女性患者,73歲,糖尿病,空腹血糖14.3mmol/L,左側(cè)肢體不自主抖動(dòng)2天 非酮癥高血糖偏側(cè)舞蹈癥具有特征性影像學(xué)表現(xiàn)特點(diǎn): CT顯示尾狀核、豆?fàn)詈烁呙芏?病灶周圍沒有水腫;MRI表現(xiàn)為尾狀核、豆?fàn)詈薚1WI高信號,T2WI呈低/正常信號,FALIR正常/稍高,DWI為正常或稍高信號影,SWI正常,增強(qiáng)不強(qiáng)化或者輕度強(qiáng)化。CT及MRI異常信號影,可以吸收變小或消失。 產(chǎn)生機(jī)理不明確,目前認(rèn)為: 1、 化血紅蛋白含量升高影響紅細(xì)胞的氧親和力,加重細(xì)胞和組織缺氧; 2、 血漿滲透壓和血液黏滯性升高,減少局部腦血流量; 3、 病變區(qū)域的葡萄糖有氧氧化受到抑制,腦細(xì)胞以神經(jīng)遞質(zhì)γ-氨基丁酸(gaba)為能量來源維持三羧酸循環(huán),進(jìn)而影響殼核內(nèi)中型多棘gaba神經(jīng)元功能,使病灶對側(cè)產(chǎn)生舞蹈樣動(dòng)作.已有的影像學(xué)檢查排除了點(diǎn)狀出血、腦梗死等造成nkhcb特征性影像學(xué)改變的可能,使用h-mrs觀察腦內(nèi)代謝情況發(fā)現(xiàn),t1高信號區(qū)域naa有所降低,而膽堿和肌醇的含量卻顯著升高.其中naa存在于神經(jīng)元內(nèi),其含量變化主要反映了神經(jīng)元的結(jié)構(gòu)和功能情況;膽堿存在于膠質(zhì)細(xì)胞的胞膜上,其含量升高主要反映了膠質(zhì)細(xì)胞的增生;而肌醇則存在于膠質(zhì)細(xì)胞中.作為有機(jī)滲透溶質(zhì)調(diào)節(jié)星形膠質(zhì)細(xì)胞的體積.持續(xù)高血糖可以促進(jìn)肌醇的生成,增加膠質(zhì)細(xì)胞的體積結(jié)合殼核病理活體組織檢查所見,推測病變局部聚集和增生的飼肥星形細(xì)胞(一種腫脹的反應(yīng)性星形膠質(zhì)細(xì)胞,富含蛋白質(zhì),通常在急性損傷時(shí)出現(xiàn),之后逐漸皺縮)達(dá)到一定程度后,其胞質(zhì)內(nèi)的蛋白質(zhì)水化層可能就是導(dǎo)致殼核T1WI高信號改變的主要原因.
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