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Gasperini綜合征

 漸近故鄉(xiāng)時(shí) 2018-03-21

Gasperini綜合征是一種罕見(jiàn)的交叉性腦干綜合征,特征性的表現(xiàn)是同側(cè)外展神經(jīng)、面神經(jīng)損傷,偶可累及聽(tīng)神經(jīng),伴對(duì)側(cè)感覺(jué)缺失。

    該綜合征由橋腦尾側(cè)被蓋病變累及外展神經(jīng)核、面神經(jīng)核以及脊髓丘腦側(cè)束所致。烏瓦爾多 .加斯佩里尼(UbaldoGasperini)于 1921年首先描述了該綜合征。

Gasperini綜合征最常見(jiàn)病因是腦梗死,少數(shù)為出血或脫髓鞘。腦梗死責(zé)任動(dòng)脈主要為基底動(dòng)脈長(zhǎng)旋支、旁中央動(dòng)脈。



病例1:典型Gasperini綜合征(來(lái)自Neurology 2018;90;e261

    患者女性,62歲。急性起病,主訴突發(fā)左側(cè)面部無(wú)力、復(fù)視、右側(cè)感覺(jué)喪失。查體發(fā)現(xiàn)左側(cè)周?chē)悦姘c、左側(cè)凝視時(shí)復(fù)視、右側(cè)面部及右側(cè)半身麻木(痛溫覺(jué)喪失)。

    顱腦MRI顯示橋腦被蓋下部缺血病灶。診斷為Gasperini綜合征



病例2:雙側(cè)Gasperini綜合征(來(lái)自Neurology 2014;82;e165-e166

  • 患者男孩,7歲。

  • 后顱窩髓母細(xì)胞瘤,手術(shù)切除術(shù)后2天出現(xiàn)雙側(cè)面癱、左側(cè)外展神經(jīng)麻痹、頸部以下雙側(cè)輕度感覺(jué)減退。

  • MRI顯示腦干2個(gè)點(diǎn)狀缺血灶。

  • 診斷為雙側(cè)Gasperini綜合征(術(shù)后橋腦被蓋雙灶梗死)。

  • 雙側(cè)Gasperini綜合征少見(jiàn)

  • 發(fā)病機(jī)制推測(cè)為基底動(dòng)脈長(zhǎng)旋支術(shù)后痙攣。在術(shù)后遲發(fā)性神經(jīng)功能缺損的患者中,應(yīng)考慮該發(fā)病機(jī)制。

(A) 手術(shù)前軸位T2WI顯示四腦室腫瘤; (B,C) 術(shù)后軸位和冠狀位T2WI顯示橋腦被蓋雙側(cè)高信號(hào)病灶(箭);(D)彌散加權(quán)成像顯示2個(gè)彌散受限區(qū),提示為腦梗死(箭)。



供血?jiǎng)用}示意圖

基底動(dòng)脈長(zhǎng)旋支和旁正中動(dòng)脈是外展神經(jīng)核、面神經(jīng)核及其周?chē)鷧^(qū)的供血?jiǎng)用}。長(zhǎng)旋支供血三叉神經(jīng)脊束或脊束核。旁正中分支供血三叉丘腦束腹側(cè)。



病例1的病灶與發(fā)病機(jī)制示意圖(左上DWI圖為垂直翻轉(zhuǎn)圖)


        Gasperini綜合征的核心特征,是面神經(jīng)和外展神經(jīng)核(或外展神經(jīng))受累導(dǎo)致的同側(cè)周?chē)悦姘c及外展神經(jīng)麻痹,以及脊髓丘腦束和腹側(cè)三叉丘腦束受累導(dǎo)致的對(duì)側(cè)痛溫覺(jué)障礙。紅框?yàn)槿毖獏^(qū)。



其他相關(guān)腦橋綜合征

 

腦橋腹外側(cè)綜合征(Millard-Gublersyndrome

 

1.        展神經(jīng)麻痹:病灶側(cè)眼球不能外展

2.        面神經(jīng)核損害:周?chē)悦嫔窠?jīng)麻痹

3.        錐體束損害:對(duì)側(cè)中樞性偏癱

4.        內(nèi)側(cè)丘系和脊髓丘腦束損害:對(duì)側(cè)偏身感覺(jué)障礙

5.        多見(jiàn)于小腦下前動(dòng)脈閉塞


      

腦橋腹內(nèi)側(cè)綜合征,又稱(chēng)福維爾綜合征(Foville syndrome

1.       病灶側(cè)眼球不能外展(展神經(jīng)麻痹)及周?chē)悦嫔窠?jīng)麻痹(面神經(jīng)核損害)

2.       兩眼向病灶對(duì)側(cè)凝視(腦橋側(cè)視中樞及內(nèi)側(cè)縱束損害)

3.       對(duì)側(cè)中樞性偏癱(錐體束損害),多見(jiàn)于腦橋旁正中動(dòng)脈阻塞



腦橋被蓋下部綜合征(Raymond-Cestansyndrome

 

1.        前庭神經(jīng)核損害:眩暈、惡心、嘔吐、眼球震顫

2.        展神經(jīng)損害:病側(cè)眼球不能外展

3.        面神經(jīng)核損害:病側(cè)面肌麻痹

4.        腦橋側(cè)視中樞及內(nèi)側(cè)縱束損害:雙眼患側(cè)注視不能

5.        三叉神經(jīng)脊束損害:同側(cè)面部痛、溫覺(jué)缺失

6.        脊髓丘腦側(cè)束損害:對(duì)側(cè)偏身痛、溫覺(jué)減退或喪失(交叉性感覺(jué)障礙)

7.        內(nèi)側(cè)丘系損害:對(duì)側(cè)偏身觸覺(jué)、位置覺(jué)、振動(dòng)覺(jué)減退或喪失

8.        交感神經(jīng)下行纖維損害:病側(cè)Horner

9.        小腦中腳、下腳和脊髓小腦前束損害:病側(cè)偏身共濟(jì)失調(diào)



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