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【讀片時(shí)間】第0604期:胰腺神經(jīng)鞘瘤

 影像吧 2017-10-27 發(fā)布于河南

胰腺神經(jīng)鞘瘤

【臨床資料】

男性,45歲。腹部不適伴間歇性疼痛2月余。實(shí)驗(yàn)室檢查:血糖、血清胰島素、血清淀粉酶及脂肪酶等均正常。血清腫瘤標(biāo)記物水平:CEA、CA19-9、CA125等亦在正常范圍。

圖1胰腺神經(jīng)鞘瘤

A

B

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D

E

F

【影像學(xué)檢查】

A?D.CT增強(qiáng)掃描胰腺實(shí)質(zhì)期見胰頭前上極類圓形軟組織腫塊,邊界較清晰,病灶內(nèi)輕度均勻強(qiáng)化,包膜強(qiáng)化顯示更清晰,厚薄不一;

E?H.實(shí)質(zhì)期冠狀位重組圖像,腫塊向上生長(zhǎng),胃體受壓左移,門靜脈十二指腸向右移位,腫塊下方見正常強(qiáng)化的胰腺組織,其間分界不清

【最后診斷】

胰腺神經(jīng)鞘瘤(術(shù)后病理)。

病理所見:大體橢圓形腫塊,邊界清楚。鏡下可見由神經(jīng)外膜和殘存的神經(jīng)纖維組成的包膜。免疫過氧化物酶染色,S-100蛋白、彈性蛋白、CD56為強(qiáng)陽(yáng)性,索蛋白、細(xì)胞角蛋白AE1/AE3、中間蛋白、平滑肌肌球蛋白、CD34和CD117在內(nèi)的其他腫瘤標(biāo)記物為陰性。

【診斷要點(diǎn)】

神經(jīng)鞘瘤(neurilemmoma)又稱施萬(wàn)細(xì)胞瘤(schwannoma),是由神經(jīng)鞘膜增生形成,來源于神經(jīng)外胚層的施萬(wàn)細(xì)胞和中胚層的神經(jīng)內(nèi)膜良性或惡性腫瘤。好發(fā)于脊髓和腦、四肢和頸部,發(fā)生于胰腺的罕見。好發(fā)于中老年,發(fā)病年齡32?89歲,平均57.75歲,無明顯性別差異。惡性胰腺神經(jīng)鞘瘤現(xiàn)在稱為惡性周圍神經(jīng)鞘瘤(MPNST),以區(qū)別于良性胰腺神經(jīng)鞘瘤惡變。

1.臨床表現(xiàn):可有不同程度的上腹脹滿、不適、隱痛,也可伴有體重降低、惡心、黑便、黃疸等非特異性臨床表現(xiàn)。

2.實(shí)驗(yàn)室檢查:缺乏具有臨床意義的實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo),血糖、血清胰島素、淀粉酶及脂肪酶水平等一般多在參考范圍之內(nèi),腫瘤標(biāo)記物CEA、CA19-9、CA125指標(biāo)正常。

3.B型超聲:多能發(fā)現(xiàn)胰腺頭部占位病變,低回聲腫塊,有包膜,邊界清楚。

4.CT檢查:

1)平掃腫瘤常為邊界清晰、包膜完整的稍低密度腫塊,腫塊密度因細(xì)胞成分的差異及囊變可均勻或不均勻,甚至有較大的囊變區(qū),增強(qiáng)掃描呈均勻或不均勻強(qiáng)化,也可無強(qiáng)化。

2)以Antoni A區(qū)為主的胰腺神經(jīng)鞘瘤,腫瘤脂質(zhì)成分髙,網(wǎng)狀血管成分使其對(duì)比增強(qiáng),病變質(zhì)地不均,有時(shí)可見多處分隔及不同程度的中心壞死或出血的低密度灶。

3)以Antoni B區(qū)為主的胰腺神經(jīng)鞘瘤,由于疏松細(xì)胞不成形結(jié)構(gòu)、無明顯纖維成分基質(zhì),呈囊性外觀,CT增強(qiáng)后無明顯強(qiáng)化。

4)胰腺神經(jīng)鞘瘤多為單發(fā),生長(zhǎng)緩慢,大小在4?12 cm;小的腫瘤呈類圓形,邊緣光整,大的多有分葉且占位效應(yīng)明顯,可推壓周圍器官或與之粘連。

5.MRI檢查:多數(shù)胰腺神經(jīng)鞘瘤有特征性表現(xiàn)。

1)典型的包膜在T1WI呈低信號(hào),T2WI呈中到高信號(hào)。

2)增強(qiáng)腫塊有明顯強(qiáng)化。 .

3)MRI可顯示血管受累情況,累及血管常提示腫瘤為惡性可能。

6.腫瘤生長(zhǎng)迅速,周圍組織受侵襲,實(shí)性部分密度不均、邊界不清,以及血栓形成。

【分析思路】

診斷依據(jù):

1.胰頭前上極類圓形低密度腫塊,邊界較清晰,病灶內(nèi)輕度均勻強(qiáng)化,包膜厚薄不一。

2.腫塊向上生長(zhǎng)與胰腺頭頸部關(guān)系密切,胃體受壓左移,門靜脈十二指腸向右移位。

3.胰腺頭頸部較大囊性或囊實(shí)性占位,向胰腺外生長(zhǎng)的腫瘤有胰腺癌、胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤、胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤等;本病例影像、臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查均不支持胰腺癌和胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤,與胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的鑒別有賴于病理。

鑒別診斷:

1.胰腺囊性腫瘤:原發(fā)性胰腺囊性腫瘤分為黏液性和漿液性兩類。CT表現(xiàn)為腫塊圓形或卵圓形,輪廓清晰光滑,或分葉狀,可見單個(gè)或多個(gè)大囊或小囊。整個(gè)瘤為低密度,或有分隔,壁厚薄不一,中央可見星形瘢痕,有時(shí)可見小結(jié)節(jié)突入囊腔,伴有囊壁或中央蛋殼狀鈣化。囊壁及間隔可輕度增強(qiáng)。

2.壞死性胰腺癌:壁厚不規(guī)則,不含鈣化為其特征。

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