..........................................................................................................................................................

大體：灰紅囊壁樣組織，已切開，大小11×7×2cm,黏膜粗糙，壁厚0.3-0.6cm，部分區(qū)質(zhì)稍硬。

鏡下：膽囊組織大部分粘膜缺失，部分區(qū)可見膽石結(jié)晶，周邊大量泡沫樣組織細(xì)胞片狀分布，膽囊平滑肌及纖維組織增生，部分區(qū)膠原化，炎細(xì)胞浸潤(rùn)。

結(jié)果：（膽囊）考慮黃色肉芽腫性膽囊炎。

送檢破碎膽囊：大小13×8×2.5cm，膽囊壁增厚水腫，粘膜出血壞死，壁厚1.3cm，未見明顯結(jié)石及息肉，部分區(qū)附部分膜狀物。

結(jié)果：（膽囊）黃色肉芽腫型膽囊炎，另見少許肝組織，細(xì)胞形態(tài)未見明顯異型。

大體：送檢破碎膽囊組織，大小9×4×1.5cm，粘膜粗糙，部分粘膜缺失，壁厚0.5-1cm，質(zhì)韌，未見明顯結(jié)石及息肉

結(jié)果：（膽囊）黃色肉芽腫性膽囊炎。

大體：送檢膽囊，大小5×4.5×3cm，切開切面灰白質(zhì)韌，壁厚0.5cm

結(jié)果：（膽囊）黃色肉芽腫性膽囊炎。

大體：送檢破碎膽囊，大小8×5×2.5cm，黏膜粗糙，壁厚0.2-0.5cm。

結(jié)果:（膽囊）黃色肉芽腫型膽囊炎

黃色肉芽腫性膽囊炎
（Xanthogranulomatouscholecystitis XGC）

?一種以膽囊慢性炎癥為基礎(chǔ)

?伴有黃色肉芽腫形成

?重度增生性纖維化

?泡沫狀組織細(xì)胞為特征

?少見而有破壞性的膽囊炎性病變

【臨床特點(diǎn)】

女﹥男，50-60歲多見  約占膽囊炎性疾病的0.7％-13.2％

臨床癥狀及體征無特異性：（與慢性膽囊炎、膽石癥及膽囊癌表現(xiàn)相似）

    上腹部不適、疼痛反復(fù)發(fā)作，個(gè)別觸及右上腹包塊常伴畏寒發(fā)熱，造成膽囊-周圍臟器內(nèi)瘺，膽囊穿孔

實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)：

CA19-9輕度增高，低于正常值的5倍.

CEA無或輕度升高、CRP常升高

病因

是結(jié)石所致的膽囊黏膜潰瘍形成、羅一阿(Rokitansky—Aschoff)竇破裂致膽汁滲入膽囊壁，從而膽固醇和蛋白質(zhì)結(jié)合形成抗原，產(chǎn)生過敏反應(yīng)，誘發(fā)組織細(xì)胞增生并吞噬膽固醇轉(zhuǎn)化為泡沫細(xì)胞和多核巨噬細(xì)胞，形成特有的黃色肉芽腫。

【影像學(xué)表現(xiàn)】

相對(duì)特征性CT/MRI征象：

①膽囊壁增厚，局限性或彌漫性，均勻或不均勻

②黏膜線一般完整或部分完整。

③膽囊壁內(nèi)結(jié)節(jié)（低密度/T2高信號(hào)）

④絕大多數(shù)病例伴膽囊結(jié)石或膽總管結(jié)石，尤其是膽囊頸部結(jié)石嵌頓。

⑤增強(qiáng)：局限性增厚病例典型者表現(xiàn)為增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期呈環(huán)形強(qiáng)化；

彌漫性增厚病例增強(qiáng)掃描典型者表現(xiàn)為餅干夾心征；

壁內(nèi)結(jié)節(jié)無強(qiáng)化，表現(xiàn)為分隔、柵欄狀改變。

鄰近肝實(shí)質(zhì)炎性刺激出現(xiàn)動(dòng)脈期一過性強(qiáng)化

⑥常無門腔間隙、肝門及腹腔動(dòng)脈周圍淋巴結(jié)腫大；無肝臟轉(zhuǎn)移等惡性腫瘤的影像學(xué)表現(xiàn)

鑒別診斷一 厚壁型膽囊癌（GBC）

?中老年多發(fā)（50-80歲），女﹥男

?80％的病例伴有膽囊結(jié)石

?癥狀：

①早期膽囊結(jié)石癥狀

②進(jìn)展期持續(xù)性右上腹痛、黃疸、消瘦、肝大、上腹包塊

③合并膽囊炎可有發(fā)熱、惡心、嘔吐

?影像表現(xiàn)（CT/MRI）：

  厚壁型:膽囊壁局限或彌漫不規(guī)則增厚（黏膜線不連續(xù)，壁內(nèi)無結(jié)節(jié)）

  間接征象:周圍結(jié)構(gòu)受侵：與肝、十二指腸、結(jié)腸肝曲、膽道邊界不清，出現(xiàn)異常長(zhǎng)T2信號(hào)

             血行轉(zhuǎn)移：門脈、肝動(dòng)脈

            淋巴轉(zhuǎn)移：肝門、腸系膜、腹膜后

  增強(qiáng)：腫塊及增厚的膽囊壁明顯強(qiáng)化，持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)

  其他：可伴膽囊結(jié)石；膽管受壓、不規(guī)則狹窄及近端擴(kuò)張

鑒別診斷二 急性化膿性膽囊炎

?膽石嵌頓、膽管阻塞致膽囊壓力增高，壓迫膽囊壁和淋巴管，膽囊血運(yùn)障礙致炎癥

?45歲以下女性多見；

?右上腹痛，向右肩放射，肌緊張，Murphy征陽性；

?伴高熱、畏寒、嘔吐，重者可有黃疸；

?白細(xì)胞計(jì)數(shù)高，血清膽紅素高，堿性磷酸酶高；

?分型：?jiǎn)渭冃浴?/span>化膿性、壞疽性、氣腫性

?影像表現(xiàn)（CT/MRI）

①膽囊增大，橫徑﹥5cm；

②壁彌漫增厚﹥3mm；

③膽囊周圍水腫（低密度帶/長(zhǎng)T2信號(hào)）；

④周圍可見滲出；

⑤壞死、穿孔時(shí)，膽囊窩可見含液平面的膿腫；

⑥氣腫性膽囊炎，可見膽囊壁內(nèi)或膽囊內(nèi)見氣體密度

總結(jié)

?XGC和GBC的臨床及CT表現(xiàn)均相互重疊，幾乎沒有一種特征性征象是某種病變所獨(dú)有，故術(shù)前對(duì)二者進(jìn)行正確診斷還有一定的困難

?術(shù)前診斷對(duì)于手術(shù)方式的選擇是非常重要的，正確診斷可以避免選擇侵襲性手術(shù)

?近1年來本院病理共診斷XGC38例其中17例術(shù)前影像診斷為膽囊癌

技術(shù)方面：

1、國(guó)外部分學(xué)者將MR同相位和反相位T1WI梯度回波序列應(yīng)用于輔助診斷XGC。在MR圖像中，XGC在同相位上的信號(hào)強(qiáng)度高于反相位，可能是由于泡沫細(xì)胞含有膽固醇，導(dǎo)致增厚的膽囊壁內(nèi)脂肪含量增加，因此，在化學(xué)位移上，囊壁結(jié)節(jié)發(fā)現(xiàn)脂肪成分，可能提示XGC，沒有明顯的脂肪成分，也不能排除XGC。

2、有學(xué)者對(duì)XGC和GBC的DWI進(jìn)行比較，得出GBC較XGC受限明顯的結(jié)論。

3、有學(xué)者最新研究得出c-myc基因和CA724可以作為XGC和GBC獨(dú)立預(yù)測(cè)因素。

question：XGC是否是癌前病變？

一直以來都存在爭(zhēng)論，但在GBC和XGC大背景下，均可炎、瘤共存，因此術(shù)中常規(guī)做術(shù)中冰凍切片，避免遺漏惡性腫瘤。XGC合并腺癌的文獻(xiàn)已有報(bào)道。曾有學(xué)者懷疑XGC與腺癌有關(guān)，但分子遺傳學(xué)研究XGC未見p53突變，提示兩者非直接因果關(guān)系。

..........................................................................................................................................................