胰腺癌和胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的病因、影像學表現(xiàn)和腫瘤標志物、治療和預(yù)后差異很大。胰腺癌是一種高度惡性的消化系統(tǒng)腫瘤,5年生存率低于8%。而胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是一類起源于肽能神經(jīng)元和神經(jīng)內(nèi)分泌細胞的腫瘤,生長緩慢,5年生存率可達60%。臨床上對這兩種疾病的鑒別非常重要。 病例介紹 患者男性, 71歲 主訴:發(fā)現(xiàn)CA199升高3月
2017.10患者體檢 CA199 162.6U/ml,無腹痛、腹瀉等不適。2017.11就診外院,查腹部MR:胰頭占位,考慮IPMN,肝多發(fā)異常信號,部分考慮囊腫,部分結(jié)節(jié)性質(zhì)待定。外院于2017.11.15行剖腹探查術(shù),術(shù)中見腫瘤浸潤全程胰腺,以胰頭為最,質(zhì)僵硬,肝多發(fā)散在粟粒樣結(jié)節(jié)。原發(fā)灶無法切除,取肝轉(zhuǎn)移灶活檢。術(shù)后病理:(肝)神經(jīng)內(nèi)分泌瘤(NET G2),考慮轉(zhuǎn)移性,Ki-67 12%。2017.11.24行長效生長抑素類似物治療2程,末次治療時間2017.12.24。 2018.01患者出現(xiàn)上腹隱痛,與進食排便無關(guān),伴胃納差,無腹瀉、便血、惡心等,就診我院,查CA19-9:164.70U/ml, CA125:32.01U/ml, CEA:9.32ng/ml, NSE:6.66ng/ml。腹部增強CT:胰腺多發(fā)囊性病變,考慮MT,肝臟轉(zhuǎn)移,腹膜后多發(fā)腫大淋巴結(jié)。雙側(cè)腎上腺轉(zhuǎn)移不除外,肝胃間隙、胰周淋巴結(jié)影,隨訪。雙腎多發(fā)結(jié)石(左腎結(jié)石呈鑄型樣)、多發(fā)囊腫(右腎多發(fā)復(fù)雜囊腫)。肝小囊腫。神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤顯像:胰頭及胰尾腫塊,肝臟多發(fā)結(jié)節(jié),放射性攝取均未見明顯增高;主胰管擴張。PET-CT:胰腺占位及肝臟多發(fā)轉(zhuǎn)移灶,F(xiàn)DG代謝增高;腹膜后、兩側(cè)髂血管旁及腹股溝多發(fā)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移可能,F(xiàn)DG代謝增高。右中肺微小結(jié)節(jié);肝囊腫;雙腎結(jié)石。病程中患者二便正常,體重下降15kg。既往:高血壓,糖尿病,2011膽囊結(jié)石手術(shù)。2017.09 陰莖陰囊PAGET‘S病灶切除。 影像資料 神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤顯像 腹部CT PET/CT MDT討論 放射科汪曉紅副主任醫(yī)師閱片后總結(jié)影像學表現(xiàn): 放射科 ▲汪曉紅副主任醫(yī)師 患者2018.1我院腹部增強CT提示胰腺多發(fā)大小不一囊狀低密度灶,邊界模糊,增強掃描囊灶邊緣輕度延遲強化,部分可疑與增寬胰管相通,胰腺內(nèi)斑點狀鈣化。肝內(nèi)多發(fā)模糊低密度灶,大者直徑約21.5mm,增強掃描環(huán)形強化??紤]胰腺多發(fā)囊性病變?yōu)閻盒裕楦闻K轉(zhuǎn)移,腹膜后多發(fā)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,雙側(cè)腎上腺轉(zhuǎn)移不除外。胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤增強CT表現(xiàn)多為富血供,腫瘤強化程度較正常胰腺實質(zhì)明顯。胰腺癌多呈等、低混雜密度,邊界不清,腫瘤實質(zhì)部分強化程度多低于胰腺實質(zhì)。此患者影像學不支持胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤診斷,建議我院病理會診,明確病理診斷。 核醫(yī)學科徐俊彥主治醫(yī)師建議: 核醫(yī)學科 ▲徐俊彥主治醫(yī)師 我院神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤顯像提示胰腺軟組織腫塊及肝內(nèi)多發(fā)結(jié)節(jié),放射性攝取未見明顯增高,腹腔內(nèi)、腹膜后淋巴結(jié)亦未見放射性異常攝??;而PET-CT提示肝內(nèi)多發(fā)低密度灶、胰腺病灶均放射性攝取異常增高;同時腹腔、腹膜后、盆腔、腹股溝多發(fā)腫大淋巴結(jié)放射性攝取異常增高。SRS及PET-CT均不支持神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤診斷,建議病理會診明確診斷。 檢驗科盧仁泉副主任技師建議: 檢驗科 ▲盧仁泉副主任技師 胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的特異性腫瘤標志物主要為CgA(嗜鉻粒蛋白A),NSE(神經(jīng)元特異性烯醇化酶),合并CA199, CEA升高并不多見,部分神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤合并CA199, CEA升高多提示預(yù)后不良?;颊咭駽A199升高起病,后于我院復(fù)查腫瘤標志物提示CA199、CA50、CEA升高,NSE正常。還需警提胰腺癌可能。 病理科黃丹副主任醫(yī)師建議: 病理科 ▲黃丹副主任醫(yī)師 患者外院活檢病理為(肝)NET G2,考慮轉(zhuǎn)移性,Ki-67 12%,CgA+、Syn+。但免疫組化檢測會有假陽性或假陰性可能,病理科進行免疫組化檢測需有陽性和陰性對照,以協(xié)助判定實驗結(jié)果的可靠性,這是病理科免疫組化質(zhì)控監(jiān)測的重要步驟。所以活檢標本建議我院行病理會診,結(jié)合腫瘤HE形態(tài),并重復(fù)神經(jīng)內(nèi)分泌的免疫組化指標。 腫瘤內(nèi)科陳治宇副主任醫(yī)師建議: 腫瘤內(nèi)科 ▲陳治宇副主任醫(yī)師 患者病程3月,病程初期無不適,近期出現(xiàn)消瘦,腹痛、胃納差。腹部CT及核醫(yī)學科功能成像顯示胰腺占位及肝臟多發(fā)轉(zhuǎn)移灶,結(jié)合患者臨床表現(xiàn)、影像學檢查,不符合分化好的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的病程表現(xiàn),考慮胰腺癌可能性大。因此建議外院病理我院會診。對于不可切除的局部晚期或轉(zhuǎn)移性胰腺癌,積極的化療有利于延長生存期,提高生活質(zhì)量。對于身體狀態(tài)較好的患者,一線化療方案可考慮AG,F(xiàn)OLFIRINOX, GS方案等;對于身體狀態(tài)就差,可考慮吉西他濱單藥或S-1單藥治療。 胰腺肝膽外科徐近副主任建議: 胰腺肝膽外科 ▲徐近副主任 患者目前影像學顯示胰腺占位及肝臟多發(fā)轉(zhuǎn)移灶,對于胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤伴I/II型肝轉(zhuǎn)移患者,部分可考慮手術(shù)切除原發(fā)灶和盡可能多的肝轉(zhuǎn)移灶,手術(shù)可提高患者預(yù)后。但必須有明確的術(shù)前穿刺病理證實為神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤才可制定手術(shù)方案。對于胰腺癌伴肝轉(zhuǎn)移,均不建議首選手術(shù)切除,建議明確病理后行系統(tǒng)治療。部分肝內(nèi)寡轉(zhuǎn)移的胰腺癌病人經(jīng)過化療轉(zhuǎn)化后,若評估腫瘤生物學行為好,病灶有縮小或穩(wěn)定,預(yù)計手術(shù)能達到R0切除,再考慮實施根治性手術(shù)。此患者除肝內(nèi)多發(fā)轉(zhuǎn)移外,還有腹盆腔多發(fā)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,目前無手術(shù)指征。 胰腺肝膽外科虞先濬主任總結(jié): 胰腺肝膽外科 ▲虞先濬主任 患者為老年男性,因發(fā)現(xiàn)CA199升高就診我院,患者影像學表現(xiàn)、血清學腫瘤標志物與原單位NET G2的病理診斷不相符,建議暫停長效生長抑素類似物治療,我院行病理會診,待病理會診結(jié)果回報后,制定相應(yīng)的治療方案。 隨訪 2018.01.23 我院病理會診結(jié)果: (肝腫瘤)肝組織,其內(nèi)見上皮細胞呈小巢狀,條索狀分布,個別細胞中含有粘液,腫瘤細胞表達CK7、CK19、MUC1,但不表達Syn(重復(fù)兩次)和CgA,結(jié)合免疫組化結(jié)果,符合低分化腺癌,結(jié)合臨床病史,需首先除外轉(zhuǎn)移。 免疫組化結(jié)果(HI17-27643)示:腫瘤細胞AE1/AE3(+ ),CK7(弱+ ),CK19(+ ),MUC1(+ ),SMAD4(+ ),Syn(- ),CD56(- ),CK20(- ),CDX2(- ),Arg-1(- ),Trypsin(- ),P63(- ),SSTR2(- ),ATRX(欠滿意 ),DAXX(欠滿意 ),AR(- ),GCDFP15(- ),Ki-67+(10% )。 高鶴麗 張師容 作者:張師容碩士 |
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