線粒體腦肌?。╩itochondrial disease, MD）

線粒體腦肌?。∕D）是一組線粒體氧化呼吸鏈結(jié)構(gòu)功能異常的遺傳性神經(jīng)肌肉疾病，以乳酸酸中毒和腦卒中樣發(fā)作（MELAS綜合征）最常見(jiàn)，其次為亞急性壞死腦脊髓?。↙eigh?。￡嚁仒映榇ぐ殇忼X狀紅纖維（MERRF）與 Kearns-Sayre（KSS）綜合征少見(jiàn)。特點(diǎn)為卒中樣發(fā)作、發(fā)育遲緩、尿與腦脊液中乳酸及丙酮酸增高。肌活檢見(jiàn)破碎及粗糙紅纖維。

1.MELAS綜合征近似腦梗死，以累及腦皮質(zhì)為主的低或稍低密度，雙側(cè)顳枕葉最常見(jiàn)，輕微腦回狀增強(qiáng)及一過(guò)性灌注增加。反復(fù)發(fā)作終致腦萎縮及軟化（圖1A）。

2.Leigh病為兒童基底節(jié)對(duì)稱(chēng)性低密度（圖1B）。

本病臨床與影像學(xué)均極易誤診為腦梗死。