04

解讀

1、征象問(wèn)題：在提供的MR、CT掃描圖像上，關(guān)于病灶的描述，下列正確的是（多選）

A.T2WI呈高信號(hào)

B.彌散不受限

C.T2WI比FIESTA信號(hào)高

D.骨窗未見(jiàn)明確骨質(zhì)破壞

E.有脂肪（成熟/不成熟脂肪成分）

答案：ABCD

解析：圖中所示：CT：右后上縱隔可見(jiàn)一軟組織腫塊，密度欠均勻，邊界較清，相鄰椎體及肋骨未見(jiàn)明確骨質(zhì)破壞；MRI：右后上縱隔脊柱旁異常信號(hào)，邊界清晰，T2呈高信號(hào)，內(nèi)可見(jiàn)點(diǎn)狀及小片狀稍低信號(hào)，fiesta呈高信號(hào)，T1呈稍低信號(hào)，DWI 呈稍高信號(hào)，ADC高信號(hào)，腫塊于反相位信號(hào)較同相位未見(jiàn)明顯減低。

2、結(jié)合臨床病史及影像學(xué)檢查，本病變最可能的診斷是？

A. 后縱隔神經(jīng)源性腫瘤

B. 后縱隔巨淋巴細(xì)胞增生癥

C. 孤立性纖維瘤

D. 后縱隔血管瘤

E．后縱隔髓外造血組織腫瘤

答案：D

05

診斷

06

討論

（一）、流行病學(xué)及臨床表現(xiàn)

縱隔血管瘤是一種血管發(fā)育異常的少見(jiàn)縱隔腫瘤，約占縱隔腫瘤的0.5%。

發(fā)病位置：前縱膈常見(jiàn)，后縱隔次之。后縱隔最常見(jiàn)的是海綿狀血管瘤。

可發(fā)于任何年齡段，40 歲以前居多，無(wú)明顯性別差異。

臨床癥狀不典型，可以有咳嗽、胸痛、聲音嘶啞、吞咽困難等，絕大多數(shù)以上無(wú)明顯癥狀，多于體檢中發(fā)現(xiàn)。

（二）、病理分型：

病理分型按結(jié)構(gòu)可分為: 海綿狀血管瘤、毛細(xì)血管瘤、蔓狀血管瘤。

毛細(xì)血管瘤是由大量交織、擴(kuò)張的毛細(xì)血管組成，海綿狀血管瘤由擴(kuò)大的血管腔和襯有內(nèi)皮細(xì)胞的血竇組成，它與海綿狀血管瘤的區(qū)別除了血管腔的大小外，鏡下形態(tài)及大體標(biāo)本也有很大不同。毛細(xì)血管瘤由彌漫增生的小血管構(gòu)成，無(wú)平滑肌層，肉眼腫瘤切面可見(jiàn)彌漫小血管腔，而海綿狀血管瘤呈蜂窩狀改變。蔓狀血管瘤主要由擴(kuò)張的動(dòng)脈與靜脈吻合而成，它一般發(fā)生在頜面部及四肢等皮膚淺表部位，鮮紅色，發(fā)生在縱膈罕見(jiàn)。

后縱隔最常見(jiàn)的是海綿狀血管瘤。

（三）、影像表現(xiàn)：

CT : 大多數(shù)病灶呈境界清楚的腫塊影，局部可略呈分葉狀。平掃時(shí)腫塊密度不均勻，部分腫塊內(nèi)可見(jiàn)小點(diǎn)狀鈣化或靜脈石，偶爾可見(jiàn)脂肪密度影，增強(qiáng)掃描呈典型的多灶性或彌漫性不均勻強(qiáng)化，動(dòng)脈期強(qiáng)化不太明顯，往往會(huì)出現(xiàn)靜脈期強(qiáng)化或延遲強(qiáng)化，由于病理組成的不同，海綿狀血管瘤往往要比毛細(xì)血管瘤強(qiáng)化的更明顯一些。

有時(shí)腫塊內(nèi)也可見(jiàn)強(qiáng)化的血管腔，少數(shù)伴出血、壞死。

MRI：T2呈高信號(hào)，彌散不受限。

1、神經(jīng)源性腫瘤

2、縱隔巨淋巴細(xì)胞增生癥

3、孤立性纖維瘤

4、髓外造血組織腫瘤

1 、神經(jīng)源性腫瘤：

神經(jīng)源性腫瘤是后縱隔最常見(jiàn)的腫瘤。

位于椎旁區(qū)。

主要起源于肋間神經(jīng)脊柱段或交感神經(jīng)鏈，少數(shù)起源于副交感神經(jīng)及膈神經(jīng)。

包括神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤、節(jié)神經(jīng)細(xì)胞瘤、副神經(jīng)節(jié)瘤等。

（1）：神經(jīng)鞘瘤起源于神經(jīng)鞘的施萬(wàn)細(xì)胞，可見(jiàn)于任何年齡，好發(fā)于20-50歲，男女發(fā)病率相近。

腫瘤多呈圓形或卵圓形，單發(fā)多見(jiàn)，一般沿神經(jīng)干走向生長(zhǎng)，因此具有經(jīng)臨近椎間孔向椎管內(nèi)生長(zhǎng)，呈啞鈴狀或沙漏狀的特點(diǎn)。

（2）：節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤，比較少見(jiàn)，它是兒童和青少年較為常見(jiàn)的縱隔或腹膜后良性神經(jīng)源性腫瘤，臨床癥狀不典型，CT約20%的節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤可出現(xiàn)鈣化，多呈斑點(diǎn)狀。增強(qiáng)掃描強(qiáng)化方式不一，一般早期強(qiáng)化不明顯，延遲掃描腫瘤呈漸近性輕度強(qiáng)化。

（3）：副神經(jīng)節(jié)瘤，他是起源于副神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的腫瘤，發(fā)生于縱隔少見(jiàn)，發(fā)病年齡20-40歲居多，無(wú)性別差異，影像特點(diǎn)是增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化。

2、縱隔巨淋巴細(xì)胞增生癥

巨淋巴細(xì)胞增生癥又稱 Castleman 病，是非常罕見(jiàn)的良性淋巴組織異常改變。病例上分為透明血管型和漿細(xì)胞型，并且以透明血管型更為常見(jiàn)，縱隔及頸部是其好發(fā)部位。

該病變可見(jiàn)于任何年齡，男女發(fā)病率無(wú)明顯差異。

CT 表現(xiàn)為孤立的軟組織結(jié)節(jié)或腫塊，密度均勻。病變有完整的包膜，多呈膨脹性生長(zhǎng)。10% 可以見(jiàn)到點(diǎn)狀或弧形鈣化。增強(qiáng)CT具有一定的特點(diǎn)，透明血管型明顯強(qiáng)化;具有漸進(jìn)性強(qiáng)化和延遲強(qiáng)化的特點(diǎn)。漿細(xì)胞型呈中度強(qiáng)化，強(qiáng)化程度低于透明血管型。

3、孤立性纖維瘤

孤立性纖維瘤是一種罕見(jiàn)的間葉組織來(lái)源腫瘤，好發(fā)于50-60歲，無(wú)名別差異。

常見(jiàn)于胸膜，其次為頭頸部，腹膜后及盆腔少見(jiàn)。大多數(shù)為良性，約有不到20%表現(xiàn)為惡性生物學(xué)行為。

影像學(xué)特點(diǎn)是，一般體積較大，邊界清晰。富血供，動(dòng)脈期強(qiáng)化明顯，靜脈期稱漸近性強(qiáng)化。磁共振T2信號(hào)不高。

4、髓外造血組織腫瘤

后縱隔髓外造血組織腫瘤，髓外造血是當(dāng)機(jī)體正常的造血功能破壞或需求增加的時(shí)候，骨髓外的某些組織會(huì)產(chǎn)生造血功能，是一種代償性增生。

發(fā)病部位多為胸7-10水平，雙側(cè)多發(fā)，單側(cè)單發(fā)罕見(jiàn)，由于病變長(zhǎng)期增生，血管豐富，所以腫塊邊緣光整，無(wú)囊變、壞死及鈣化，增強(qiáng)后均勻明顯強(qiáng)化，增強(qiáng)曲線呈平臺(tái)型。

作者簡(jiǎn)介：

張海鵬，男，現(xiàn)于北進(jìn)行住院醫(yī)師規(guī)范化培訓(xùn)。

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