有一天，病房里來了這樣一位 56 歲男病人，西安本地人，門診診斷：「復視原因待查，高血壓病，糖尿病」。最近我收了好幾個復視病人，對復視很感興趣，去看病人的時候，護士正在給他做入院評估，于是我先把病人的資料拿到辦公室。

資料還沒有看，我先冥想一會兒。

一個復視的病人，可順著肌肉→神經(jīng)肌肉接頭→核下神經(jīng)→核→核上性進行分析，則從定位方面考慮，病因可以是：

• 肌肉疾?。貉弁饧”旧淼牟∽?nèi)缂⊙椎龋?/span>

• 神經(jīng)-肌肉接頭：重癥肌無力等；

• 眼動神經(jīng)（動眼、滑車、外展神經(jīng)）：血管性（糖尿?。┑?；

• 眼動神經(jīng)核及核上性：血管性（腦梗死）等；

定性方面，先奉上我鐘愛的歌訣～

• 腫瘤、炎性、血管病；

  
  

• 外傷、代謝、和變性；

  
  

• 感染、遺傳、中毒明。

其中有些定性（如腫瘤、血管?。┬枰柚o助檢查判斷，但是有些方面就要在問病史的時候?qū)ｉT去問病人，比如：

• 是否飲酒（好酒之人若出現(xiàn) Wernicke 腦病可有眼外肌麻痹，此病人是西安人，中老年男性，說不定應酬挺多）；

• 有無甲狀腺疾?。〞霈F(xiàn)眼外肌癥狀）；

• 有無頭部外傷（滑車神經(jīng)可單獨受損）；

• 有無面癱（周圍神經(jīng)病中的 Miller Fisher 綜合征可有眼外肌麻痹）；

• 有無肢體麻木無力（腦血管病、周圍神經(jīng)?。?/p>

• 有無意識障礙、共濟失調(diào)（Wernicke 腦?。┑鹊?。

這時我拿出了患者給我的資料，是外院做的眼眶 CT 和頭顱核磁共振，先看一看眼眶 CT：

（紅色箭頭提示病變）

我去，左眼下直肌怎么比右眼粗這么多，這是啥情況？趕緊看看矢狀位：

（雙眼矢狀位）

看來的確是左側(cè)下直肌有問題。我又看了看頭顱核磁共振，頭顱 MRI 和 MRA 都還可以，不像是血管病引起來的。

我想起之前一個重癥肌無力病人查出甲亢，當時內(nèi)分泌科醫(yī)生來會診的時候，我問：甲亢可以出現(xiàn)這種眼瞼下垂嗎？她說：甲亢導致的眼病一般是眼瞼攣縮，或者表現(xiàn)為眼外肌粗大。

眼外肌會粗大，這個病人不就是嗎？病人入院時只帶來了片子，其他的資料（包括影像學報告、病歷）都沒帶，看來問病史的時候要好好問問甲狀腺的問題。

于是我又去病房采集了病史：

• 男性患者，56 歲，主因間斷視物成雙 4 月入院。

  
  

• 4 月前無明顯誘因逐漸出現(xiàn)間斷視物成雙，光線刺眼或晨起后癥狀明顯，光線較暗或休息后癥狀好轉(zhuǎn)，無晨輕暮重、上瞼下垂，無眼痛、頭痛，無肢體麻木無力等，但上述癥狀仍然逐漸加重，曾經(jīng)至外院就診，自訴甲功正常，具體診斷患者說不清，治療效果不佳，故來我院就診。

  
  

• 接著我給病人進行了查體：雙眼瞼無下垂，左眼上視不到位，雙眼向前平視、向左、向右、向上、左上、右上等方向均有視物成雙（虛像位于實像右上方），右側(cè)眼球各方向活動自如，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約 3 mm，直接及間接對光反射均靈敏，余無明顯陽性體征。

根據(jù)患者的查體結(jié)果、復視的虛像實像位置關系，這例患者符合左眼上直肌麻痹。

咦，左眼上直??？可是眼眶 CT 提示是左眼下直肌有問題呀？我一時摸不著頭腦。

這時，有同事提醒我：會不會是下直肌的病變導致眼球上視不到位？

對呀，沒錯！一般來說，我們在神經(jīng)科遇到的眼肌麻痹，都是哪條眼肌麻痹，眼球就在哪個方向運動不到位，這種～套住了我。但是！如果左眼下直肌出現(xiàn)病變導致功能異常，比如它的長度固定、無法拉長，一樣可以導致左眼上視不到位。

可是，如果是甲狀腺相關眼病，為什么會這種情況呢？

第二天早上教授查房，一眼就看出患者的左側(cè)眼球突出：

這時病人又拿來了一些外院就診資料，具體如下：

• 甲功：僅甲狀腺過氧化物酶抗體升高（125.2IU/mL），余甲功正常；

  
  

• 眼科檢查：左眼框壓 ，上轉(zhuǎn)受限 ，雙眼上瞼退縮 ，伴復視，眼底未見異常；

  
  

• 眼眶 CT：1. 右側(cè)基底節(jié)區(qū)腔梗；2. 左眼球前突，下直肌增粗，Grave's 眼病不除外，請結(jié)合臨床。

這時再看看外院的門診病歷，原來之前診斷考慮過「甲狀腺相關性眼病，限制性斜視」。

患者入院后復查了甲功十項，顯示甲狀腺過氧化物酶抗體升高，336.1U/ml（0～78），完善甲狀腺超聲、海綿竇及眼眶 MR 平掃 增強等檢查，排除了我們神經(jīng)內(nèi)科相關疾病，依然考慮為「甲狀腺相關性眼病」可能性大，完善檢查后盡快安排病人出了院，建議眼科、內(nèi)分泌科進一步就診。

甲狀腺相關性眼?。═AO）是由多種自身免疫性甲狀腺疾病引起的眼部損害。本病可發(fā)生于不同甲狀腺功能狀態(tài)的患者中，包括甲亢和亞臨床甲亢（如 Graves ?。?、甲減（如橋本甲狀腺炎）及甲狀腺功能正常者，后者在眼病隨診過程中可出現(xiàn)甲狀腺功能的異常。 

在不同患者或同一患者的雙眼可表現(xiàn)不一，大多雙眼受累，也可單眼受累，主要體征如下：

1. 眼瞼位置異常

是 TAO 最早出現(xiàn)的主要體征之一。主要表現(xiàn)如下：

（1）上瞼攣縮伴下落遲緩：當上瞼緣在角膜緣處或上方為上瞼攣縮。正常人向下看時，上瞼隨之下移，而 TAO 患者向下看時，退縮的上瞼不能隨眼球下轉(zhuǎn)而下移/下落緩慢，因此眼向下看時瞼裂也變大，原因是 Müller 肌和提上瞼肌受累產(chǎn)生下落功能差。二者同時存在時，對 TAO 才有診斷意義。

（2）下瞼攣縮：下瞼緣在角膜下緣 1～2 mm 時為下瞼攣縮，其可反映眼球的突出程度。

（3）凝視：上眼瞼病變或腫脹影響眼輪匝肌關閉眼瞼的作用，故患者瞬目反射減少，呈凝視狀態(tài)，這也是一種較為特別的體征，在甲狀腺相關眼病患者也經(jīng)常見到。

（4）亦有急性上瞼退縮的病例，可能由于交感神經(jīng)受刺激，或循環(huán)的兒茶酚胺增多加重其嚴重性所致。

2. 眼部軟組織受累

TAO 患者的眼部軟組織遭受炎性細胞浸潤時，其血管充血擴張、通透性增加、組織間液體增多；但主要是組織間隙糖胺聚糖類物質(zhì)沉積明顯增加，組織中吸收了大量水分。這兩種因素加在一起，使眼險、結(jié)膜充血變紅，眼臉、結(jié)膜、淚腺、眼眶軟組織腫脹。

以下圖片可能引起不適，請慎入?。。?/span>

3. 角膜受累

是 TAO 的常見并發(fā)癥，可分為淺層點狀角膜炎、上角膜緣角膜結(jié)膜炎、暴露性角膜炎或角膜潰瘍，其中最嚴重的是角膜潰瘍伴繼發(fā)感染。

以下圖片可能引起不適，請慎入?。?！

4. 眼壓升高

24% 的 TAO 患者有眼壓升高，大多數(shù)高于 22 mmHg 但低于 30 mmHg。TAO 發(fā)生眼壓升高主要有兩方面的因素：

（1）水腫增粗的眼外肌對眼球壁可產(chǎn)生直接壓迫；當發(fā)生限制性眼肌病變時，眼球在向眼肌運動受限的對側(cè)轉(zhuǎn)動時又可加重其對眼球壁的壓迫。

（2）眼肌及眼眶內(nèi)結(jié)締組織肥大、水腫，致使眶壓增加，后者導致上鞏膜靜脈壓升高，使房水流出阻力增加而致眼壓升高。

5. 眼外肌病

眼外肌的炎性浸潤、腫脹、緊縮和瘢痕致眼球活動受限并引起復視。初期階段為間歇性發(fā)作，病變持續(xù)進展時成為恒定性復視。其可表現(xiàn)為：

（1）眼球突出及不全脫位；

（2）眶尖擁擠綜合征和壓迫性視神經(jīng)病變等。

TAO 常有限制性眼外肌病變，又稱甲狀腺眼外肌病，眼外肌輕度受累者臨床不易確定，CT 或 MRI 檢查可顯示出眼外肌增大：

• 垂直肌受累比水平肌更易受累。

• 下直肌受累最常見，占 60%，依次為內(nèi)直肌 50%，上直肌 40% 和外直肌 29%。

• 眼外肌病變通常為雙側(cè)，多條眼外肌增大并不少見。

• 在甲狀腺病患者中外斜視不多見。如果出現(xiàn)外斜視，就要考慮是否存在重癥肌無力、炎性肌肉變化或者其他肌瘤（如轉(zhuǎn)移瘤或束性病變）。

1995 年 Rartly 等綜合了各種 TAO 的診斷標準的特點后，提出了較為全面的 TAO 診斷標準如下：

1. 眼瞼攣縮的鑒別診斷：

主要有神經(jīng)源性、肌源性或機械性原因疾病所致眼瞼攣縮，有時需要與神經(jīng)科、眼科及內(nèi)科醫(yī)生共同討論以明確診斷。

上瞼攣縮主要與神經(jīng)源性疾病，如中腦疾病、腦積水、Parinaud 綜合征、第三腦室神經(jīng)損傷或神經(jīng)動脈瘤、Marcus Gunn 綜合征；使用擬交感神經(jīng)藥物；先天性異常；上臉下垂手術或眼瞼重建手術后異常等鑒別。

下臉攣縮主要與腦神經(jīng)病變、老年性下眼瞼皮膚松弛、外傷性損傷、炎癥后病變、先天性異常、眶骨骨折修復后及特發(fā)性下眼險攣縮鑒別。

2. 眼球突出的鑒別診斷

主要與眼眶內(nèi)和鼻竇的各種腫瘤、感染和非感染性炎癥、血管異常、先天性或全身性疾病鑒別，這些疾病均有其自身的特點，可伴有眼球突出或眼肌肥大但無眼瞼攣縮，根據(jù)病史和體征可鑒別。

3. 眼外肌肥大的鑒別

主要與頸動脈海綿竇瘺、眼眶肌炎和炎性假瘤、眼眶感染、眼肌本身病變、眶內(nèi)腫瘤（淋巴瘤、白血病、轉(zhuǎn)移癌、橫紋肌肉瘤等）、 Wegener 肉芽腫等鑒別。

這些疾病可引起眼外肌肥大和眼球突出，但臨床有原發(fā)病的癥狀、體征、病理、實驗室檢查指標和影像學特征，且無眼瞼攣縮和遲落等 TAO 體征，應詳細分析病史，仔細體檢作出鑒別診斷。

雖然 TAO 并不是神經(jīng)內(nèi)科的疾病，但是作為神經(jīng)內(nèi)科的?？漆t(yī)生，我們一定要注意識別該病、排除神經(jīng)科問題，然后建議患者及時進一步眼科及內(nèi)分泌科就診。