短暫頭痛、神經(jīng)功能缺損伴腦脊液淋巴細(xì)胞增多綜合征（Syndrome of transient Headache and Neurological Deficits with cerebrospinal fluid Lymphocytosis，HaNDL），曾被稱為偏頭痛伴腦脊液淋巴細(xì)胞增多、假性偏頭痛伴腦脊液淋巴細(xì)胞增多，最早由Bartleson等于1981年首次報道7例患者，隨后在1995年，Berg和Williams將其定名為HaNDL。HaNDL的病因和發(fā)病機(jī)制尚不清楚，目前有病毒感染，血管舒縮障礙和離子通道等幾種假說。本病通常在3月內(nèi)自發(fā)緩解。

本綜合征常見于青年和中年，平均發(fā)病年齡約為28歲，男性多見，男女比例約為3:1，多數(shù)患者先前無偏頭痛病史。25％-40％的患者在發(fā)病前3周內(nèi)有病毒感染史，如腹瀉、全身不適、咳嗽、鼻炎等。

頭痛呈中重度搏動性，約60％患者為雙側(cè)頭痛，持續(xù)數(shù)小時，部分患者可超過24小時。頭痛發(fā)作前或同時伴短暫神經(jīng)系統(tǒng)功能缺損表現(xiàn)，典型反復(fù)發(fā)作的神經(jīng)缺損癥狀持續(xù)時間少于3天，且在2次發(fā)作間期無任何陽性體征，常見有偏身感覺障礙，輕偏癱和言語障礙。典型偏頭痛視覺先兆變化約占18％，其中視物不清、同側(cè)偏盲、閃光幻覺均有報道。視覺損傷多表現(xiàn)為視乳頭水腫、外展神經(jīng)麻痹、伴視力減退的視神經(jīng)萎縮，可能為顱內(nèi)壓升高引發(fā)。偶有患者表現(xiàn)為記憶力減退。罕見精神癥狀及嚴(yán)重情緒障礙，表現(xiàn)為急性精神錯亂狀態(tài)，可在頭痛發(fā)作之前出現(xiàn)，較嚴(yán)重、強(qiáng)烈且持久。

約56％患者腦脊液壓力升高，最高可達(dá)400mmH2O，腦脊液常規(guī)化驗(yàn)均可見淋巴細(xì)胞增多，白細(xì)胞數(shù)10-760/mm3，平均199±174/mm3，其80％為單核細(xì)胞，而多數(shù)單核細(xì)胞為淋巴細(xì)胞，90％以上的患者腦脊液蛋白總量>45mg/dL（20-250），常規(guī)微生物學(xué)及血清免疫學(xué)檢查常為陰性。腦脊液病原學(xué)化驗(yàn)為陰性。

常規(guī)頭顱CT和MRl多數(shù)正常，也有出現(xiàn)可逆性胼胝體壓部病變的報道。MRA和DSA檢查一般也無顱內(nèi)血管病變的證據(jù)。CT或MR灌注成像可提示局灶低灌注，SPECT上可見局灶放射性核素攝取降低，其部位多與臨床癥狀相符。腦電圖提示的局灶慢波區(qū)域亦與局灶性神經(jīng)功能缺損定位相一致。

（32歲男性HaNDL患者，DWI可見胼胝體壓部彌散受限，5周后復(fù)查病灶完全消失）

（a：一例HaNDL患者的MRI平掃和增強(qiáng)MRI?？梢娸p微的軟腦膜強(qiáng)化；b：同a患者眼底鏡檢查可見明顯的雙側(cè)視乳頭水腫伴靜脈怒張，視神經(jīng)邊緣模糊，鄰近視盤的小出血，符合嚴(yán)重顱高壓的表現(xiàn)；c：另一例HaNDL患者CT灌注成像提示左側(cè)顳頂區(qū)[左側(cè)大腦中動脈供血區(qū)后部]低灌注；d：同c患者腦電圖可見局灶慢波，與右側(cè)相比，左側(cè)顳葉和額葉呈現(xiàn)中等波幅的多形δ活動）

國際頭痛疾患分類第三版（ICHD-3，2013年）將HaNDL綜合征歸于顱內(nèi)非血管性疾患所致頭痛。

因HaNDL呈發(fā)作性，且癥狀持續(xù)時間較短，一般不進(jìn)展為慢性病程，故不主張預(yù)防性用藥或長期藥物治療。盡管HaNDL可能與病毒感染有關(guān)，但目前尚無證據(jù)證實(shí)抗病毒治療對其有好處。β-受體阻滯劑、麥角胺類藥、類固醇類激素、非甾體類消炎藥對緩解頭痛療效良好。

[參考文獻(xiàn)]

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