朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥，送檢灰黃不規(guī)則組織3*2*1cm大小，腫瘤組織伴壞死，免疫組化結(jié)果：S-100（ ）、CD68（ ）、LCA（-）、CD3（-）、CD20（-）。術(shù)中見髖骨多發(fā)破壞，呈肉芽狀改變，股骨粗隆處見病灶7×4×9cm，如爛肉狀，褐灰色，壁硬化，清楚。

病例小結(jié)：嗜酸性肉芽腫與韓-薛-柯病、勒-雪病同屬組織增生性疾病，共稱為組織細(xì)胞增生癥X，即朗格漢斯細(xì)胞增生癥。骨嗜酸性肉芽腫是最輕、預(yù)后最好的一種，約占朗格漢斯細(xì)胞增生癥的60%~80%。男性多于女性，主要見于兒童、青少年，高峰年齡為5~10歲。好發(fā)部位為顱骨、下頜骨、脊柱、肋骨、骨盆和長骨，特別是股骨和肱骨。臨床上分單發(fā)和多發(fā)型，前者更常見。長骨和短骨的病變，首先發(fā)生在髓腔，為邊界清楚的破壞區(qū)，繼而侵及骨皮質(zhì)，并有骨膜反應(yīng)，也可見到膨脹性改變；顱骨和骨盆的病變，呈邊界清楚的溶骨性破壞，周圍有或沒有硬化邊；顱骨和管狀骨的病變都可能伴有軟組織腫塊。

椎體嗜酸性肉芽腫的特征性表現(xiàn)是椎體塌陷變扁，薄如“銅錢”，兒童常見。椎體病變也可表現(xiàn)為侵及椎體和附件的皂泡狀、膨脹性骨破壞，而沒有明顯的椎體塌陷。當(dāng)多個椎體受侵時，椎間盤正常。還可見到椎旁軟組織腫塊。

鑒別診斷：

1.骨髓瘤，常為多骨受侵，稱為多發(fā)性骨髓瘤。發(fā)病年齡以40-60歲為主，好發(fā)于中軸骨。最常表現(xiàn)是大小一致的多發(fā)溶骨性病灶，邊緣清楚無硬化，呈穿鑿樣；最具特征性的改變是皮質(zhì)下圓形或橢圓形骨質(zhì)破壞區(qū)，常見于長管骨。

2.骨轉(zhuǎn)移瘤，是最常見得惡性骨腫瘤。常見于中老年，好發(fā)部位依次為椎體（腰、胸、頸）、骨盆、肋骨、胸骨、股骨干、肱骨干及顱骨。影像學(xué)表現(xiàn)分為溶骨型、成骨型和混合型，溶骨性病灶的邊界可清楚（地圖樣破壞）或不清楚（蟲蝕或浸潤性破壞），沒有硬化邊。成骨性病灶可表現(xiàn)為結(jié)節(jié)樣（大小不一、散在分布、圓形、邊界清、密度均一的高密度灶）、斑片狀（形態(tài)不規(guī)則）和彌漫分布（病灶大）。缺乏廣泛的骨膜反應(yīng)和明顯的軟組織腫塊，有助于轉(zhuǎn)移瘤的診斷。