(fā)性淀粉樣變等等，我們今天就聊聊皮膚淀粉樣變中比較常見的一些類型。

一、丘疹型皮膚淀粉樣變

又稱苔蘚型皮膚淀粉樣變，好發(fā)于中老年男性，最常見的部位就是小腿伸側(cè)（脛前），最突出的癥狀就是癢癢癢！

皮疹特點是芝麻到綠豆大小的丘疹，皮膚色或褐色，有蠟樣光澤，半球形或錐形，質(zhì)地比較堅實，觸之很粗糙，部分丘疹有鱗屑，搔抓后伴有抓痕和表皮剝脫。

小丘疹往往密集分布但不融合，沿著皮紋呈念珠狀排列具有特征性。

二、斑疹型皮膚淀粉樣變

斑疹就是看得見、摸不著、不高出皮面的，該型好發(fā)于中年女性，最常見的部位是上背部（肩胛間），瘙癢不明顯。

皮疹呈褐色或灰色，排列成波紋狀的小斑點具有特征性。

三、混合型皮膚淀粉樣變

又稱雙向型，既有斑疹型表現(xiàn)，也有丘疹型特點，所以以上三型很可能是疾病不同階段的表現(xiàn)，可以合稱為尋常型。

四、肛周骶骨型

往往見于老年人，以肛門為中心放射狀像四周擴展，自覺瘙癢。

五、其他

如結(jié)節(jié)型比較少見。

印象較深的是皮膚異色病樣型（PCA型），記得世紀之交的時候在華山醫(yī)院皮膚科進修，有一天徐麗英教授專家門診的時候幫忙抄方，老教授問了兩個問題，第一個是“這個病人皮膚的基本損害是什么？”第二個就是看背部的皮損“考慮什么疾病”。后面問題的答案就是PCA型。

有色素減退、色素沉著、毛細血管擴張和皮膚萎縮四大表現(xiàn)，皮膚科稱之為皮膚異色病樣表現(xiàn)，可以見于皮肌炎等結(jié)締組織病，也可以見于Bloom綜合征等遺傳性皮膚病，更不能忘了某些皮膚淋巴瘤等。

如果其他疾病都不像，甚至還伴有皮膚淀粉樣變的表現(xiàn)，那就不要漏了PCA型皮淀。

該病皮損常初發(fā)于腰背，很快泛發(fā)全身。少數(shù)可有水皰甚至血皰。

只有色沉和色減，黑白相間呈網(wǎng)狀，而沒有毛細血管擴張和皮膚萎縮的，也稱之為色素異常型皮膚淀粉樣變（ACD）。好發(fā)于青春期前。

原發(fā)性皮膚淀粉樣變臨床上需要和慢性單純性苔癬（神經(jīng)性皮炎）、光澤苔癬、肥厚性扁平苔蘚、炎癥后色沉（PIH）、結(jié)節(jié)性癢疹、脛前粘液性水腫等鑒別。

不太典型的病例確診需要結(jié)合皮膚病理，真皮乳頭層可見嗜酸性均質(zhì)樣團塊沉積，結(jié)晶紫或剛果紅染色陽性。

皮膚鏡檢查也有一定幫助。

至于這皮膚淀粉樣變究竟是怎么來的，目前還是一個謎。

有些和遺傳可能相關(guān)，有些屬于代謝障礙，也有發(fā)現(xiàn)免疫或角質(zhì)細胞凋亡異常等。

日本學者發(fā)現(xiàn)部分斑點狀皮膚淀粉樣變和過度摩擦有關(guān)，尤其是洗澡時用尼龍刷或粗糙的毛巾，稱之為摩擦性或尼龍刷皮膚淀粉樣變。

再次提醒我們不要粗暴對待皮膚，過度清潔只會破壞皮膚屏障，并不利于健康。

雖然治療比較棘手，但還是要一起努力想想辦法，這密密麻麻的皮疹不僅僅難看，更是難受。

對于苔癬樣皮膚淀粉樣變，一般以強效激素外用為主，比較肥厚的也可以局部注射，有助于皮損變平變軟，同時可以有效止癢。

好轉(zhuǎn)后也要鞏固，否則容易反復(fù)。

結(jié)合焦油類或維A酸外用效果更好些。

皮膚淀粉樣變患者往往皮膚干燥，用一些保濕劑有助于皮膚屏障修復(fù)，緩解癥狀并減少復(fù)發(fā)。

許多皮膚淀粉樣變患者還伴有濕疹樣皮損，呈暗紅色斑片或斑塊，有融合泛發(fā)傾向，頭面部可有脂溢性皮炎表現(xiàn)。此時若瘙癢明顯可以應(yīng)用抗組胺藥或大靜封等對癥處理。

阿維A對于部分嚴重患者有效。

高濃度的果酸對于改善皮損也有幫助。

雖然是2000多種皮膚病中比較常見的一種，但就像這所謂的淀粉樣物質(zhì)其實五花八門（異質(zhì)性），臨床表現(xiàn)更是千變?nèi)f化，說明該病還有很多未解的謎團需要我們?nèi)ヅμ剿鳌?/p>

有講的錯誤的地方，歡迎大家完善指正！

感謝各位前輩對皮膚科學發(fā)展的不懈努力和巨大成就，在這里尤其要向?qū)ζつw淀粉樣變、皮膚淋巴瘤等作出卓越貢獻的邱丙森教授致以崇高敬意！

此文為2019年“5·25護膚日”“愛自己，從愛皮膚開始”科普大擂臺征文投稿