白塞病診斷（分類）標(biāo)準(zhǔn)? 

  1989年國(guó)際診斷（分類）

  標(biāo)準(zhǔn)? 表1?

  白塞病國(guó)際診斷（分類）標(biāo)準(zhǔn)?臨床表現(xiàn)?

   定義? 

   反復(fù)口腔潰瘍?由醫(yī)生觀察到或患者訴說有阿弗他潰瘍。1年內(nèi)反復(fù)發(fā)作至少3次?加以下任何2項(xiàng)??? ????

   反復(fù)外陰潰瘍?由醫(yī)生觀察到或患者訴說外陰部有阿弗他潰瘍或瘢痕?????

   眼病變?前和（或）后色素膜炎、裂隙燈檢查時(shí)玻璃體內(nèi)有細(xì)胞出現(xiàn)或由眼科醫(yī)生觀察到視網(wǎng)膜血管炎? ????

   皮膚病變? 由醫(yī)生觀察到或患者訴說的結(jié)節(jié)性紅斑、假性毛囊炎或丘疹性膿皰；或未服用糖皮質(zhì)激素的非青春期患者出現(xiàn)痤瘡樣結(jié)節(jié)? ????

   針刺試驗(yàn)陽(yáng)性??? 以20號(hào)或22號(hào)無(wú)菌針頭斜行刺入皮內(nèi)約5mm，48小時(shí)后由醫(yī)生判定在針眼處有>2mm的結(jié)節(jié)性紅斑? ????

   有反復(fù)口腔潰瘍并有其他4項(xiàng)中2項(xiàng)以上者，可診斷為本病。

   上述表現(xiàn)需除外其他疾病。敏感度91%，特異度96%。? ????

   其他與本病密切相關(guān)并有利于診斷的癥狀有：

   關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎、皮下栓塞性靜脈炎、深部靜脈栓塞、動(dòng)脈栓塞和(或)動(dòng)脈瘤、中樞神經(jīng)病變、消化道潰瘍、附睪炎和家族史。????? 

   應(yīng)用標(biāo)準(zhǔn)時(shí)注意：并非所有白塞病患者均能滿足上述標(biāo)準(zhǔn)，國(guó)際白塞病研究組的標(biāo)準(zhǔn)不能替代具體患者的臨床診斷。? 

   2014年白塞病的國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)評(píng)分系統(tǒng)：得分≥4?

   提示診斷白塞病? 癥狀/體征?分?jǐn)?shù)?

   眼部損壞?2?

   生殖器潰瘍?2?

   口腔潰瘍?2?

   皮膚損害?1?

   神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)?1?

   血管表現(xiàn)?1?

   針刺實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性? 1*? 

   *?針刺試驗(yàn)是非必須的，最初的評(píng)分系統(tǒng)未包括其在內(nèi)。但如果進(jìn)行了針刺試驗(yàn)，且結(jié)果為陽(yáng)性，則加上額外的1分。? 

   2014年新的白塞?。˙D）國(guó)際分類標(biāo)準(zhǔn)由白塞病國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)修訂小組（27個(gè)國(guó)家參與）遞交了來(lái)自2556個(gè)臨床診斷患有白塞病的患者、及1163名對(duì)照人群（患有類似白塞病的疾病或最少擁有1?項(xiàng)B白塞病主要體征的患者）的數(shù)據(jù)。這些研究對(duì)象被隨機(jī)分配到研究組和驗(yàn)證組。利用Logistic?回歸分析、“去除某一國(guó)數(shù)據(jù)”的交叉驗(yàn)證、及臨床判斷等方法，從研究組數(shù)據(jù)中開發(fā)出新的白塞病國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)（ICBD）。

   在驗(yàn)證組患者中對(duì)現(xiàn)有標(biāo)準(zhǔn)及新標(biāo)準(zhǔn)的診斷效力進(jìn)行驗(yàn)證。

   在ICBD?中，對(duì)眼部損害、口腔潰瘍、及生殖器潰瘍著三個(gè)癥狀每個(gè)賦值   2?分，而皮膚損害、中樞神經(jīng)系統(tǒng)累及、及血管表現(xiàn)每個(gè)賦值1分，如針刺試驗(yàn)陽(yáng)性，則賦值1分。如果患者最終得分達(dá)到或超過4分，則被診斷患有白塞病。在研究組中，ICBD的敏感度和特異度分別為93.9%和92.1%?? 

   1982年Momoi標(biāo)準(zhǔn)? 

  （1）主要條件：①口腔潰瘍；②眼損害；③生殖器潰瘍；④皮膚損害：膿皰疹、結(jié)節(jié)性紅斑? 

  （2）次要條件：①關(guān)節(jié)炎；②血管病變：血栓性脈管炎等；③中樞神經(jīng)病變；④肺損害；⑤腎小球腎炎。? 

  完全型：4項(xiàng)主要條件? 

  不完全型：3項(xiàng)主要條件，或2項(xiàng)主要條件加2項(xiàng)次要條件，或復(fù)發(fā)性前房積膿、虹膜炎或典型視網(wǎng)膜炎加1項(xiàng)主要條件或2項(xiàng)次要條件? 

  Mason和Barnes標(biāo)準(zhǔn)? 

  主要指標(biāo)：口腔潰瘍，外陰潰瘍，眼部病變，皮膚病變? 

  次要指標(biāo)：胃腸道病變，血栓性靜脈炎，心血管病變，關(guān)節(jié)炎，中樞神經(jīng)病變，白塞病家族史? 

  凡具備以上主要指標(biāo)的3項(xiàng)，或主要指標(biāo)的2項(xiàng)及次要指標(biāo)的2項(xiàng)可確診。?

  O’Duffy標(biāo)準(zhǔn)? 凡有復(fù)發(fā)性口腔或者外陰潰瘍，同時(shí)伴眼色素膜炎、關(guān)節(jié)炎、結(jié)節(jié)紅斑樣皮膚血管炎和腦膜腦炎等項(xiàng)中的至少2項(xiàng)者，可確診為完全型，只伴1項(xiàng)則為不完全型。? 

  1987年日本關(guān)于白塞病的修訂標(biāo)準(zhǔn)? 

  主要條件：反復(fù)口腔阿弗他潰瘍，皮膚病變（結(jié)節(jié)性紅斑、皮下血栓性靜脈炎、毛囊炎樣皮疹和痤瘡樣皮疹），眼病變（虹膜睫狀體炎和視網(wǎng)膜炎），外陰潰瘍? 

  次要條件：非畸形性關(guān)節(jié)炎，附睪炎，回盲部潰瘍?yōu)橹鞯南到y(tǒng)病變，血管病變，中度以上的神經(jīng)病變? 

  具備以上4個(gè)主要條件為完全型白塞病?具備以上3個(gè)主要條件，或具備2個(gè)主要條件和2個(gè)次要條件，或有典型眼病變并有另一主要條件或2個(gè)次要條件者為不完全型白塞病。?特殊類型：腸白塞病，血管白塞病，神經(jīng)白塞病。