肌肉的異?？杀憩F為肌無力、震顫、肌痛、肌肉萎縮、肌肉肥大、肌肉強直及肌張力增高或減弱、肌形態(tài)畸形等方面。

肌肉萎縮是指肌容積減少，是肌肉病變的客觀指征。對肌萎縮的觸診需注意：先天性肌肉缺乏時，如Poland氏征的胸大肌缺如，外展拇短肌缺如，不要誤認為肌肉萎縮；正常人雙側肢體肌肉略有差別，與運動有關，無病理意義。

肌肉肥大有生理性肌肥大和病理性肌肥大兩種。前者見于運動員或從事某些勞動強度較大的正常人，也可見于脊髓前角細胞或周圍神經的疾病，使一側下肢或雙下肢肌萎縮，對側下肢或雙上肢肌肉常因運動相對過度而肥大；后者多因肌纖維過度增生或結締組織增生引起。肌肉肥大可表現為整塊肌肉均勻性肥大，亦可表現為球狀肥大，收縮時隆起呈肌球。

肌強直是指骨骼肌在隨意運動時，或當用電流或機械刺激時，出現強直性收縮，而在隨意運動或刺激停止后，受累的骨骼肌仍持續(xù)收縮，在寒涼的環(huán)境中，肌強直收縮可以加劇，反復連續(xù)的肌肉收縮可使強直暫時減輕或消失。肌強直時，叩擊肌腹可出現肌丘成肌凹。

肌張力增高可表現為肌痙攣或肌強硬，見于錐體系及錐體外系疾病，伴有反射亢進，病理反射及其他體征。肌張力低下是肌肉疾病的一個特點，表現為肌肉缺乏張力、彈性和韌性，因而，肌肉松軟失去圓突豐滿外形。肌弛緩時，累及肢體關節(jié)的活動范圍增大，?？蛇^伸或過度彎曲。

一、分　類

1、肌肉萎縮

（1）腦性肌萎縮

如大腦半球頂葉病變、先天性運動區(qū)發(fā)育不全、大腦半球深部腫瘤、炎癥、腦血管疾病等。

（2）神經原性肌萎縮

如脊髓前角細胞病變、腦干運動神經核病變及周圍神經的變性、脫鞘、外傷、炎癥、中毒、腫瘤、代謝、遺傳等疾病。

（3）肌原性肌萎縮。

（4）多發(fā)性肌炎、皮肌炎。

（5）肉樣瘤性肌病。

（6）癌性肌病。

（7） 代謝性和中毒性肌病

• 家族性周期性麻痹，如低血鉀性周期性麻痹、高血鉀性周期性麻痹、正常血鉀性周期性麻痹； 

• 糖元沉積病，如葡萄糖-6-磷酸酶缺陷癥、酸性麥芽糖酶缺陷癥、脫枝酶缺陷癥、分枝酶缺陷癥、磷酸化酶缺陷癥、肝磷酸化酶缺陷癥、磷酸果糖激酶缺陷癥、肝磷酸化酶激酶缺陷癥等；

•  肌紅蛋白尿性肌病，如特發(fā)性陣發(fā)性肌紅蛋白尿、擠壓性肌紅蛋白尿、中毒性肌紅蛋白尿；

• 營養(yǎng)性肌癥；

• 肌脂類累病；

（8）內分泌性肌病

•  甲狀腺機能亢進性肌?。?/p>

•  柯興病和阿狄森??；

•  甲狀旁腺機能亢進；

•  糖尿病性肌萎縮。

（9）進行性肌營養(yǎng)不良

•  假肥大型肌營養(yǎng)不良癥；

•  膠帶型肌營養(yǎng)不良癥；

•  面肩肱型肌營養(yǎng)不良癥；

•  遠端肌營養(yǎng)不良癥；

•  眼肌型肌營養(yǎng)不良癥。

（10）先天性肌病

•  先天性肌營養(yǎng)不良癥；

•  中央軸空??；

• 線狀體肌??；

• I型肌纖維萎縮；

• 肌管性肌病。

（11）藥源性肌病

• 神經肌肉接頭疾?。褐匕Y肌無力；肌無力綜合征。

• 肌肉缺血性壞死：Volkmann氏攣縮；脛前肌綜合征。

• 廢用性肌萎縮、

2、肌肉肥大

（1）肌強直性疾病

先天性肌強直癥；先天性副肌強直癥。

（2）肌強直樣疾病

僵人綜合征；神經性肌強直。

（3）內分泌性疾病

巨人癥；甲狀腺功能低下性肌病；肢端肥大癥。

（4）糖原累積病。

（5）假性肥大性肌營養(yǎng)不良。

（6）多發(fā)性肌炎。

（7）家族性肌肥大。

（9）其他

神經纖維瘤??；動靜脈吻合異常；寄生蟲引起的肌炎。

3、肌強直

（1）萎縮性肌強直癥。

（2）先天性肌強直癥。

（3）先天性副肌強直癥。

（4）軟骨營養(yǎng)不良性肌強直。

（5）肌強直樣疾病

僵人綜合征；神經性肌強直。

（6）其他

破傷風；錐體外系疾病；肌肉痛性痙攣；手足搐搦癥。

4、肌張力增高

（1）上運動神經元性癱瘓

•  脊髓病變，如急性脊髓炎、原發(fā)性側索硬化、肌萎縮側索硬化、家族性遺傳痙攣性截癱、椎管內腫瘤等。

• 腦干病變，如腦干腫瘤、腦橋出血、腦干型腦炎、腦干梗塞等。

• 大腦病變，如腦栓塞、腦出血、腦血栓形成、顱內感染性疾病、顱內腫瘤、顱腦外傷，中毒性疾病等。

（2）錐體外系疾病

• 震顫麻痹（帕金森氏?。?/p>

• 肝豆狀核變性。

• 扭轉痙攣。

• 手足徐動癥。

5、肌張力減弱

（1）下運動神經元病

• 脊髓前角病變，如急性脊髓灰質炎、急性上行性麻痹、脊髓進行性肌萎縮等。

•  脊神經根病變，如格林-巴利綜合征。

•  周圍神經病變，如臂神經叢病變、單神經病變、多發(fā)性神經炎、顱神經核及纖維病變等。

（2）肌肉疾患

•  先天性肌病，如先天性肌弛緩、嬰兒型脊髓性肌萎縮癥等。  

•  神經肌肉接頭疾病，如重癥肌無力癥、肌無力綜合征等。

•  炎性肌病。

•  代謝性和中毒性肌病。

•  周期性麻痹。

•  進行性肌營養(yǎng)不良癥。

（3）腦病變及后束病變

（4）脊髓休克

二、發(fā)生機制

1、肌肉萎縮

（1）神經性肌萎縮

運動神經對肌纖維的營養(yǎng)具有調節(jié)作用，這對肌肉的結構、代謝、興奮性和收縮性來說都是十分重要的。肌肉失去神經支配后，則受該神經支配的肌肉可出現顯著的萎縮現象，這是由于運動神經元對肌肉的營養(yǎng)作用消失，使肌漿蛋白，包括產能的酶系統喪失所致。在肌肉失去神經支配后的初期，出現肌纖維膜核的增生，肌纖維內的DNA含量增多，在相當長的時間內肌原纖維蛋白仍保存，但是，最后均減少，與此同時，肌纖維收縮力也喪失。目前認為，運動神經對肌纖維的營養(yǎng)除了通過乙酰膽堿來實現以外，還可能有其他的物質參與。

（2）肌炎性肌萎縮

肌炎時，肌纖維發(fā)生萎縮或壞死，被吞噬細胞吞噬，并在某種程度上被脂肪和結締組織所代替。肌纖維的再生可能是積極的，但若再生過程與破壞過程不能同時并進，則可出現肌萎縮。

（3）廢用性肌萎縮

脊髓損傷、肌腱斷裂及肢體長期固定等原因，可使肌肉收縮減少或消失，一則可引起肌肉的神經營養(yǎng)障礙，二則可使肌肉代謝異常，出現肌原纖維蛋白喪失，膠原蛋白增加（纖維化）而萎縮。

2、肌肉肥大

遺傳性、生長激素分泌過量、神經纖維瘤病、動靜脈吻合異常及肌肉本身的炎癥刺激、代謝異常等原因均可引起肌肉的神經營養(yǎng)、生長速度過度，血液供應過多，使肌纖維過度增生而肥大。也可因肌肉內的脂肪和結締組織含量增多，或糖原累積，而引起肌肥大。

3、肌強直

肌強直的發(fā)生機理在于神經-肌肉突觸的興奮性增高。對肌膜興奮性增高有Cl-電導降低、膜電位及臨界膜電位下降、膜缺陷等假說?！癈1-電導降低”假說認為：C1-對于維持靜息膜電位和維持膜的穩(wěn)定性有重要作用，當C1-電導降低時，肌膜穩(wěn)定性下降，膜興奮性增加，對機械刺激、電刺激發(fā)生異常反應，出現強直現象。

近年來對神經性肌強直的病因及發(fā)病機制的研究認為病變在周圍神經，可能為周圍神經損傷后的新生神經側支興奮性增高，軸膜的興奮閾值降低，出現異位興奮灶，經過傳入、傳出纖維，通過軸突反射，使該運動單位支配的一組肌纖維出現顫動、束顫、肌肉收縮后不能放松、肌肉痙攣等現象。

破傷風時：破傷風桿菌釋放的外毒素，可引起脊髓前角細胞興奮性升高，造成肌痙攣及肌僵硬。

4、肌張力增高及減低

當上運動神經元受損時，大腦皮層失去了對下運動神經元的“抑制”作用，使脊髓反射功能“釋放”，故表現出肌張力增高、腱反射亢進。下運動神經元受損時，因反射弧的中斷，失去了正常牽張反射維持的肌張力，故出現肌張力低下。肌肉本身病變、肌無力、肌肉萎縮等，也可使肌張力減低。

三、性質及臨床伴癥

1、肌肉萎縮、伴肢體遠端肌無力而感覺正常者，多為脊髓灰質前角運動神經元病。

2、肌肉萎縮、伴“三偏”征者，多見于內囊病損。如腦血栓形成、腦栓塞等。

3、肉萎縮，伴肢帶肌、頸前肌對稱性肌無力，眶周水腫，前額、頸、肩、胸、背、指尖、肘、膝、踝有鱗屑樣紅斑性皮炎，肌肉病理顯示Ⅱ、Ⅰ型肌纖維壞死，血清酶、GOT升高及肌電圖異常者，多為多發(fā)性肌炎、皮肌炎。 

4、患兒軀干及四肢近端肌肉萎縮，伴肌肉無力，腓腸肌假性肥大，患兒行走呈‘鴨步”者，多為假肥大型進行性肌營養(yǎng)不良癥。

5、兒童肌肉僵硬，在休息之后加劇，反復運動后逐漸消失，猛烈運動突然出現肌強直，伴全身肌肉肥大，叩擊病變肌肉可出現肌丘成肌凹，肌電圖出現強直放電者。多見于先天性肌強直。

6、肌肉萎縮伴四肢關節(jié)腫痛，關節(jié)變形，關節(jié)功能障礙，RF陽性，多為類風濕性關節(jié)炎。

 7、肌肉萎縮伴腰背痛，脊柱活動功能受限，脊柱畸形，X線示雙骶髖關節(jié)炎，腰椎呈竹節(jié)樣改變、HLA-B27陽性者，多為強直性脊柱炎。

四、防治原則

1、全身治療

腦性和神經元性肌萎縮者，應積極治療原發(fā)病；重癥肌無力可用抗膽堿脂酶藥物及類固醇療法；多發(fā)性肌炎應首選腎上腺皮質激素；低鉀性周期性癱瘓可用鉀劑、脫羧酶抑制劑及醛固酮拮抗劑。

2、局部治療

不同的病情可適當采用被動活動、推拿、局部理療、針灸等治療。

3、中醫(yī)中藥辨證施治