例1：10歲女孩的動眼危象發(fā)作

女孩10歲，既往史為嬰兒期起病的肌張力減退以及運動遲滯，主訴陣發(fā)性不伴意識障礙的不自主向上凝視發(fā)作6年（錄像1）。

患兒發(fā)作一天出現(xiàn)多次，疲勞或發(fā)熱時發(fā)作次數(shù)增加。3歲時，她曾出現(xiàn)5次禁食誘發(fā)低血糖癲癇發(fā)作。患兒表現(xiàn)為運動徐緩、肢體肌張力障礙。她的弟弟有類似癥狀。

檢查證實為多巴脫羧酶基因5號外顯子致病性同源變異（c.475G>A p.Ala159Thr），確診為氨基酸脫羧酶缺乏癥。給與左旋多巴、維生素B6、葉酸和苯海索治療，臨床癥狀改善。

注意與其他早期表現(xiàn)為動眼危象反復發(fā)作的神經遞質異常疾病進行鑒別，如墨喋呤還原酶缺乏癥、酪氨酸羥化酶缺乏癥和多巴胺轉運體缺乏癥。

錄像1:10歲女孩，陣發(fā)性、不自主性、眼球持續(xù)向上凝視，提示動眼危象。另外，她在發(fā)作過程中表現(xiàn)有V型上唇、張口、伸舌、頸部后傾。意識存在，發(fā)作期保持應答。

例2：帕金森病治療過程中的動眼危象發(fā)作

52歲女性，帕金森病史。10年前開始服用卡比多巴/左旋多巴（25/250），每日5次，出現(xiàn)以左足肌張力障礙為特征的“關”期。加用雷沙吉蘭1mg/天后，相繼出現(xiàn)偏離凝視、焦慮發(fā)作、頸部后傾和運動障礙發(fā)作數(shù)小時（錄像2）。

苯海拉明治療癥狀略改善，暫停左旋多巴后癥狀消失。停用雷沙吉蘭后未在復發(fā)。

帕金森病患者出現(xiàn)典型動眼危象持續(xù)發(fā)作數(shù)小時伴精神障礙較罕見。這種現(xiàn)象多與多巴胺阻斷劑、腦炎后帕金森綜合征和多巴胺代謝障礙相關。左旋多巴誘導的短暫可控的偏離凝視（偏向晚期帕金森病變累及嚴重一側）更為常見。

錄像2: 左側向上凝視分離發(fā)作指向帕金森癥狀最嚴重的一側，并持續(xù)6.5小時。患者最后一次服用卡比多吧/左旋多巴 25/250和雷沙吉蘭1mg后30分鐘開始出現(xiàn)這種動眼危象。注意伴有焦慮、頸部后傾、右側斜頸、呼吸急促以及廣泛的運動障礙。

例3：喹硫平誘發(fā)動眼危象

男性，20歲。因雙眼自發(fā)性向上凝視反復發(fā)作前來會診，自述4年前起病。患者因精神疾病服用喹硫平，首次發(fā)作時，喹硫平劑量是每日1600mg。4年來喹硫平劑量在200-1600mg/天，同時也短期使用過阿立哌唑。

患者訴藥物劑量增加可導致發(fā)作頻率增加。就診時用藥為喹硫平200mg/天、阿塞那平10mg/天，每月發(fā)作10次左右。眼球的不自主運動通常出現(xiàn)在下午或者疲勞時，睡眠或休息時可緩解。患者描述發(fā)作時眼球強迫性向上運動伴疼痛，有時頸部同時強迫性向后運動。每次發(fā)作癥狀類似，與服抗精神病藥物相關。

錄像3顯示動眼危象，表現(xiàn)為強迫性向上凝視、頻繁眨眼。

動眼危象定義為眼球向一個固定位置的痙攣性運動，通常是向上運動。發(fā)作短至數(shù)秒，長至數(shù)小數(shù)，一般持續(xù)數(shù)分鐘。發(fā)作常同時伴頻繁眨眼，通常伴有疼痛?；颊咭部沙霈F(xiàn)頸部肌張力障礙和/或伸舌。動眼危象可由肌松劑或其他藥物如多巴胺受體拮抗劑誘發(fā)（例2為左旋多巴和雷沙吉蘭誘發(fā)，很少見。）。喹硫平誘發(fā)動眼危象較少文獻報道。情緒應急和疲勞可加重或誘導動眼危象發(fā)作。

動眼危險起病突然，也可繼發(fā)于不同的神經系統(tǒng)疾病，如累及多巴胺生成的神經遞質障礙性疾病，或累及腦干特定區(qū)域如多發(fā)性硬化和腦炎。治療包括停用或減少肌松劑，給與苯二氮卓或抗膽堿能藥物，或補充缺乏的多巴胺等神經遞質。該患者減少喹硫平日劑量后繼發(fā)性眼球運動發(fā)作明顯減少，但鑒于基礎精神疾病的存在，尚不能停用抗精神病藥物。