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01 病例 一         女，年齡：6 1歲，陜西籍 主因行走不穩(wěn)，記憶力減退1年入院 現(xiàn)病史：患者于2016年8月因“右上腹疼痛，肩背放射痛”行“膽囊切除術(shù)”，術(shù)后好轉(zhuǎn)出院，出院后患者食欲差，食量小，飯后惡心，無(wú)嘔吐，于2016年9月外科住院治療，給予胃腸外營(yíng)養(yǎng)支持治療。2016年1 2月患者出現(xiàn)行走不穩(wěn)頭暈眼花，行走呈搖擺步態(tài)，精神恍惚，反應(yīng)淡漠，無(wú)肢體麻木無(wú)力、視物成雙、吞咽困難、口角歪斜，后行走不穩(wěn)癥狀逐漸加重，不能行走，數(shù)日后出現(xiàn)意識(shí)模糊，嗜睡，逐漸出現(xiàn)呼之不應(yīng)，行頭顱磁共振檢查示：1．兩側(cè)丘腦及下丘腦異常信號(hào)，考慮韋尼克腦病，給予維生素B1治療（具體不詳），10余小時(shí)后意識(shí)逐漸轉(zhuǎn)清，此后患者記憶力減退，以近期記憶減退為主，反應(yīng)遲鈍，言語(yǔ)含混偶有大小便失禁，有時(shí)不認(rèn)識(shí)家人。 查體：思維力、理解力、定向力、記憶力及計(jì)算力均明顯減退。雙眼平視時(shí)可見(jiàn)垂直快相向下眼震，向左側(cè)凝視可見(jiàn)水平快相向左扭轉(zhuǎn)眼震，向右側(cè)凝視可見(jiàn)水平快相向右扭轉(zhuǎn)眼震；余顱神經(jīng)未見(jiàn)明顯異常。四肢肌力5級(jí)，雙上肢肌張力增高，雙下肢肌張力正常；未見(jiàn)不自主運(yùn)動(dòng)；雙側(cè)指鼻試驗(yàn)、指指試驗(yàn)、輪替試驗(yàn)協(xié)調(diào)準(zhǔn)確，雙側(cè)跟膝脛試驗(yàn)欠協(xié)調(diào)，Romberg征睜閉眼陽(yáng)性，行走時(shí)步基寬，醉酒步態(tài)，需攙扶。軀干及四肢深淺感覺(jué)均未見(jiàn)異常。雙側(cè)肱二頭肌反射、肱三頭肌反射、橈骨膜反射亢進(jìn)，雙側(cè)膝腱反射及跟腱反射均正常對(duì)稱(chēng)， Brudzinski征陰性。 最后診斷： 1．韋尼克腦病 2．膽囊切除術(shù)后   什么是韋尼克腦病？  韋尼克（WE）腦病是1881年CarlWernicke首先發(fā)現(xiàn)的一種維生素B1（硫胺素）缺乏引起的腦病。多見(jiàn)于長(zhǎng)期大量嗜酒引起的慢性乙醇中毒引起硫胺素缺乏而導(dǎo)致的代謝性腦病。硫胺素缺乏的原因包括孕婦嘔吐、營(yíng)養(yǎng)不良、神經(jīng)性厭食、肝病、胃全部切除、空腸切除、胃癌、惡性腫瘤、惡性貧血、慢性腹瀉、長(zhǎng)期腎透析、非腸道營(yíng)養(yǎng)缺乏硫胺、長(zhǎng)期補(bǔ)液和鎂缺乏等。動(dòng)物實(shí)驗(yàn)表明，慢性酒中毒可導(dǎo)致?tīng)I(yíng)養(yǎng)不良，主要是硫胺素缺乏，后者又可以加重慢性酒中毒。有報(bào)道非乙醇中毒患者所占比例為39％～50％，妊娠劇吐者，急性胰腺炎暫禁食者，全腸外營(yíng)養(yǎng)術(shù)后患病亦較為多見(jiàn)。及早補(bǔ)充維生素B1是治療本病的關(guān)鍵。及時(shí)診斷和治療的患者可完全恢復(fù)，病死率為10％～20％。發(fā)病年齡為30～70歲，平均42.9歲，男性稍多。 臨床表現(xiàn)典型的三聯(lián)癥（即眼外肌麻痹，共濟(jì)失調(diào)，精神和意識(shí)障礙）的患者僅為1/3，多數(shù)患者并發(fā)于各種相關(guān)疾病的晚期，臨床誤診率高。尸檢研究證實(shí)其生前診斷率僅為20％。Wernicke 腦病臨床表現(xiàn)不典型，MRI 檢查是診斷韋尼克腦病的理想工具，可為Wernicke腦病的早期診斷提供幫助，可見(jiàn)雙側(cè)丘腦及腦干對(duì)稱(chēng)性病變；典型表現(xiàn)為第三、四腦室旁、中腦導(dǎo)水管周?chē)?、乳頭體、四疊體、丘腦內(nèi)側(cè)對(duì)稱(chēng)性異常信號(hào)，T1WI呈稍低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，DWI呈高信號(hào)。急性期的典型改變是第三腦室和導(dǎo)水管周?chē)鷮?duì)稱(chēng)性T2WI高信號(hào)，6～12個(gè)月后，恢復(fù)期高信號(hào)降低或消失；乳頭體萎縮是韋尼克腦病的特征性神經(jīng)病理異常，乳頭體容積明顯縮小，不僅是硫胺缺乏的特殊標(biāo)志，也是韋尼克腦病與Alzheimer病的鑒別特征。 由于疾病的發(fā)病特點(diǎn)極象神經(jīng)內(nèi)科疾病，易被忽視。對(duì)于本病的診斷，關(guān)鍵是要想到它。告誡大家，對(duì)于長(zhǎng)期嗜酒或長(zhǎng)期禁食患者，一旦出現(xiàn)眼震顫、軀體共濟(jì)失調(diào)和精神障礙三大主癥，一定不要忘記及時(shí)補(bǔ)充維生素B1，警惕Wernicke 腦病的發(fā)生。 什么是韋尼克腦病 臨床前期？ LISHENJINGPINGTAI 問(wèn)題思考 患者出現(xiàn)了典型的臨床癥狀和影像結(jié)果的，就診了神經(jīng)內(nèi)科，予以正規(guī)的治療。問(wèn)題是有多少不典型的或亞臨床的WE病人或臨床前期的患者，沒(méi)有被發(fā)現(xiàn)或漏診。會(huì)給病人造成了傷害，不易被發(fā)現(xiàn)或沒(méi)有確診！ 李神經(jīng) 呼吁并提醒 長(zhǎng)期大量嗜酒、孕婦嘔吐、營(yíng)養(yǎng)不良、神經(jīng)性厭食、肝病、胃全部切除、空腸切除、胃癌、惡性腫瘤、惡性貧血、慢性腹瀉、長(zhǎng)期腎透析、非腸道營(yíng)養(yǎng)缺乏硫胺、長(zhǎng)期補(bǔ)液和鎂缺乏等病人，常規(guī)補(bǔ)充維生素B1，既簡(jiǎn)單又實(shí)惠，不要等到發(fā)病了再想到B1缺乏，重在防，就像一氧化碳中毒、腦橋中央髓鞘（外）溶解癥一樣，說(shuō)多了都是淚！ 門(mén)診一病人，記憶力減退，影像大致正常，有飲酒史，外院按神經(jīng)功能失調(diào)治療，效果不好，給予維生素B1治療，三月后自覺(jué)明顯好轉(zhuǎn)，在這里強(qiáng)調(diào)飲酒傷身，建議適量補(bǔ)充B1.
我呼吁重視 亞臨床WE、或臨床前期的防治 02 病例 二
治療后
病歷摘要 男，69歲，漢族，山西 主 訴：一過(guò)性意識(shí)障礙伴記憶力減退3月。 現(xiàn)病史：患者緣于3月前（2017年07月28日）晨起后被家人發(fā)現(xiàn)言語(yǔ)不能、四肢抖動(dòng)，四肢無(wú)法活動(dòng)，家屬訴其意識(shí)清楚，對(duì)睜閉眼等指令可正確完成，伴大小便失禁，伴發(fā)熱（3 8℃左右，具體不詳），無(wú)意識(shí)不清、肢體抽搐，無(wú)惡心、嘔吐，就診于外院行頭顱CT提示腦萎縮，胸部CT提示肺部感染（具體不詳），治療后四肢抖動(dòng)消失，肢體活動(dòng)較前好轉(zhuǎn)，偶可言語(yǔ)但吐字不清，仍有發(fā)熱，后轉(zhuǎn)至*醫(yī)院后逐漸出現(xiàn)意識(shí)不清，呼之不應(yīng)（具體不詳），行頭顱MRI+DWI提示“1．右側(cè)額葉點(diǎn)片狀脫髓鞘改變；2．DWI示左側(cè)海馬局限性稍高信號(hào)影，常規(guī)腦電圖提示“正常范圍腦電圖”，行腰穿檢查結(jié)果不詳，按“意識(shí)障礙原因待查：韋尼克腦??？免疫性腦炎？肺部感染”給予補(bǔ)充維生素Bl治療后患者意識(shí)逐漸好轉(zhuǎn)，意識(shí)清楚后言語(yǔ)清晰，反應(yīng)稍遲鈍，近記憶力下降明顯，伴計(jì)算力、定向力等下降，無(wú)飲水嗆咳、吞咽困難，無(wú)肢體僵硬、視幻覺(jué)，無(wú)行走不穩(wěn)，無(wú)大小便失禁，出院后未用藥，近20天出現(xiàn)頭昏，偶有嘔吐，嘔吐物為胃內(nèi)容物，無(wú)頭痛，無(wú)耳嗚、聽(tīng)力下降。
發(fā)病前一晚飲白酒2-3兩，近期食欲較好，精神休息較好，大小便正常。 個(gè)人史：飲酒史5 0余年，平均每5天飲酒一次，平均一次飲酒量在3-4斤白酒左右，近2年飲酒量逐漸減少。
檢查：意識(shí)清楚，言語(yǔ)清晰，語(yǔ)言流利，應(yīng)答切題，自動(dòng)體位，查體合作。思維力、理解力、定向力、記憶力及計(jì)算力均減退。四肢肌力均5級(jí)，雙上肢有齒輪樣肌張力增高，雙下肢肌張力無(wú)增高或降低；未見(jiàn)不自主運(yùn)動(dòng)；雙側(cè)指鼻試驗(yàn)、輪替試驗(yàn)及跟膝脛試驗(yàn)均協(xié)調(diào)準(zhǔn)確，Romberg征陰性。軀干及四肢深淺感覺(jué)均未見(jiàn)異常。Brudzinski征陰性。
出院診斷：韋尼克腦病
03
男，年齡：57歲，陜西籍
患者主因四肢麻木、行走不穩(wěn)2 0余天。 四肢肌力5級(jí)，肌張力正常，雙側(cè)肘關(guān)節(jié)以遠(yuǎn)端的深淺感覺(jué)減退，以雙手為著，左側(cè)手指痛覺(jué)過(guò)敏，雙側(cè)大腿中部以遠(yuǎn)端的深淺感覺(jué)減退，以雙足為著，雙下肢位置覺(jué)減退，共濟(jì)運(yùn)動(dòng)正常，閉目難立征陽(yáng)性，病理征未引出
飲酒20年，平均每日2兩
神經(jīng)電生理：1．雙正中、尺、腓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)及雙正中、尺、腓腸感覺(jué)神經(jīng)不同程度受損，余所檢神經(jīng)未見(jiàn)明顯異常；2．雙正中神經(jīng)F波潛伏期延長(zhǎng)，左正中神經(jīng)F波潛伏期延長(zhǎng)，左正中神經(jīng)F波出現(xiàn)率減少，雙脛F波未見(jiàn)異常；3．雙脛神經(jīng)H反射潛伏期延長(zhǎng)，左脛神經(jīng)H反射波幅降低。
出院診斷： 1．周?chē)窠?jīng)病 2．Wernicke腦病（疑診）
編輯：伊萬(wàn) ?：譯文124 | 維生素B1 硫胺素缺乏癥導(dǎo)致的腦室出血--趙蓮花 ?：譯文064 | 維生素B1缺乏癥 并非都是Wernicke腦病--趙蓮花 ?：徐依成--航天中心醫(yī)院 GQ1b抗體陰性的GQ1b？ ?：非酒精性Wernicke腦病(WE)合并腦橋中央髓鞘溶解（CPM）？--李婷 ?：湘雅三院003號(hào)-繼發(fā)營(yíng)養(yǎng)缺乏性代謝性腦病，并非馬畢二氏 ?：湘雅三院002號(hào)--挖坑新高度，再識(shí)BMD ?：（挑戰(zhàn)病例）中南大學(xué)湘雅 三院001號(hào)，NO1 ?：漫畫(huà) | 酒精中毒 | 小酌難怡情，豪飲必傷身--張晶晶 ?：如何進(jìn)李神經(jīng)會(huì)診中心群？
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來(lái)自： zskyteacher > 《中樞神經(jīng)系統(tǒng)》
