患者張某，女性，77歲，主因失語(yǔ)1小時(shí)入院。

 患者入院前1小時(shí)吃飯時(shí)出現(xiàn)失語(yǔ)，語(yǔ)意理解及表達(dá)均困難，問話偶有應(yīng)答，找詞困難。右側(cè)肢體無(wú)力，行走需家人攙扶，右手握力稍差。無(wú)惡心、嘔吐，無(wú)意識(shí)不清及抽搐。

    查體：BP 154/89mmHg,神清，混合性失語(yǔ)，雙側(cè)瞳孔 3mm，光反射靈敏，雙眼球各方向活動(dòng)充分，無(wú)眼震，右側(cè)中樞性面癱，右側(cè)肢體肌力IV+級(jí)，右側(cè)巴氏征陽(yáng)性。NIHSS評(píng)分5分。

   既往病史：腦梗死病史，無(wú)后遺癥，未規(guī)律服用抗血小板及抗動(dòng)脈硬化藥物。否認(rèn)高血壓、糖尿病史，否認(rèn)房顫病史。

   頭顱CT：雙側(cè)基底節(jié)區(qū)腦梗死及腦軟化灶。

化驗(yàn)血常規(guī)、血凝四項(xiàng)正常，隨機(jī)血糖 6.8mmol/l。診斷：腦梗死，因發(fā)病時(shí)間不足3小時(shí)，在腦梗死靜脈溶栓時(shí)間窗內(nèi)，給予靜脈溶栓治療。同時(shí)行頭頸部CTA檢查：主動(dòng)脈弓管壁增厚、鈣化，內(nèi)緣不規(guī)則，見潰瘍形成。左側(cè)頸總動(dòng)脈走形迂曲，其中段管壁內(nèi)緣不規(guī)則，局部見囊袋影向外突出。

彩超：左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈遠(yuǎn)心段局部?jī)?nèi)膜剝脫范圍約22mm，中斷約9mm,兩端局部?jī)?nèi)膜呈游離狀，無(wú)明顯漂動(dòng)。無(wú)名動(dòng)脈起始部及左頸總動(dòng)脈起始部附壁中、低回聲、低回聲（附壁血栓不除外）。

患者經(jīng)靜脈溶栓后癥狀改善，NIHSS評(píng)分3分。因NIHSS評(píng)分小于6分，患者癥狀相對(duì)輕，癥狀無(wú)波動(dòng)，無(wú)急診介入治療指征。第二天頭顱核磁：左側(cè)島葉及左側(cè)額顳葉腦梗死，責(zé)任血管為左側(cè)大腦中動(dòng)脈上干。

患者為皮層梗死，并且存在不穩(wěn)定斑塊，權(quán)衡腦梗死出血轉(zhuǎn)化風(fēng)險(xiǎn)，予阿司匹林聯(lián)合氯吡格雷片雙聯(lián)抗血小板治療，并給予強(qiáng)化降脂治療。目前患者病情穩(wěn)定，言語(yǔ)理解及表達(dá)能力均明顯改善，四肢活動(dòng)對(duì)稱。完善檢查：化驗(yàn)結(jié)果：TG2.05mmol/l，HDL-C 1.23mmol/l，LDL-C 3.23mmol/l。同型半胱氨酸 21.57vmol/l, D2聚體 2.21vg/ml（參考范圍 0-0.5 vg/ml）。

討論：

頸部動(dòng)脈夾層（cervical artery dissection，CAD）是指頸部動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂導(dǎo)致血液流入其管壁內(nèi)形成壁內(nèi)血腫，繼而引起動(dòng)脈狹窄、閉塞或動(dòng)脈瘤樣改變，主要為頸內(nèi)動(dòng)脈夾層（internal carotid artery dissection，ICAD）和椎動(dòng)脈夾層（vertebral artery dissection，VAD）。

頸部動(dòng)脈夾層以中青年多見，對(duì)于青年人卒中而言，它是一個(gè)非常重要的病因。但對(duì)于老年患者同樣不能忽視。自發(fā)性動(dòng)脈夾層的病因是多因素的，其中血管壁薄弱是目前引起自發(fā)性動(dòng)脈夾層的主要因素，而高膽固醇血癥、肥胖、超重可能是負(fù)相關(guān)關(guān)系。頸動(dòng)脈夾層的誘發(fā)因素很多，最常見的是創(chuàng)傷，很容易引起血管的破裂和夾層。另外比較容易忽略的是輕微的外傷、頸部按摩、體育運(yùn)動(dòng)、頸部突然活動(dòng)、嚴(yán)重的咳嗽等。像感染病史、高同型半胱氨酸血癥和偏頭痛，可能都和頸部血管夾層有一些關(guān)系。此患者化驗(yàn)同型半胱氨酸高于正常，血脂正常，無(wú)外傷及劇烈活動(dòng)，高同型半胱氨酸血癥可能是其部分病因。  頸部血管夾層形成后可導(dǎo)致局部疼痛，伴搏動(dòng)樣耳鳴，少數(shù)椎動(dòng)脈夾層患者還可表現(xiàn)單側(cè)上肢疼痛。  部分頸內(nèi)動(dòng)脈夾層患者出現(xiàn)腦或視網(wǎng)膜缺血性癥狀，可有單側(cè)頭、面或頸部疼痛、腦缺血事件和Horner綜合征這典型三主征。因解剖關(guān)系，舌下神經(jīng)（緊鄰頸內(nèi)動(dòng)脈）受累最常見，舌咽神經(jīng)和迷走神經(jīng)次之。實(shí)際上單純頸動(dòng)脈夾層對(duì)我們沒有太大影響，但由于激發(fā)了卒中從而導(dǎo)致了嚴(yán)重的后果?？梢猿霈F(xiàn)腦栓塞，像頸部的夾層破裂、栓子脫落，最常見的是軟腦膜動(dòng)脈栓塞和穿支動(dòng)脈栓塞，還有一種是分水嶺梗死。本例患者僅表現(xiàn)為皮層栓塞，像大部分患者一樣，沒有典型的單側(cè)頭、面或頸部疼痛、腦缺血事件和Horner綜合征這三主征，并且老年起病，病因方面不容易想到頸動(dòng)脈夾層的可能。血管造影檢查是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，CTA、MRA、HR-MRI有助于診斷CAD，但各有優(yōu)勢(shì)與局限，應(yīng)根據(jù)臨床實(shí)際情況及患者個(gè)體化選擇。本患者應(yīng)用頭頸部CTA結(jié)合頸部血管彩超檢查，明確診斷。

治療方面，當(dāng)CAD導(dǎo)致缺血性卒中事件時(shí)，由于考慮CAD可能伴隨動(dòng)脈血管壁破壞、血管內(nèi)膜下血腫形成，臨床醫(yī)師顧慮重組組織型纖溶酶原激活劑（rtPA）靜脈溶栓治療會(huì)加重血管損傷，增加出血風(fēng)險(xiǎn)?，F(xiàn)有證據(jù)顯示在發(fā)病4.5h內(nèi)運(yùn)用靜脈rtPA治療CAD所致急性缺血性卒中是安全的。在抗栓治療方面，《中國(guó)頸部動(dòng)脈夾層診治指南2015》推薦（1）在CAD形成的急性期，使用抗血小板或抗凝治療。（2）抗血小板或抗凝治療均可預(yù)防癥狀性CAD患者卒中或死亡風(fēng)險(xiǎn)，臨床上可結(jié)合具體情況選擇。CAD患者出現(xiàn)伴大面積腦梗死、神經(jīng)功能殘疾程度嚴(yán)重（NIHSS評(píng)分>15）、有使用抗凝禁忌時(shí)，傾向使用抗血小板藥物；如果夾層動(dòng)脈出現(xiàn)重度狹窄、存在不穩(wěn)定血栓、管腔內(nèi)血栓或假性動(dòng)脈瘤時(shí)，傾向使用抗凝治療。（3）目前缺乏足夠的證據(jù)對(duì)抗血小板治療的療程和種類進(jìn)行推薦。應(yīng)結(jié)合患者CAD病因、血管病變程度，決定抗血小板治療的療程，通常維持抗血小板治療3~6個(gè)月。應(yīng)對(duì)患者進(jìn)行隨訪，療程結(jié)束時(shí)，如仍然存在動(dòng)脈夾層，推薦長(zhǎng)期抗血小板藥物治療。對(duì)伴有結(jié)締組織病、或CAD復(fù)發(fā)、或有CAD家族史的CAD患者，可考慮長(zhǎng)期抗血小板治療?？蓡为?dú)應(yīng)用阿司匹林、氯吡格雷或雙嘧達(dá)莫；也可選擇阿司匹林聯(lián)合氯吡格雷或阿司匹林聯(lián)合雙嘧達(dá)莫。（4）目前缺乏足夠的證據(jù)對(duì)抗凝治療的療程和種類進(jìn)行推薦。對(duì)出現(xiàn)缺血性卒中或TIA的CAD患者，通常維持抗凝治療3~6個(gè)月。療程結(jié)束時(shí)如仍然存在動(dòng)脈夾層，推薦更換為抗血小板藥物治療。在普通肝素、低分子肝素治療后，改為口服華法林維持治療；肝素治療時(shí)維持活化部分凝血酶時(shí)間達(dá)到50-70S，華法林抗凝治療時(shí)維持INR2?3之間。（5）目前缺乏足夠的證據(jù)推薦在CAD患者中常規(guī)開展血管內(nèi)介入治療或手術(shù)治療，如在積極藥物治療基礎(chǔ)上仍有缺血性事件發(fā)生，可考慮血管內(nèi)介入治療或手術(shù)治療。當(dāng)頸部血管夾層形成動(dòng)脈瘤破裂引起蛛網(wǎng)膜下腔出血時(shí)，預(yù)防再出血是治療的核心，可選用的治療方法包括血管內(nèi)介入治療（夾層動(dòng)脈近端閉塞、動(dòng)脈瘤栓塞）和手術(shù)治療（動(dòng)脈瘤夾閉）。該患者表現(xiàn)為皮層功能受損，頭顱核磁影像改變?yōu)槠庸Ｋ溃涎芊植紖^(qū)，定性診斷為缺血性腦血管病，病因?yàn)轭i動(dòng)脈夾層致動(dòng)脈-動(dòng)脈栓塞。推測(cè)本患者是在不穩(wěn)定動(dòng)脈斑塊的基礎(chǔ)上，內(nèi)膜發(fā)生撕裂形成夾層，由于管壁變薄，所以被撕裂內(nèi)膜斷裂，真假腔相通，形成兩端游離的形式，給診斷和鑒別診斷帶來(lái)困難。其D2聚體 2.21vg/ml，明顯高于正常，支持夾層的診斷。目前因患者無(wú)急診介入指征，病情相對(duì)穩(wěn)定，存在不穩(wěn)定斑塊，嚴(yán)格按照指南，給予雙聯(lián)抗血小板及強(qiáng)化降脂治療。待3月后復(fù)查頸部血管彩超，評(píng)價(jià)夾層恢復(fù)情況,決定下一步治療方案。

參考：1.中華神經(jīng)科雜志.2015,48(8):644-651

      2.頸內(nèi)動(dòng)脈夾層動(dòng)脈病的病因、病理生理、臨床診治及預(yù)后研究進(jìn)展[J].中國(guó)臨床神經(jīng)科學(xué), 2016, 24(6).

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