該病首先由土耳其皮膚病學家Behcet于1937年報道,又稱眼、口、生殖器綜合征,是口腔阿弗他潰瘍、外生殖器潰瘍和虹膜炎三聯(lián)綜合征。也可出現(xiàn)多系統(tǒng)病變。主要為成年人發(fā)病,最常見于30-40歲年齡。 西醫(yī)病因 有幾種學說: 1、感染學說 2、自身免疫學說 3、遺傳學說 4、其他如內(nèi)皮細胞和血管功能異常、胃腸道病變等 中醫(yī)病因病機 中醫(yī)稱本病為“狐惑”。中醫(yī)認為本病以肝、脾、腎三臟為本,濕熱蘊毒為標。脾虛生濕,肝陰虛則生內(nèi)熱,故濕熱內(nèi)生,日久蘊毒,致口、咽、二陰、眼部多種癥狀的出現(xiàn)。本病損害部位,與肝、脾、腎三臟之間有著密切的經(jīng)絡聯(lián)系。肝經(jīng)之脈繞陰器、循少腹,入屬肝臟,絡膽府,散布于脅肋,上通于咽喉、口唇,肝開竅于目,故前陰、咽喉、眼部病變與肝有關(guān)。腎開竅于二陰,故前后二陰病變與腎有關(guān)。脾經(jīng)之脈夾咽,連舌本、散舌下。脾開竅于口,其華在唇,脾主四肢,故口腔、舌、唇部及四肢紅斑結(jié)節(jié)等病變與脾有關(guān)。 臨床表現(xiàn) 一、口腔潰瘍 以口腔潰瘍?yōu)楸静〉牡谝粋€癥狀者占70%左右,整個病程中口腔潰瘍的發(fā)生率高達95%以上。 二、生殖器潰瘍 發(fā)生率為56.7%-97%,但一般發(fā)生于口腔黏膜或皮膚病變以后,少數(shù)可為初發(fā)癥狀。 三、眼部病變 一般發(fā)生較晚。也有發(fā)生于該病的早期者。男性患者眼睛病變發(fā)生率高而癥狀重。開始有劇烈的眶周疼痛和畏光,其病變按部位可分為眼球前段病變和眼球后段病變。 四、皮膚癥狀 絕大多數(shù)(58.6%-97%)均有皮膚病變,發(fā)生率僅次于口腔黏膜病變。皮疹包括丘疹、膿皰、毛囊炎、痤瘡、癤、膿腫、結(jié)節(jié)性紅斑、潰瘍等。 40%-70%患者的皮膚針刺同形反應陽性,即用生理鹽水皮內(nèi)注射,無菌針頭皮內(nèi)刺入,以及靜脈穿刺均可在受刺部位于24小時左右發(fā)生毛囊炎和膿皰,48小時左右最明顯,以后逐漸吸收消退。 五、關(guān)節(jié)癥狀 表現(xiàn)為多發(fā)性游走性不對稱性非侵蝕性關(guān)節(jié)炎,或單發(fā)性關(guān)節(jié)炎,紅、腫、熱、痛和關(guān)節(jié)積液均可發(fā)生。 六、血管炎 靜脈病變多于動脈病變。 七、神經(jīng)系統(tǒng)病變 發(fā)生率4%-49%,大多在病程中發(fā)生,極少為初發(fā)癥狀。 八、其他癥狀 如并發(fā)睪丸炎、尿道炎、無癥狀性腎小球腎炎、心肌炎、局限性腸炎等。 診斷標準 |
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