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頭暈太痛苦了??!梅尼埃病是什么?怎么治?

 漸近故鄉(xiāng)時(shí) 2018-03-16


 


梅尼埃病是一種特發(fā)性?xún)?nèi)耳疾病,以眩暈、聽(tīng)力下降、耳鳴或耳脹為主要癥狀。2015年最新確定診斷標(biāo)準(zhǔn)是什么?與哪些疾病鑒別?明確診斷后如何制定治療方案?


梅尼埃病是一種原因不明,主要的發(fā)病機(jī)制主要是內(nèi)淋巴產(chǎn)生和吸收失衡,內(nèi)耳膜迷路積水為主的病理特征的內(nèi)耳病,主要特點(diǎn)為:發(fā)作性眩暈,波動(dòng)性耳聾,耳鳴,耳漲滿感等。內(nèi)耳病理變化表現(xiàn)為膜迷路積水的早期階段,蝸管與球囊膨大,前庭膜被推向前庭階。膜迷路積水加重可使橢圓囊及半規(guī)管壺腹膨脹,另外,內(nèi)淋巴囊上皮褶皺變淺或消失,上皮細(xì)胞退變,囊壁纖維化。

 

然而,有關(guān)梅尼埃發(fā)病病因眾說(shuō)紛紜,即使在過(guò)去進(jìn)行了大量的實(shí)驗(yàn)和臨床研究,目前仍不清楚,且尚無(wú)一種權(quán)威性理論。


一、膜破裂學(xué)說(shuō)


高鉀離子的內(nèi)淋巴進(jìn)入外淋巴,將會(huì)引起神經(jīng)的部分去極化和靜息放電增加,然后是完全的去極化,將會(huì)看到先朝向患側(cè)的眼震,然后出現(xiàn)朝向健側(cè)的眼震,動(dòng)物實(shí)驗(yàn)證實(shí)如此。但是臨床上看到的是相反的,梅尼埃病的發(fā)作先出現(xiàn)向健側(cè)的眼震,然后出現(xiàn)向患側(cè)的眼震,因此懷疑膜破裂學(xué)說(shuō)。


二、膜迷路壓力驟變


內(nèi)淋巴囊對(duì)積水的反應(yīng)不是線性平滑的,積水剛開(kāi)始,內(nèi)淋巴囊不分泌糖蛋白,積水累計(jì)到一定程度,內(nèi)淋巴囊開(kāi)始分泌糖蛋白。內(nèi)淋巴囊突然釋放糖蛋白,導(dǎo)致大量?jī)?nèi)淋巴進(jìn)入內(nèi)淋巴導(dǎo)管,導(dǎo)管中竇無(wú)法調(diào)節(jié)突然發(fā)生的淋巴流。內(nèi)淋巴返流進(jìn)入耳蝸和前庭部,橢圓囊中best瓣,可以防止前庭部的內(nèi)淋巴在快速頭動(dòng)時(shí)的流失,但不能阻止反流。反流的內(nèi)淋巴會(huì)導(dǎo)致相應(yīng)的耳蝸和壺腹嵴的毛細(xì)胞受損。


三、壓力驟變理論


由于內(nèi)淋巴導(dǎo)管竇無(wú)法應(yīng)付快速的內(nèi)淋巴流,內(nèi)淋巴反流至耳蝸,聽(tīng)力下降。Lermoyez syndrome內(nèi)淋巴囊反應(yīng)慢,但糖蛋白的分泌引起內(nèi)淋巴快速流動(dòng)導(dǎo)致的反流比較少進(jìn)入耳蝸,另外,跌倒發(fā)作是內(nèi)淋巴首先從前庭部回抽。


梅尼埃病如何鑒別診斷


梅尼埃病與偏頭痛性眩暈是眩暈門(mén)診兩種常見(jiàn)的復(fù)發(fā)性眩暈,兩者的病因及治療截然不同,但臨床上的表現(xiàn)卻有很多相似之處,尤其在早期不易鑒別。就目前來(lái)看,診斷多依靠病史及癥狀,影像學(xué)檢查常無(wú)異常發(fā)現(xiàn),其他各項(xiàng)客觀檢查并不具有很高的特異性,因此如何有效的檢查和鑒別成為當(dāng)前重大的難題。


偏頭痛 VS. 梅尼埃病



很多患者不會(huì)把頭痛和眩暈聯(lián)系在一起,需要隨訪才最終獲得診斷。典型的梅尼埃病樣眩暈,但無(wú)聽(tīng)力改變和耳部癥狀,或者有聽(tīng)力改變,每次都完全恢復(fù),因此要想到偏頭痛?;颊吲鹿馀侣?,患者及家屬有暈動(dòng)病,更可能是偏頭痛。 


梅尼埃病 VS. 前庭型偏頭痛



兩者癥狀可以完全相同,80%的前庭型梅尼埃病為前庭型偏頭痛。梅尼埃病常遺留聽(tīng)力下降,前庭型偏頭痛聽(tīng)力下降常能完全恢復(fù)??赡軆煞N疾病共存的情況。難以鑒別時(shí),聽(tīng)力下降明顯者考慮梅尼埃病診斷。內(nèi)耳淋巴造影MRI,前庭型偏頭痛無(wú)明顯內(nèi)淋巴積水。


梅尼埃病 VS. 內(nèi)淋巴積水


 

顳骨解剖發(fā)現(xiàn)所有的梅尼埃病患者都有內(nèi)淋巴積水。內(nèi)耳淋巴造影MRI顯示患者都有積水,緩解期或者聽(tīng)力恢復(fù)正常。并非所有的積水都會(huì)有梅尼埃病癥狀。聽(tīng)力下將與磁共振顯示的內(nèi)淋巴積水程度相關(guān)。那么,內(nèi)淋巴積水是梅尼埃病的病因,后果還是附帶現(xiàn)象呢?

 

內(nèi)淋巴積水先存在,內(nèi)淋巴積水會(huì)損害內(nèi)耳血供自我調(diào)節(jié)。動(dòng)物實(shí)驗(yàn)顯示單純的內(nèi)淋巴積水,單純的靜脈阻塞的灌注損傷都不會(huì)導(dǎo)致眼震的出現(xiàn)。早已存在的內(nèi)淋巴積水和血管疾病相結(jié)合,可以解釋聚焦性的發(fā)作。年輕人雖然有無(wú)癥狀的內(nèi)淋巴積水,但是無(wú)血管疾病,隨著年齡的增長(zhǎng)血管疾病逐漸出現(xiàn)導(dǎo)致梅尼埃病。 


2015年版梅尼埃病的診斷標(biāo)準(zhǔn)


在梅尼埃病的診斷史上,診斷標(biāo)準(zhǔn)不斷的更新變化,直到2015年,國(guó)際Barany學(xué)會(huì)(CCBS),美國(guó)AAO-HNS,歐洲耳科及神經(jīng)耳科學(xué)會(huì)等學(xué)會(huì)共同制定新版梅尼埃病診斷標(biāo)準(zhǔn),并且鎖定了梅尼埃病的診斷標(biāo)準(zhǔn)。該指南對(duì)梅尼埃病進(jìn)行了劃分,不僅有確定性梅尼埃病以及有可能性梅尼埃病,還根據(jù)梅尼埃病的定義,診斷需要病史信息、聽(tīng)力學(xué)檢查(純音聽(tīng)閾)和鑒別診斷。

 

2015年版梅尼埃病的診斷標(biāo)準(zhǔn)中,確認(rèn)診斷標(biāo)準(zhǔn)包括1)兩次或以上自發(fā)眩暈,每次持續(xù)20分鐘到12小時(shí);2)患耳在眩暈發(fā)作前,發(fā)作中或發(fā)作后,可記錄到至少一次低到中頻感音神經(jīng)性聾;3)患耳波動(dòng)性耳部癥狀,比如聽(tīng)力下降,耳鳴或耳脹;4)排除其他疾病。可能診斷標(biāo)準(zhǔn)包括1)兩次或以上自發(fā)眩暈,每次持續(xù)20分鐘到24小時(shí);2)患耳波動(dòng)性耳部癥狀,比如聽(tīng)力下降,耳鳴或耳脹;3)排除其他疾病


梅尼埃病的治療


梅尼埃病目前尚無(wú)理想療法,考慮到治療時(shí)要盡力保護(hù)患者的聽(tīng)力,最好進(jìn)行無(wú)創(chuàng)型治療,治療手段以?xún)?nèi)科的藥物治療為主,爭(zhēng)取減少發(fā)作和控制聽(tīng)力變化。

 

一般認(rèn)為藥物治療1年或以上療效不佳者,可以考慮外科手術(shù)治療。藥物的治療包括利尿劑,激素,擴(kuò)血管藥等;眩暈處理,提高聽(tīng)力,防治短期內(nèi)再發(fā)。若需急性發(fā)作的處理,增加前庭耳蝸血流量,減輕外周前庭感覺(jué)器的不對(duì)稱(chēng)性,加速前庭代償過(guò)程??墒褂们巴ド窠?jīng)抑制劑,不超過(guò)一次,止吐,補(bǔ)充水分,糾正電解質(zhì)紊亂。

 

利尿劑的使用目前存在爭(zhēng)議。1993Santos等研究人員發(fā)現(xiàn)進(jìn)行低鹽飲食和服用噻嗪類(lèi)利尿藥的患者有79%能完全或顯著控制眩暈2年以上,數(shù)據(jù)還顯示預(yù)期的中低頻聽(tīng)力損傷減緩。禁睡或者過(guò)度利尿,將導(dǎo)致血漿滲透壓上升,引起抗利尿劑激素的分泌,導(dǎo)致內(nèi)淋巴積水,因此使用利尿劑,必須同時(shí)大量飲水。限制鈉鹽,鉀鹽的攝入,但無(wú)證據(jù)可以證明有效。建議喝水每天每公斤35毫升,可明顯改善癥狀,好于使用利尿劑的治療。

 

口服皮質(zhì)類(lèi)固醇治療急性眩暈。一項(xiàng)雙盲試驗(yàn)比較甲基強(qiáng)的松龍和安慰劑在急性非復(fù)發(fā)性眩暈的效果差異,前者效果更為明顯。關(guān)于鼓室內(nèi)類(lèi)固醇注射地塞米松的隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)中,隨訪兩年,研究結(jié)果顯示鼓室內(nèi)注射地塞米松的11例受試者中9例眩暈完全控制,鼓室內(nèi)注射安慰劑的7例受試者中4例眩暈完全控制。

 

脫水劑的使用。甘露醇不能進(jìn)入外淋巴,同時(shí)極快地從腎臟排出,無(wú)法將其內(nèi)耳淋巴中的水分帶出到血漿中。推薦使用甘油,尿素,異山梨醇可以減輕內(nèi)淋巴積水。

 

Meniett壓力治療存在爭(zhēng)議,不建議使用。因?yàn)閮?nèi)外淋巴壓力很快會(huì)獲得平衡,并達(dá)到相等。內(nèi)淋巴壓力依賴(lài)于外淋巴壓力。外淋巴和腦脊液相通。如果壓力傳遞到內(nèi)耳,將影響內(nèi)耳供血。

 

推薦慶大霉素鼓室注射。如果普通藥物治療效果不好的時(shí)候,可以鼓勵(lì)病人用慶大霉素的鼓室內(nèi)注射,目前數(shù)據(jù)顯示,可能達(dá)到100%的治療,50%患者耳鳴改善。注射時(shí)注意有無(wú)兩側(cè)發(fā)病,注意對(duì)側(cè)的前庭功能,注意聽(tīng)力變化。這是一個(gè)非常廉價(jià)的治療也是非常容易操作的治療,對(duì)于基層醫(yī)院不需要考慮手術(shù)問(wèn)題。

 

內(nèi)淋巴囊手術(shù)。幾乎所有手術(shù)醫(yī)生都認(rèn)為內(nèi)淋巴囊已經(jīng)暴露,而且分流管已經(jīng)進(jìn)入內(nèi)淋巴囊,但事實(shí)不符,33%沒(méi)有暴露內(nèi)淋巴囊,僅有2例進(jìn)入內(nèi)淋巴囊。53%患者眩暈緩解,但是眩暈緩解率在沒(méi)有暴露內(nèi)淋巴囊的患者卻最大,暴露但未能置入官腔的為(4/8),成功置管的為(0/2)。眩暈的緩解和積水減輕無(wú)關(guān)。內(nèi)淋巴囊手術(shù)可能引起迷路炎,損壞內(nèi)淋巴囊功能,作者的結(jié)果顯示沒(méi)有暴露內(nèi)淋巴囊的患者眩暈緩解率更高。部分患者有效,可能是安慰效應(yīng),或者是提高了眩暈發(fā)作的閾值。盡管如此,由于內(nèi)淋巴囊手術(shù)的并發(fā)癥發(fā)生率低,目前仍被視為藥物或保守治療無(wú)效患者的一線手術(shù)方式。

 

另外,特殊處理的谷物(SPC)商品化醫(yī)療食品,富含抗分泌因子。鈉鉀ATP酶的調(diào)節(jié)藥物,鈉鉀ATP酶的高表達(dá)和內(nèi)淋巴積水相關(guān)等其他治療方式。

 

綜上所述,由于梅尼埃病是耳科疾病中比較難治療的一種疾病,病因還沒(méi)有完全明確。在藥物治療中,選擇合適的藥物,改善患者癥狀。而外科手術(shù)治療需謹(jǐn)慎,很可能,會(huì)對(duì)患者術(shù)后的生活帶來(lái)不便。因此,如何能夠更好更有效的治療梅尼埃病依然是一大難題。



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