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門靜脈血栓是累及到肝臟門靜脈的一種靜脈血栓，可導致門靜脈高壓和肝臟血供減少。而導致門靜脈高壓最常見的病因是肝硬化（即慢性肝功能衰竭），門靜脈血栓是其他導致門靜脈高壓的原因之一。

與“非肝硬化”門靜脈高壓相關的病因包括：

肝前性病因：

@門靜脈血栓或脾靜脈血栓（脾靜脈血與腸系膜上靜脈血匯合入門靜脈后流入肝臟）

@動靜脈瘺

@脾腫大（增加門靜脈血流量）

肝性病因：

@任何導致肝硬化的病因，例如酗酒、慢性病毒性肝炎、膽管閉鎖等

@原發(fā)性膽汁性肝硬化

@原發(fā)性硬化性膽管炎

@慢性胰腺炎

@遺傳性出血性毛細血管擴張癥

@血吸蟲病

@先天性肝纖維化

@結節(jié)性再生性增生

@竇周隙纖維化

@肉芽腫或浸潤性肝臟疾?。ǜ哐┦习Y、黏多糖病、肉狀瘤病、淋巴增生性惡性腫瘤、淀粉樣沉積等）

@毒性物質(zhì)（砷、銅、氯乙烯單體、礦物油、維生素A、免疫抑制劑硫唑嘌呤、達卡巴嗪、甲氨蝶呤、胺碘酮等） 

@病毒性肝炎

@脂肪肝

@靜脈閉塞性疾病

肝后性病因：

@下腔靜脈阻塞

@右心衰，例如因縮窄性心包炎時

@肝靜脈血栓（肝臟流出的靜脈血經(jīng)肝靜脈匯入下腔靜脈）

@布加綜合征

門靜脈血栓還會在憩室炎、膽管癌、脾切除后發(fā)生。

病理生理

研究表面門靜脈高壓是不同病因導致的血管阻力增加，另外還有星形細胞和肌成纖維細胞被激活，增加的內(nèi)源性血管擴張物質(zhì)反過來促使門靜脈出現(xiàn)更多血流。 

一氧化氮是一種內(nèi)源性血管擴張物質(zhì)，其調(diào)控肝內(nèi)血管張力（由L-精氨酸產(chǎn)生）。有研究表面抑制一氧化氮會增加門靜脈高壓以及對去甲腎上腺素的肝臟反應。

癥狀與體征

門靜脈血栓形成可導致發(fā)燒，有消化不良的癥狀，以及漸惡化的腹痛。然而，病情也可在無癥狀下發(fā)展，在被診斷出以前就導致門靜脈高壓。依病因可出現(xiàn)其他癥狀，例如，如果門靜脈血栓是由于肝硬化導致，可出現(xiàn)出血或其他肝臟疾病征象，如果門靜脈血栓是由于門靜脈炎所導致，可出現(xiàn)發(fā)燒、寒顫和盜汗。

診斷

通常采用超聲、CT增強或核磁檢查。纖維蛋白降解可導致血液中D-二聚體水平升高。

其中超聲檢查是無創(chuàng)的一線檢查方法，門靜脈高壓超聲檢查發(fā)現(xiàn)的征象包括：門靜脈直徑超十三毫米、門靜脈血流平均速度低于十二厘米每秒、門-體分流的側支靜脈（通暢的附臍靜脈、脾-腎側支和胃左靜脈）、脾腫大，有肝硬化者會出現(xiàn)肝硬化的征象，包括肝臟表面的結節(jié)。

肝靜脈壓力梯度檢測被認為是評估門靜脈高壓的金標準，高于或等于五毫米汞柱被認為是門靜脈高壓，當其超過十至十二毫米汞柱時被認為有臨床意義。

治療

包括抗凝、分流術、旁路術和移植。

門靜脈高壓的治療可分為：

門-體分流術

選擇性分流選擇的是“非腸靜脈”血流分流至體靜脈回流而讓腸靜脈血繼續(xù)回流經(jīng)過肝臟（這樣更符合生理），此類最著名的就是脾-腎分流了，是將脾靜脈連接至左腎靜脈，可降低門脈系統(tǒng)壓力并最大限度地降低了腦病的發(fā)生。

隨著“經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術”（ TIPS）的出現(xiàn)，已較少采用門-體分流術。TIPS微創(chuàng)，不中斷肝臟的血管供應。 

防止出血

藥物（非特異性β受體阻滯劑、單硝酸異山梨酯硝酸鹽、加壓素）和內(nèi)窺鏡下的套結扎治療結果相似。“經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術”（TIPS）對減少再出血率有效。

對于消化道黏膜下曲張靜脈破裂的活動性出血，治療包括使用血管活性藥物（生長抑素）、內(nèi)窺鏡下的套結扎、氣囊壓迫和TIPS。

腹水

要采用漸進式方法以避免體循環(huán)的容量的突然改變，后者會促使肝性腦病、腎衰竭和死亡。治療上包括限鹽、利尿、腹穿（抽出腹水）和TIPS。

肝性腦病

治療方案可包含乳果糖、灌腸及抗生素的使用（利福昔明、新霉素、萬古霉素以及喹諾酮類），曾推薦限制飲食中的蛋白，但現(xiàn)在有臨床試驗表明限制飲食中的蛋白無益處而反駁這一建議，取而代之的是主張維持充分的營養(yǎng)。

點擊漫畫可單獨清晰放大。注釋：TIPS是“經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術”de英文簡稱，還有“小貼士、溫馨提示”de意思。點擊上面漫畫可單獨清晰放大。

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