靜脈導管(ductus venosus,DV)是一根喇叭狀的血管,直接連接臍靜脈和中心靜脈系統(tǒng)。研究顯示靜脈導管異常(心房收縮期A波缺失或反向)與心臟功能異常有關。胎兒循環(huán)優(yōu)先將富氧血供應給胎兒腦部和心臟。 由于早孕期DV血流反向與胎兒染色體異常相關,DV血流在染色體異常篩查時被廣泛應用。然而,在日本這種非整倍體篩查并不普及,因為日本嚴格限制廣泛的染色體異常篩查,NT輕度增加的病例是不做染色體異常方面的評估的,只有在父母親希望做染色體異常風險評估的時候才會做相應的評估。作者所在的Showa大學醫(yī)學部婦產科只有在早孕期結構篩查懷疑先天性異?;蛐呐K功能不全時才會評估DV血流。 于是,在2013-2015年總共2610例的早孕期超聲篩查中,52例有異常超聲表現,胎兒皮膚水腫38例(如圖1),胎兒水腫16例(兩個或以上的體腔液體聚集),2例四腔心切面異常,1例三尖瓣反流,其中4例DV缺如。 圖1. 早孕期胎兒皮膚水腫(病例2) 4例DV缺如的病例,病例1、2為水腫胎兒,分別在24周和16周胎死宮內,其染色體均正常;病例3、4為皮膚水腫的胎兒,病例3染色體正常,病例4未做染色體檢查,兩者均足月分娩,隨訪1年無異常。 靜脈導管的觀察和測量在矢狀切面,需要使用彩色和脈沖多普勒。當不能顯示DV連接門靜脈竇并匯入膈下時,即DV缺如。 圖2. 胎兒16周靜脈導管缺如(病例2) 圖3. 胎兒15周靜脈導管缺如(病例3) 文獻報道了當DV缺如時臍靜脈回流的兩條途徑:肝外和肝內途徑。 當臍靜脈繞過肝臟直接連接髂靜脈、下腔靜脈、腎靜脈或右房時考慮肝外臍靜脈回流;而當臍靜脈直接連接門靜脈竇時則考慮肝內臍靜脈回流。 當DV缺如伴肝外回流時,臍靜脈血回流心臟不受限制,會導致胎兒充血性心力衰竭。而且,部分性或完全性門靜脈發(fā)育不良伴肝外臍靜脈回流可能導致系列的并發(fā)癥,包括肝臟發(fā)育異常伴功能受損,肝局灶結節(jié)性增生,肝腫瘤,高氨血癥,和更為罕見的門靜脈系統(tǒng)性腦病。 DV缺如伴肝內回流被認為有更好的存活機會。然而,肝內回流的嬰兒如果合并先天性門靜脈系統(tǒng)缺如是一種潛在的嚴重疾病,與肝外異常,黃疸,肝肺綜合征,半乳糖癥,高氨血癥,腦病,膽道閉鎖和肝腫瘤相關。 |
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