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ICD植入術后，每日放電十余次，是何讓他承受著此番痛苦？如何揪出'幕后兇手'，還他一個健康身體？ 現病史 51歲男性，2個月余前無明顯誘因出現頭暈、意識喪失伴抽搐，無胸悶、胸痛，無心悸，無惡心、嘔吐，無肢體活動障礙等。于當地醫(yī)院治療，住院期間反復發(fā)作暈厥伴抽搐，心電監(jiān)護示心室撲動，予電復律及補鉀治療，后行ICD植入術?；颊咦栽V術后放電頻率逐漸增加，夜間發(fā)作次數較多，目前每日可放電十余次。 既往史 否認高血壓、冠心病、糖尿病史。 家族史 父母健在，一兄因'骨癌'去世，余兄弟姐妹健在，子女健在。否認猝死家族史。 用藥史和過敏史 無用藥史，否認藥物過敏史。 個人史 已婚，否認吸煙、飲酒史。 生命體征：無發(fā)熱，心率84次/分，呼吸頻率20次/分，血壓118/72 mmHg。神經生理反射存在，病理反射未引出，腦膜刺激征陰性。肺部叩診清音，雙肺未聞及干濕性啰音。心臟不大，心律齊，各瓣膜區(qū)未聞及病理性雜音及額外心音。無腹型肥胖，觸診無壓痛，無肝脾腫大。 超聲心動圖 未見心臟結構異常。 心電圖 入院時：竇性心律，完全性右束支傳導阻滯（圖1）；發(fā)作時心電圖見圖2。 圖1 入院心電圖 圖2 發(fā)作心電圖 入院診斷 Brugada綜合征？ 心室顫動 ICD植入術后 問題1：患者入院后診斷考慮為Brugada綜合征，但心電圖未見典型改變而是提示完全性右束支傳導阻滯，此時如何進一步確診？ A． 多次心電圖檢查或長時程Holter檢查 B． 給予鈉通道阻滯劑行藥物激發(fā)試驗 C． 右室起搏 專家解讀 正確答案是A、B、C。 完全性右束支傳導阻滯的心電圖特征為：QRS時限≥0.12s，V1~V2導聯呈rsR'，R'波粗頓，V5~V6導聯呈qRS，S波寬闊，T波與QRS主波方向相反。 Brugada綜合征的心電圖特征可分為三型：（1）I型：ST段'穹窿樣'抬高，J波或抬高的ST段頂點≥2 mm，伴T波倒置；（2）Ⅱ型：ST段'馬鞍形'抬高≥1 mm，J點抬高≥2 mm，伴雙向或正向T波；（3）Ⅲ型：ST段'馬鞍形'或'穹窿樣'抬高≤1 mm，J點抬高≥2 mm。主要看右胸導聯（V1~V3）。 完全性右束支傳導阻滯可在一定程度上掩蓋Brugada心電圖特征。存在完全性右束支傳導阻滯的情況下如何診斷Brugada綜合征？2013年發(fā)表在《Circulation》上一項源于日本的小型病例對照研究可能對此做出了解答。該研究結果表明：（1）有的完全性右束支傳導阻滯可短暫自行緩解，從而表現出Brugada心電圖特征，故提示多次心電圖檢查及長時程Holter檢查可能有效；（2）藥物激發(fā)試驗可揭示隱匿的Brugada綜合征從而表現出典型的心電圖特征，使用的藥物均為鈉通道阻滯劑（阿義馬林Ia類，匹西卡地Ic類），國內則多使用普魯卡因胺和普羅帕酮行藥物激發(fā)試驗；（3）右室起搏可使完全性右束支傳導阻滯的QRS波形正?；?，從而顯示出隱匿的Brugada綜合征的心電圖特征。 問題2：Brugada綜合征患者發(fā)生電風暴應如何處理？ A． 胺碘酮靜點 B． 異丙腎上腺素靜點 C． 普羅帕酮靜點 專家解讀 正確答案是B，異丙腎上腺素靜點。 Brugada綜合征是常染色體顯性遺傳性疾病。目前發(fā)現的致病基因引起的Brugada綜合征的臨床表型均與兩種機制有關：內向鈉離子流或鈣離子流的減少，或者外向鉀離子流的增加。異丙腎上腺素可增加L型鈣離子流，可用于Brugada綜合征并發(fā)電風暴的治療，'2015年ESC室性心律失常治療與心臟性猝死預防指南'中也指出，Brugada綜合征患者應考慮應用異丙腎上腺素治療電風暴（IIa，C）。 普羅帕酮屬于Ic類抗心律失常藥物，其能抑制鈉內流，使Ito電流相對增加，Brugada綜合征患者應禁用。已有研究證實胺碘酮對于Brugada綜合征的治療無效。 問題3：患者植入ICD后仍發(fā)生電風暴，反復遭受ICD電擊。'2015年ESC室性心律失常治療與心臟性猝死預防指南'指出針對此類患者可考慮導管消融治療（IIb，C），常用的消融策略為？ A. 心內膜消融 B. 心外膜消融 C. 心內膜聯合心外膜消融 專家解讀 正確答案是C。 關于Brugada綜合征的J點和ST段抬高的電生理機制，目前有2種假說：（1）去極化假說：ST段抬高是右室流出道（RVOT）與左室的源漏（Source-sink）不匹配所造成，而INa降低和RVOT的纖維化是導致RVOT傳導延緩的主要原因；（2）復極化假說：右室心外膜一過性外向電流（Ito）大，當INa降低時，2相復極notch增加，導致心外膜動作電位時程縮短、跨膜復極離散增加，最終造成J點和ST段抬高以及2相折返相關的心律失常。 目前有研究認為源于RVOT的室早可能是Brugada患者發(fā)作室速/室顫（VT/VF）的起源，針對RVOT處起源的早搏進行局灶導管消融可預防VT/VF的發(fā)生。但大部分患者并不出現頻發(fā)的室性早搏，有些患者的動態(tài)心電圖中室性早搏極少（＜1次/小時），可夜間一旦出現則能立刻導致VF。如果能記錄到源于RVOT的室早誘發(fā)的VT/VF則進行局灶消融可能有效。 另外，有研究指出RVOT前壁心外膜是Brugada患者致心律失常的基質基礎，該區(qū)域心肌的去極化延遲可能是主要的電生理機制，針對RVOT前壁心外膜進行導管消融可在短期內有效預防Brugada綜合征患者反復發(fā)作VT/VF，從而為臨床治療提供了另一種可能性，但長期療效不明。目前關于導管消融治療Brugada綜合征的研究較少，未來仍需更深入的研究來評估其價值及局限性。 患者入院后，對ICD進行程控，顯示VF發(fā)作頻繁，ICD放電十余次，給予補鉀及靜點異丙腎上腺素治療后未再發(fā)作VF。隨后行電生理檢查，于RVOT、右室心內膜及心外膜行基質標測，于RVOT前壁、側壁及心內外膜標測到延遲電位（圖3）；術中導管于右室刺激時，刺激電位興奮右室，恰好與經左束支前傳的竇性心律電位同步，心電圖表現為類似左束支阻滯的圖形(圖4)，進一步確診Brugada綜合征。隨后于心內膜、心外膜延遲電位處進行消融，結合患者術前病史，監(jiān)護示VF發(fā)作是由于起源于RVOT室早誘發(fā)，因術中無早搏發(fā)作，于RVOT行大范圍環(huán)形消融以期消融此早搏。 圖3 心外膜延遲電位 圖4 導管于右室刺激時出現類似左束支阻滯圖形 術后患者未再發(fā)VF，復查心電圖示竇性心律，遂出院。 1. 完全性右束支傳導阻滯可掩蓋Brugada綜合征的心電圖特征，針對此類患者可進行多次心電圖檢查及長時程Holter檢查，或行藥物激發(fā)試驗（鈉通道阻滯劑，如阿義馬林、匹西卡地、普魯卡因胺、普羅帕酮），或右室起搏從而顯示出隱匿的Brugada綜合征的心電圖特征。 2. 針對Brugada綜合征患者發(fā)生電風暴可應用異丙腎上腺素（增加L型鈣離子流）進行治療，普羅帕酮禁用，胺碘酮治療無效。 3. 對于有電風暴史或反復遭受ICD電擊的Brugada綜合征患者可考慮導管消融治療，常見消融部位有RVOT及RVOT前壁心外膜。然而目前關于導管消融治療Brugada綜合征的研究較少，未來仍需更深入的研究來評估其價值及局限性。 病例提供：首都醫(yī)科大學附屬北京安貞醫(yī)院 賈朝旭 王琎 劉念 攻克疑難患者，您是否想傳授經驗、分享喜悅？遇到罕見病例，您是否想找“高手”指點，聽取多方見解？那么，機會來了! “心在線”現面向全國征集心血管疾病相關病例啦！我們將為您提供傳授經驗、切磋技藝的平臺，您不僅可以拓寬思路、豐富視角，還可獲得豐厚稿酬！ |
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來自： AVB05 > 《特發(fā)性、離子通道病》
