男，63歲，因頭暈2月余入住我院神經(jīng)內(nèi)科

查體：右側(cè)額紋無(wú)皺起、鼻唇溝變淺，左側(cè)正常，口角向左歪斜。伸舌偏左。  

患者既往左側(cè)側(cè)腦室旁腦梗死1年，高血壓病史10余年，平日血壓控制不佳。 口齒不清、飲水嗆咳史1年。否認(rèn)家族遺傳病史。入院時(shí)血壓150/104mmHg。在我院神經(jīng)內(nèi)科治療后好轉(zhuǎn)出院。

心電圖提：1、竇性心律，2、室性早搏，3、下壁導(dǎo)聯(lián)異常Q波，4、V1-V4導(dǎo)聯(lián)r波遞增不良。

心臟彩超：

掃描用德國(guó)西門(mén)子Somatom Difinition Flash CT機(jī)，注射器為德國(guó)Ulrich XD2001高壓注射器。

掃描參數(shù)：管電壓：100kV，CARE Dose 4D自動(dòng)mAs技術(shù)，參考管電流150mAs，螺距2.5。旋轉(zhuǎn)時(shí)間：0.28s，層厚、層間距0.7mm，算法：標(biāo)準(zhǔn)平滑算法，重建方式：迭代重建SAFIRE，濾過(guò)參數(shù)為3級(jí)。

對(duì)比劑使用碘普羅胺370mg/ml，對(duì)比劑用量70~80ml（BMI在20到25之間），注射速率4.5ml/s，注射完后以同樣速度連續(xù)注射0.9%生理鹽水40~50ml。

掃描范圍：從胸腔入口到肺下界。

采用智能追蹤模式，閾值為180HU；追蹤層面為降主動(dòng)脈平左心室水平，當(dāng)感興趣區(qū)達(dá)到閾值后延遲6~7s吸氣后屏氣掃描。

掃描后得到的CTA圖像在西門(mén)子配套工作站用CTA后處理軟件進(jìn)行多平面重建（MPR）及容積再現(xiàn)（VR）后處理。

胸主動(dòng)脈CTA圖像：

主動(dòng)脈瓣二葉式畸形（bicuspid aortic valve，BAV）合并升主動(dòng)脈瘤

CTA提示升主動(dòng)脈瘤，診斷并不困難：

• 圖①②顯示升主動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張，直徑＞5.5cm；

• 圖③④顯示左、右冠瓣融合（L-R型）呈前后位二葉式瓣，間隙呈“一”字形。

研究表明BAV合并升主動(dòng)脈瘤時(shí)，其發(fā)生夾層和破裂的風(fēng)險(xiǎn)明顯提高。本例BAV患者無(wú)明顯的瓣膜狹窄、反流所致心功能不全的相關(guān)癥狀，心臟超聲所測(cè)量的心功能也處于正常范圍，屬于偶發(fā)BAV合并升主動(dòng)脈瘤病例。如果沒(méi)有超聲結(jié)果，可能會(huì)造成BAV的漏診。在胸部CTA診斷時(shí)，我們別忘了進(jìn)一步觀察主動(dòng)脈瓣及冠脈情況。

先天性二葉式主動(dòng)脈瓣畸形（bicuspid aortic valve，BAV）是胚胎期主動(dòng)脈瓣形成過(guò)程中出現(xiàn)的以數(shù)目異常為主的畸變。胚胎早期動(dòng)脈干分割為主、肺動(dòng)脈兩條大血管后，在瓣葉形成過(guò)程中由于動(dòng)脈干的內(nèi)膜隆起發(fā)育不良，可造成瓣葉發(fā)育異常，其中以主動(dòng)脈瓣二葉式異常最為常見(jiàn)。

BAV是先天性瓣膜病常見(jiàn)的畸形，僅次于二尖瓣脫垂，目前研究表明發(fā)病率為0.9%～2.0%，男女比例約3:1。目前其發(fā)病機(jī)制仍不完全清楚。BAV根據(jù)解剖形態(tài)學(xué)分為：左、右冠瓣融合（L-R型）最常見(jiàn)，占70%，形成“一”字形的關(guān)閉間隙，呈前后位瓣；其次為右冠瓣和無(wú)冠瓣融合形成左右兩個(gè)瓣葉（R-N型），占10%-20%；左冠瓣和無(wú)冠瓣融合（L-N型）最少見(jiàn)，占5%-7%；瓣葉對(duì)稱(chēng)或無(wú)“脊”形成，即“真二瓣化”最罕見(jiàn)。絕大多數(shù)的主動(dòng)脈瓣狹窄或關(guān)閉不全的BAV為右冠瓣和無(wú)冠瓣融合型。

根據(jù)研究得知多數(shù)BAV患者的冠脈為左冠優(yōu)勢(shì)，且主干長(zhǎng)度＜10mm，部分患者左冠脈還可起源于肺動(dòng)脈。

BAV患者常見(jiàn)的并發(fā)癥有：

• 主動(dòng)脈擴(kuò)張和夾層

• 血栓形成

• 主動(dòng)脈瓣狹窄

• 感染性心內(nèi)膜炎等

BAV的自然病史及臨床癥狀差異較大，取決于瓣膜受損程度及有無(wú)并發(fā)癥。BAV患者可能會(huì)有正常的心臟功能，但也會(huì)產(chǎn)生鈣化、狹窄或關(guān)閉不全。絕大多數(shù)患者在發(fā)生感染性心內(nèi)膜炎或瓣膜鈣化時(shí)才會(huì)發(fā)現(xiàn)BAV。對(duì)于瓣膜血流動(dòng)力學(xué)正常的BAV患者，其發(fā)生主動(dòng)脈根部及升主動(dòng)脈擴(kuò)張的風(fēng)險(xiǎn)也較年齡相匹配的正常瓣膜組增高。而且主動(dòng)脈擴(kuò)張和主動(dòng)脈瘤形成過(guò)程中，BAV患者更易發(fā)生夾層和破裂。

BAV目前主要的影像學(xué)診斷方法有超聲、CT、MRI。

• 超聲對(duì)于主動(dòng)脈瓣的形態(tài)、運(yùn)動(dòng)及血流動(dòng)力學(xué)觀察有優(yōu)勢(shì)，但易受聲窗和操作者依賴(lài)性的限制。

• CTA可對(duì)瓣膜鈣化、升主動(dòng)脈擴(kuò)張、夾層有很好的顯示，但其對(duì)血流動(dòng)力學(xué)的觀察受限。

• 近年來(lái)隨著4D flow MRI新技術(shù)的出現(xiàn)，越來(lái)越多的文獻(xiàn)報(bào)道其可對(duì)心臟、大血管血流動(dòng)力學(xué)進(jìn)行定量評(píng)估，發(fā)現(xiàn)BAV升主動(dòng)脈壁剪切力（WSS）、主動(dòng)脈腔血流峰值流速、射流角、主動(dòng)脈血流置換度發(fā)生的改變。MRI可聯(lián)合超聲、CT，使BAV的影像學(xué)診斷更加完善。

南昌大學(xué)第二附屬醫(yī)院影像中心，分東湖區(qū)、紅角洲區(qū)兩個(gè)院區(qū)。于2017.07月由放射科（1954年成立）、CT室（1986）和MRI室（1992）重新整合而成的，是一個(gè)集臨床、教學(xué)和科研于一體的影像科室。現(xiàn)有醫(yī)師38人（其中高級(jí)醫(yī)師12人，博士4人，博導(dǎo)1人，碩導(dǎo)5人），技師34人，護(hù)理7人。

科室醫(yī)療設(shè)備先進(jìn)，有乳腺鉬靶斷層掃描儀、數(shù)字化胃腸機(jī)、雙能骨密度掃描儀、DR，還有3臺(tái)CT、4臺(tái)MRI大型設(shè)備。在乳腺鉬靶常規(guī)+斷層引導(dǎo)穿刺、功能MRI、CT灌注成像、血管成像等影像介入及診斷方面已形成一定特色。

近幾年來(lái)，科室承擔(dān)國(guó)家自然基金5項(xiàng)，省重點(diǎn)/重大項(xiàng)目5項(xiàng)，其他省廳級(jí)課題50余項(xiàng)，獲得江西省科技進(jìn)步獎(jiǎng)、南昌大學(xué)教學(xué)成果獎(jiǎng)等多個(gè)獎(jiǎng)項(xiàng)。