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這樣的成人斯蒂爾病,你見過嗎?

 風濕醫(yī)人 2019-01-08

這例成人斯蒂爾病合并血栓性血小板減少性紫癜的病例不簡單……



|金迪 王玉偉

來源|醫(yī)學(xué)界風濕免疫頻道


成人斯蒂爾?。ˋOSD)是一種系統(tǒng)自身免疫性疾病,其病因和病理機制尚不明確,臨床特征主要表現(xiàn)為發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛和(或)關(guān)節(jié)炎、皮疹、中性粒細胞增多,嚴重者可伴系統(tǒng)損害。


此外,部分患者可出現(xiàn)咽痛、周圍淋巴結(jié)腫大、肝脾大、腹痛、胸膜炎、心包積液、心肌炎和肺炎。較少見的有腎臟損害、中樞神經(jīng)系統(tǒng)異常、周圍神經(jīng)系統(tǒng)損害,少數(shù)患者可出現(xiàn)急性呼吸衰竭、充血性心力衰竭、心包填塞、縮窄性心包炎、彌漫性血管內(nèi)凝血、嚴重貧血及壞死性淋巴結(jié)病。


國外曾報道一例AOSD出現(xiàn)嚴重的血小板減少,該病例應(yīng)當如何來解釋,背后的真相又是什么呢?接下來,請大家一起來看這份病例報道。


病例回顧


患者女,23歲,既往有AOSD病史4年。自AOSD發(fā)病以來,患者反復(fù)出現(xiàn)發(fā)熱并伴有多發(fā)性關(guān)節(jié)炎,曾檢測血清肌酐為62μmol/L,血小板計數(shù)為360×109/L。曾使用青霉胺和甲氨蝶呤治療,但由于藥物不良反應(yīng),上述藥物均已停用,目前僅使用潑尼松治療,潑尼松劑量從15mg/d減至14mg/d后,患者再次出現(xiàn)了多發(fā)性關(guān)節(jié)炎和發(fā)熱,故收住入院。


入院查體


鞏膜黃染,上腹部壓痛,皮膚瘀點,雙側(cè)指關(guān)節(jié)和膝關(guān)節(jié)腫脹、壓痛。胃鏡下可見胃黏膜有點狀出血。住院第2天患者出現(xiàn)意識障礙。


實驗室檢測


  • 血常規(guī):血紅蛋白 4.5g/dL,血小板 7×109/L;

  • 乳酸脫氫酶(LDH):2548IU/L;

  • 肝功能:天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶(AST) 36IU/L,丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶(ALT) 11IU/L;

  • 腎功能:血清肌酐 97μmol/L,尿常規(guī)提示血尿;

  • 血清鐵蛋白水平:3500mg/dL;

  • Coombs試驗:陰性;

  • 外周血涂片可見紅細胞碎片。


結(jié)合入院查體和實驗室數(shù)據(jù),診斷考慮AOSD相關(guān)血栓性血小板減少性紫癜(TTP)。


患者接受阿司匹林100mg/d、潑尼松100mg/d以及血漿置換(共10次)治療。在第一次血漿置換后,患者意識障礙明顯緩解,溶血性貧血、血小板減少及腎功能逐漸改善。在血漿置換治療前,AOSD惡化和TTP發(fā)生時,采集血樣測定ADAMTS-13(ADAMTS-13是一種金屬蛋白酶,在vWF 的A2結(jié)構(gòu)域裂解vWF,如圖1所示)的活性明顯下降,ADAMTS-13活性<>


金屬蛋白酶切割vwf多聚體


患者出院時,血紅蛋白:12.1g/dL。血小板計數(shù):235×109/L。腎功能正常。


目前為止,對該患者已隨訪5年,治療上予以糖皮質(zhì)激素(10-20mg/d)和環(huán)孢素A(200mg/d),病情控制較好,未再出現(xiàn)TTP的跡象。


患者病程演變圖


AOSD為何會引起TTP的發(fā)???


回顧此病例,潑尼松劑量從15mg/d降至14 mg/d,AOSD癥狀出現(xiàn)加重,血清鐵蛋白水平升高,并出現(xiàn)TTP的一系列表現(xiàn)。因此,TTP的發(fā)病與AOSD的惡化在時間上一致。


TTP是以廣泛微血管血栓形成和血小板減少為病理特征,臨床特征表現(xiàn)為微血管性溶血性貧血、血小板減少、神經(jīng)精神異常、發(fā)熱及腎臟損害,多數(shù)患者表現(xiàn)為血小板減少、微血管性溶血性貧血及神經(jīng)精神癥狀“三聯(lián)癥”。


TTP可繼發(fā)于系統(tǒng)性自身免疫性疾病,常見報道的是系統(tǒng)性紅斑狼瘡和干燥綜合征相關(guān)TTP。


TTP的發(fā)病機制是什么呢?具體內(nèi)容可回顧下面這篇文章↓:

頑固性貧血、血小板減少,竟是風濕免疫病惹的禍!


自身免疫疾病相關(guān)TTP機制復(fù)雜,持續(xù)的血管炎癥狀態(tài)可能通過活化血管內(nèi)皮細胞、激活補體或其他免疫途徑參與TTP發(fā)病。此病例中,患者自身抗體的抗原表位特異性可能在AOSD惡化過程中發(fā)生改變,使自身抗體能夠抑制ADAMTS-13蛋白酶活性,最終導(dǎo)致TTP的發(fā)病。


小結(jié)


我們對AOSD這個疾病并不陌生,但是AOSD合并TTP卻較罕見,國內(nèi)報道較少,AOSD和TTP二者看似并無多大交集,有時候卻又暗藏著千絲萬縷的聯(lián)系。


臨床上,AOSD臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣,兩者合并時TTP較易漏診,同時TTP病情發(fā)展迅速,更需要我們高度警惕。


此外,自身免疫性疾病TTP的發(fā)病機制仍不確切,可能與抗ADAMTS-13自身抗體有關(guān),抗ADAMTS-13自身抗體的特征也將會成為今后的研究熱點。



參考資料:

[1] 中華醫(yī)學(xué)會風濕病學(xué)分會. 成人斯蒂爾病診斷及治療指南[J]. 中華風濕病學(xué)雜志, 2010, 14(7):487-489.

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