（本文節(jié)選自Neurology雜志，其中片段有改寫）

妙齡少婦為何突然復視、腹瀉背后有何玄機？，這一切的背后是人性的扭曲還是道德的淪喪？敬請關(guān)注liusuifeng0916公眾號，讓我們跟隨鏡頭走進事件的真相。

  原告： 稟大人，小女子本住在蘇州府的城邊，年齡32，懷孕有四周，生活樂無邊。誰知一覺起，雙眼有復視，無頭眼痛，和其它癥狀。在一月之前，四個家庭成員都出現(xiàn)腹瀉的癥狀。小女子也惡心了一天，以為是懷孕晨吐、求老爺做主！

 大人：來人，傳穩(wěn)婆。

 穩(wěn)婆：原告戚秦氏，懷孕正常，無發(fā)熱，高血壓，高血糖，蛋白尿等病史。

大人：來人，傳仵作。

仵作：大人，原告表現(xiàn)為右側(cè)內(nèi)斜視，雙側(cè)外展受限，右側(cè)受限大于左側(cè)，提示原告雙側(cè)展神經(jīng)麻痹。其它眼科檢查正常，沒有視野缺損，對光反射正常，沒有眼球震顫，沒有視乳頭水腫。其它顱神經(jīng)檢查正常。沒有上瞼下垂，沒有球麻痹，沒有肌肉易疲勞。其它檢查包括雙上肢腱反射消失，雙下肢腱反射遲鈍，沒有運動損害和步態(tài)共濟失調(diào)。

大人暗道：展神經(jīng)核位于腦橋，其損害的常見原因為腫瘤，小血管病，血管畸形伴出血，脫髓鞘斑塊，肉芽腫疾?。òńY(jié)節(jié)病，結(jié)核肉芽腫，韋格納肉芽腫）和感染。感染不太可能，因為原告全身其它系統(tǒng)都正常。脫髓鞘疾病可能性也不大，因為脫髓鞘發(fā)作很少發(fā)作在懷孕期。懷孕期激素的變化可以影響腫瘤生長。子癇前期可以引起孤立性的展神經(jīng)麻痹，其病理生理機制還不清楚，推測可能是展神經(jīng)核的微血管損害。

   升高的顱內(nèi)壓可壓迫腦橋橋前池引起展神經(jīng)麻痹。顱內(nèi)壓升高的原因有占位效應，硬腦膜瘺和先天性顱內(nèi)壓升高。當顱內(nèi)壓高時，靜脈竇血栓也應排除，因為懷孕為高凝狀態(tài)。

   多種原因引起感染性或免疫性的腦膜炎，比如結(jié)核，梅毒，萊姆病，HIV，癌行腦膜炎，神經(jīng)結(jié)節(jié)病，韋格納肉芽腫等等，也可引起繼發(fā)性顱內(nèi)壓升高。海綿竇的血栓和感染也可以引起展神經(jīng)麻痹。單側(cè)的海綿竇血栓或感染一般累及同側(cè)的3,4,5,6顱神經(jīng)。雙側(cè)的痛性眼肌麻痹不考慮，因為原告沒有眼痛和其它癥狀。甲狀腺眼病需要考慮，因為原告是一名年輕懷孕女性。孤立的眼肌麻痹，沒有神經(jīng)科其它損害也有可能是MG的表現(xiàn)。

    妊娠嘔吐引起維生素B1缺乏引起Wernicke腦病也可引起眼肌麻痹。但原告并沒有妊娠嘔吐。MFS，GBS的一種變異型，可以引起眼肌麻痹，共濟失調(diào)，腱反射消失。

問題一：什么檢查可以縮小診斷范圍？

     血壓，血糖，尿常規(guī)正常，是用來評估有無先兆子癇和微血管病變。白細胞計數(shù)，尿素，電解質(zhì)，肝功能，C-反應蛋白，血鈣，糖化血紅蛋白，甲狀腺功能，坑核抗體，ANCA抗體，ACE，抗雙鏈DNA抗體，血清免疫球蛋白和電泳都是正常的。抗乙酰膽堿受體抗體和抗Musk抗體也是陰性的。腦脊液細胞鏡檢，蛋白，糖，革蘭氏染色，寡克隆區(qū)帶，IgG指數(shù)，隱球菌PCR，結(jié)核菌培養(yǎng)，性病檢測，ACE，腦脊液細胞學，流式細胞學都是正常的。沒有蛋白細胞分離。頭顱MRI，眼眶MRI和MRV都是正常的。這樣就排除了腫瘤，微血管病，脫髓鞘病，顱內(nèi)壓增高和甲狀腺眼病。

     體格檢查中腱反射減退非常重要，和眼肌麻痹組合在一起，可能是不完全的MFS，雖然缺乏共濟失調(diào)。這樣，檢測了GQ1b抗體，結(jié)果是陽性的。

    此后原告接受了免疫球蛋白治療，2周后復視癥狀完全緩解。

   MFS是GBS少見的變異型，發(fā)病率在每年百萬分之一。經(jīng)典的MFS包括共濟失調(diào)，腱反射減退，眼肌麻痹。82%的患者有前驅(qū)感染，最常見的是呼吸道感染，其次是腸胃炎。從感染到出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀中位時間是8天，時間范圍是1-30天。

  對于神經(jīng)節(jié)苷脂抗體和GQ1b抗體的研究已經(jīng)很多。已經(jīng)有證據(jù)表明GQ1b抗體和空腸彎曲菌之間有分子模擬機制。典型的MFS檢測GQ1b抗體敏感性92%，特異度97%。

   不完全的MFS也經(jīng)常被報道。在100例孤立性外展神經(jīng)麻痹的患者中，有29%患者有雙側(cè)外展神經(jīng)麻痹。其中25%GQ1b陽性。在合并有前驅(qū)感染或肢體腱反射減退或肢體麻木的患者中，GQ1b陽性的可能更大。典型的MFS患者，有81%在發(fā)病一周內(nèi)可檢測GQ1b抗體陽性。

   其它用于診斷GBS的檢查對于MFS意義不大。MFS可以出現(xiàn)蛋白細胞分離，但一般出現(xiàn)較晚，在3周左右才會出現(xiàn)，而GQ1b抗體一周之內(nèi)就會升高。MFS神經(jīng)電生理檢查可以出現(xiàn)軸索神經(jīng)病，神經(jīng)元病，脫髓鞘神經(jīng)病。

   GBS與妊娠有關(guān)系。妊娠患者發(fā)生GBS的幾率是非妊娠患者的1.2-1.9倍。合并妊娠的GBS患者無論胎兒還是母體預后更差。血漿置換和免疫球蛋白可以應用于妊娠患者，但安全性的證據(jù)很有限。妊娠患者使用免疫球蛋白可以出現(xiàn)一些不良反應，尤其是靜脈栓塞。而妊娠合并MFS的資料很有限。

   MFS一般是一種自限性疾病，預后較好。癥狀一般持續(xù)1-3個月，在6個月內(nèi)完全緩解。但也有進展成嚴重 球麻痹或呼吸衰竭的報道。一項薈萃分析提示：免疫球蛋白可以減輕患者眼肌麻痹和共濟失調(diào)的癥狀，但不能改善患者最終的預后，推測可能和MFS本身預后就很好有關(guān)。

參考文獻：

Clinical Reasoning: Acute onset of diplopia in pregnancy Neurology. 2018 Jul 10;91(2):e180-e184.