神經(jīng)鞘瘤(neurilemmoma)又稱施萬(wàn)細(xì)胞瘤(schwannoma),是由神經(jīng)鞘膜增生形成,來源于神經(jīng)外胚層的施萬(wàn)細(xì)胞和中胚層的神經(jīng)內(nèi)膜良性或惡性腫瘤。好發(fā)于脊髓和腦、四肢和頸部,發(fā)生于胰腺的罕見。好發(fā)于中老年,發(fā)病年齡32?89歲,平均57.75歲,無明顯性別差異。惡性胰腺神經(jīng)鞘瘤現(xiàn)在稱為惡性周圍神經(jīng)鞘瘤(MPNST),以區(qū)別于良性胰腺神經(jīng)鞘瘤惡變。
1.臨床表現(xiàn):可有不同程度的上腹脹滿、不適、隱痛,也可伴有體重降低、惡心、黑便、黃疸等非特異性臨床表現(xiàn)。
2.實(shí)驗(yàn)室檢查:缺乏具有臨床意義的實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo),血糖、血清胰島素、淀粉酶及脂肪酶水平等一般多在參考范圍之內(nèi),腫瘤標(biāo)記物CEA、CA19-9、CA125指標(biāo)正常。
3.B型超聲:多能發(fā)現(xiàn)胰腺頭部占位病變,低回聲腫塊,有包膜,邊界清楚。
4.CT檢查:
1)平掃腫瘤常為邊界清晰、包膜完整的稍低密度腫塊,腫塊密度因細(xì)胞成分的差異及囊變可均勻或不均勻,甚至有較大的囊變區(qū),增強(qiáng)掃描呈均勻或不均勻強(qiáng)化,也可無強(qiáng)化。
2)以Antoni A區(qū)為主的胰腺神經(jīng)鞘瘤,腫瘤脂質(zhì)成分髙,網(wǎng)狀血管成分使其對(duì)比增強(qiáng),病變質(zhì)地不均,有時(shí)可見多處分隔及不同程度的中心壞死或出血的低密度灶。
3)以Antoni B區(qū)為主的胰腺神經(jīng)鞘瘤,由于疏松細(xì)胞不成形結(jié)構(gòu)、無明顯纖維成分基質(zhì),呈囊性外觀,CT增強(qiáng)后無明顯強(qiáng)化。
4)胰腺神經(jīng)鞘瘤多為單發(fā),生長(zhǎng)緩慢,大小在4?12 cm;小的腫瘤呈類圓形,邊緣光整,大的多有分葉且占位效應(yīng)明顯,可推壓周圍器官或與之粘連。
5.MRI檢查:多數(shù)胰腺神經(jīng)鞘瘤有特征性表現(xiàn)。
1)典型的包膜在T1WI呈低信號(hào),T2WI呈中到高信號(hào)。
2)增強(qiáng)腫塊有明顯強(qiáng)化。 .
3)MRI可顯示血管受累情況,累及血管常提示腫瘤為惡性可能。
6.腫瘤生長(zhǎng)迅速,周圍組織受侵襲,實(shí)性部分密度不均、邊界不清,以及血栓形成。