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1. 病因： 單純性紫癜、過敏性紫癜、血小板減少性紫癜； 遺傳性紫癜、獲得性紫癜和其他血管性紫癜：遺傳性紫癜——遺傳性出血性毛細(xì)血管擴張癥、爰唐氏綜合征等；獲得性紫癜——感染性紫癜、藥物性血管性紫癜、單純性紫癜，也稱易瘀斑綜合征；其他——單純遺傳性紫癜、老年性紫癜、壞血病、DNA自身致敏性紫癜、機械性紫癜、張力性紫癜、壓迫性紫癜、淤積性紫癜、激素性紫癜、異常球蛋白血癥性紫癜、直立性紫癜等。 血小板減少性紫癜（原發(fā)和繼發(fā)）及非血小板減少性紫癜； 根據(jù)血管壁變化分為炎癥性紫癜及非炎癥性紫癜； 血管性紫癜：遺傳性出血性毛細(xì)血管擴張癥、爰唐氏綜合征、感染性紫癜、藥物性血管性紫癜、單純性紫癜、單純遺傳性紫癜、老年性紫癜、壞血病，維生素C缺乏、DNA自身致敏性紫癜、機械性紫癜、激素性紫癜、異常球蛋白血癥性紫癜等。 非血管性紫癜：血小板異常性紫癜、凝血機制障礙 2. 臨床表現(xiàn)：單純性紫癜、血小板減少性紫癜、風(fēng)濕性紫癜、腹部型紫癜 3. 系統(tǒng)分類： （1）血管系統(tǒng)病變：由于血管本身發(fā)生病變，如血管壁受損傷或血管壁的滲透性、脆性增高，引起血中紅細(xì)胞外漏，形成紫癜。血管損傷可因細(xì)菌毒素、化學(xué)毒品、維生素缺乏等引起。如單純性紫癜、過敏性紫癜、血管內(nèi)壓增高性紫癜等。 1.血管性紫癜：很常見，是由于血管壁結(jié)構(gòu)或功能異常所引起的出血性疾病，即血管壁損傷或其脆性和通透性增高所致，不伴有血小板質(zhì)和量的異?；蜓耗陶系K，檢查除束臂試驗可能陽性外，無其他異常。這些紫癜都是由于血管壁的通透性、脆性增加或由于免疫球蛋白（IgG、IgM）、免疫復(fù)合物沉積于血管壁所致。臨床特征是皮膚反復(fù)發(fā)作性紫癜，有時伴有黏膜出現(xiàn)傾向。多見于內(nèi)皮細(xì)胞或內(nèi)皮下基底膜及膠原纖維等內(nèi)皮下組織的病變。少數(shù)情況下，血管周圍支持組織的病變亦可導(dǎo)致血管性紫癜，如血管炎﹑退行性疾病﹑維生素缺乏癥(壞血病)﹑先天性結(jié)締組織病(彈性痣﹑埃勒斯－當(dāng)洛二氏綜合癥)、惡病質(zhì)性紫癜(卡波濟氏肉瘤)等。臨床上血管性紫癜甚為常見，約占出血性疾病總數(shù)的三分之一。發(fā)生紫癜的病因尚不完全清楚，病因有遺傳性或獲得性兩類的，其實驗室診斷方法尚不夠滿意﹐治療措施大都是支持性的﹐療效常不很滿意。 2.血小板異常性紫癜：最常見，多數(shù)是由于血小板減少、增多及功能異常所致，若口腔頰粘膜有紫癜或血皰，常提示出血嚴(yán)重，應(yīng)積極處理。 3.凝血機制障礙：包括凝血因子缺乏、循環(huán)中有抗凝物質(zhì)或纖維蛋白溶解亢進，一般說由凝血機制障礙引起的出血，主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)積血、肌肉血腫和內(nèi)臟出血，較少表現(xiàn)皮膚紫癜，僅有時表現(xiàn)為大的瘀斑，而且檢查凝血象有明顯異常。 四、具體疾病 1.過敏性紫癜（此處略） 2.血小板減少紫癜 特發(fā)性血小板減少紫癜（此處略） 繼發(fā)性血小板減少性紫癜：按發(fā)病原理可分為血小板生成減少、血小板分布異常、血小板破壞過多和血小板被稀釋。繼發(fā)性血小板減少性紫癜（secmdary lhrombocytopenie purpura）其臨床表現(xiàn)除有皮膚、粘膜等出血癥狀及化驗檢查血小板減少外，尚有原發(fā)病的特征。中醫(yī)學(xué)屬于血證發(fā)斑、斑疹等范疇。 （1）血小板生成減少性血小板減少癥特點是骨髓中巨核細(xì)胞數(shù)量減少，血小板產(chǎn)生數(shù)量和血小板更新率相應(yīng)低下。 ③骨髓增生異常綜合征（MDS）最早出現(xiàn)巨核細(xì)胞減少致血小板減少，繼而出現(xiàn)紅細(xì)胞系、粒細(xì)胞-單核細(xì)胞系病態(tài)造血。診斷除依靠骨髓穿刺顯示有一系或二系病態(tài)造血外，應(yīng)作干細(xì)胞培養(yǎng)、染色體檢查。 【骨髓增生異常綜合征】目前認(rèn)為是造血干細(xì)胞增殖分化異常所致的造血功能障礙。主要表現(xiàn)為外周血全血細(xì)胞減少，骨髓細(xì)胞增生，成熟和幼稚細(xì)胞有形態(tài)異常即病態(tài)造血。部分患者在經(jīng)歷一定時期的MDS后轉(zhuǎn)化成為急性白血?。徊糠忠蚋腥?、出血或其他原因死亡，病程中始終不轉(zhuǎn)化為急性白血病。1976年FAB協(xié)作組建議使用MDS一詞，經(jīng)數(shù)年應(yīng)用和總結(jié)，于1982年提出關(guān)于MDS的分類建議，得到國內(nèi)外學(xué)者廣泛采納，在世界范圍內(nèi)有了較明確的統(tǒng)一概念。 【病因病理】 MDS可是原發(fā)的，即原因不明，或曾有化學(xué)致癌物質(zhì)、烷化劑治療或放射線接觸史，即繼發(fā)性。在全部急性白血病病例中，僅少數(shù)患者臨床能觀察到明確的MDS過程。約50％MDS患者可見到特殊的染色體異常。MDS患者的進展方式及其是否向急性白血病轉(zhuǎn)化，很大程度上取決于細(xì)胞內(nèi)被激活的癌基因類型和數(shù)量。目前認(rèn)為本病是發(fā)生在早期造血干細(xì)胞，受到損害后出現(xiàn)克隆性變異的結(jié)果。對骨髓細(xì)胞進行染色體顯帶分析和G6PD同功酶研究，提示MDS系由一個干細(xì)胞演變而來，故為克隆性疾病。 【臨床表現(xiàn)】 多數(shù)起病隱襲，以男性中老年多見，約70％病例50歲以上。兒童少見，但近年青少年發(fā)病亦有增加。 MDS的初發(fā)癥狀缺乏特異性，部分患者可無明顯自覺癥狀。大多數(shù)患者有頭昏、乏力、上腹不適和骨關(guān)節(jié)痛。多數(shù)以貧血起病，可做為就診的首發(fā)癥狀，持續(xù)數(shù)月至數(shù)年。約20％~60％病例病程中伴出血傾向，程度輕重不一，表現(xiàn)有皮膚瘀點，牙齦出血、鼻衄。重者可有消化道或腦出血。出血與血小板減低有關(guān)，一些患者的血小板功能亦有缺陷。約半數(shù)患者在病程中有發(fā)熱，發(fā)熱與感染相關(guān)，熱型不定，呼吸道感染最多，其余有敗血癥、肛周、會陰部感染。在未轉(zhuǎn)化為急性白血病的病例中，感染和／或出血是主要死亡原因。肝、脾可有中或輕度腫大，1／3病例有淋巴結(jié)腫大，為無痛性。個別患者有胸骨壓痛。 【化驗檢查】 血象：外周血全血細(xì)胞減少，其程度依不同分型而異。如難治性貧血（RA）以貧血為主，難治性貧血伴有原始細(xì)胞增多（RAEB）或轉(zhuǎn)變中的RAEB（RAEB－T）則常有明顯的全血細(xì)胞減少。 骨髓象：大多數(shù)患者骨髓增生明顯或極度活躍，少數(shù)增生正常或減低。細(xì)胞形態(tài)異常反映了MDS的病態(tài)造血。紅系各階段幼稚細(xì)胞常伴類巨幼樣變，核漿成熟失衡，紅細(xì)胞體積大或呈卵園形，有嗜堿點彩、核碎裂和Howell-Jolly小體。RA－S能檢出環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞。粒系在RAEB和RAEB－T均可見原始細(xì)胞比例高于正常。粒細(xì)胞漿內(nèi)顆粒粗大或減少，核分葉過多或過少，出現(xiàn)Pelger-Hu畸形。部分胞漿內(nèi)出現(xiàn)Auer小體。巨核細(xì)胞在數(shù)和質(zhì)方面均可有異常，多數(shù)巨核細(xì)胞增多。檢出小巨核細(xì)胞是MDS的支持診斷指標(biāo)之一。血小板體積大，顆粒少。 骨髓活檢在MDS已廣泛應(yīng)用，不僅提供診斷依據(jù)，還有助于預(yù)測預(yù)后。骨髓病理切片中各系病態(tài)造血更加明顯，特別是粒系。若發(fā)現(xiàn)3~5個以上原粒與早粒聚集成簇，位于小梁間區(qū)或小梁旁區(qū)，即所謂“幼稚前體細(xì)胞異常定位”（ALIP），是MDS骨髓組織的病理學(xué)特征。凡ALIP陽性者，其向急性白血病轉(zhuǎn)化可能性大，早期死亡率高。反之，則預(yù)后較好。 細(xì)胞遺傳學(xué)研究 MDS是一種多能造血干細(xì)胞水平上突變的獲得性克隆性疾病。過去，采用標(biāo)準(zhǔn)的染色體技術(shù)，31~49％原發(fā)性MDS患者中發(fā)現(xiàn)有某種染色體缺陷。近年，隨著染色體技術(shù)的改進，異常克隆的檢出率顯著提高。特異性染色體改變有－7/del 7q，+8，-5/del 5q，和累及第5、7和20號染色體的復(fù)合染色體異常。非特異性染色體改變，如環(huán)形染色體、雙著絲點染色體及染色體斷裂等。染色體的檢查對預(yù)測預(yù)后具有一定價值，骨髓中有細(xì)胞遺傳學(xué)異?？寺〉幕颊撸滢D(zhuǎn)化為急性白血病的可能性大得多，特別是－7／del 7q和復(fù)合缺陷者，約72％轉(zhuǎn)化為急性白血病，中數(shù)生存期短，預(yù)后差。 體外骨髓培養(yǎng)的研究 MDS患者體外細(xì)胞培養(yǎng)中已發(fā)現(xiàn)的異常結(jié)果有：混合集落（CFU－GEMM）多不生長；原始胞祖細(xì)胞（BCP）部分病例生長，部分不生長；粒細(xì)胞－單核細(xì)胞集落（CFU－GM）生成率減少；CFU－GM之叢落／集落比例增加；液體與軟瓊脂培養(yǎng)中成熟障礙；幼稚紅系祖細(xì)胞的爆式集落形成單位（BFU－E）和成熟紅系祖細(xì)胞的集落形成單位（CFU－E）生成率降低或不生長。上述變化隨著疾病進展，?？稍隗w外骨髓培養(yǎng)中看到，如CFU－GM生成率進行性減少及叢落／集落比例逐漸增加的趨勢。體外培養(yǎng)的異常程度與向白血病轉(zhuǎn)化的可能性關(guān)系密切。 其他：約20％血清或尿溶菌酶升高。血清鐵蛋白有不同程度增加。約80％患者抗堿血紅蛋白（HbF）輕、中度增加。獲得性HbH病可能是MDS的重要表現(xiàn)之一，HbH陽性者亦有較強的急性白血病轉(zhuǎn)化傾向。 【診斷和鑒別】1986年全國關(guān)于MDS的討論會提出下列診斷標(biāo)準(zhǔn)： 一、骨髓至少兩系呈病態(tài)造血； 二、外周血1系、2系或全血細(xì)胞減少，偶可白細(xì)胞增高，可見有核紅細(xì)胞或巨大紅細(xì)胞或其它病態(tài)造血現(xiàn)象。 三、除外其他引起病態(tài)造血的疾病，如紅白血病、M2b型急性非淋巴細(xì)胞白血病、骨髓纖維化、慢性粒細(xì)胞白血病、原發(fā)性血小板減少性紫癜、巨幼細(xì)胞貧血等。 FAB小組將MDS分為五型，標(biāo)準(zhǔn)如下： 一、難治性貧血（RA） 血象：貧血，偶有的患者粒細(xì)胞減少、血小板減少而無貧血。網(wǎng)織紅細(xì)胞減少。紅細(xì)胞及粒細(xì)胞有病態(tài)造血現(xiàn)象。原始細(xì)胞無或＜1％。 骨髓：增生活躍或明顯活躍。紅系增生并有病態(tài)造血現(xiàn)象。很少見粒系及巨核系病態(tài)造血現(xiàn)象。原始細(xì)胞＜5％。 二、環(huán)形鐵粒細(xì)胞性難治性貧血（RAS）： 骨髓中環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞數(shù)為骨髓所有有核細(xì)胞的15％以上，其他同RA. 三、難治性貧血伴有原始細(xì)胞增多（RAEB） 血象：2系或全血細(xì)胞減少，多見粒系病態(tài)造血現(xiàn)象，原始細(xì)胞＜5％。 骨髓：增生明顯活躍、粒系及紅系都增生。3系都有病態(tài)造血現(xiàn)象，原始細(xì)胞Ⅰ型＋Ⅱ型為5％~20％。 四、慢性粒，單核細(xì)胞白血病（CMML） 血象：單核細(xì)胞絕對值＞1×109／L.粒細(xì)胞也增加并有顆粒減少或Pelger-Huet異常。原始細(xì)胞＜5％。 骨髓：同RAEB，原始細(xì)胞5％~20%. 五、轉(zhuǎn)變中的RAEB（RAEB－T）： 血象及骨髓似RAEB，但具有下述三種情況的任一種：①血中原始細(xì)胞75％；②骨髓中原始細(xì)胞20~30％；③幼稚細(xì)胞有Auer小體。 【治療】 一、支持治療 當(dāng)患者有明顯貧血或伴心、肺疾患時，可輸紅細(xì)胞。RA和RA－S常因反復(fù)輸血造成鐵負(fù)荷增加。在有出血和感染時，可輸入血小板和應(yīng)用抗生素。預(yù)防性輸注粒細(xì)胞和血小板對MDS患者無明確療效。 二、維生素治療 部分RA－S對維生素B6治療有效，200~500mg/日靜滴，可使網(wǎng)織紅細(xì)胞升高，輸血量減少。 三、腎上腺皮質(zhì)激素 約10~15％MDS患者，應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素治療后，外周血細(xì)胞計數(shù)明顯上升，但皮質(zhì)激素治療帶來的易感染，血糖升高等副作用不容忽視。 四、分化誘導(dǎo)劑 MDS患者惡性克隆中的某些細(xì)胞仍保留分化潛能，一些藥物能誘導(dǎo)瘤細(xì)胞分化。目前常用的有1，25雙羥維生素D3，2μg/d口服，用藥至少12周。或用維生素D330~60萬單位肌注，每日一次，8~28周。在用藥中部分患者血象改善。該類藥物可引起威脅生命的嚴(yán)重高血鈣，故應(yīng)嚴(yán)密監(jiān)測血鈣變化。13－順式維甲酸在體外培養(yǎng)中有誘導(dǎo)分化作用，但臨床應(yīng)用不理想，國內(nèi)多采用全反式維甲酸20mg每日三次口服。小劑量阿糖胞苷對髓性白血病有分化誘導(dǎo)作用，目前已用于MDS，特別是RAEB和RAEB－T，緩解率約30％，10~20mg/m2/d皮下注射，7~21天。但小劑量阿糖胞苷對骨髓的抑制作用仍不能忽視，約15％患者死亡與藥物相關(guān)。 五、雄激素 炔睪醇（danazol）是目前最常用的男性激素，600~800mgd，持續(xù)2~4月，但無確切療效。有報道認(rèn)為男性激素有加速向急性白血病轉(zhuǎn)化的可能。 六、聯(lián)合化療 就多數(shù)MDS而言，常規(guī)的抗白血病治療無益。MDS對化療耐受性低，治療療效差，即使獲得緩解，緩解期也短。若病人年齡小于50歲，處于RAEB－T臨床狀態(tài)好，可酌情用常規(guī)化療。 七、骨髓移植 當(dāng)年齡小于50歲，并處于RAEB或RAEB－T，有HLA同型供者，醫(yī)療條件允許，可考慮進行同種異體骨髓移植。 【預(yù)后預(yù)防】 MDS是一種異質(zhì)性疾病，各型間生存期差異較大。RA和RA－S患者生存期常＞5年，CMML、RAEB和RAEB－T患者中數(shù)生存期常＜1年。感染、出血及向AML轉(zhuǎn)化為主要死亡原因。 ④骨髓占位性病變：一些惡性腫瘤侵犯骨髓使巨核細(xì)胞生成減少和抑制其成熟，表現(xiàn)血小板減少，如白血病、惡性淋巴瘤、癌轉(zhuǎn)移等。臨床有原發(fā)病的癥狀和出血表現(xiàn)。病程中隨疾病的緩解血小板可恢復(fù)正常。治療以用聯(lián)合化療為主。 ④血栓性血小板減少性紫癜：特點是①溶血性貧血；②血小板減少；③中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，90％病例有腎臟受累。病人可有發(fā)熱，Coomb′s試驗陰性。骨髓象呈增生性貧血。治療可試用抗血小板聚集藥，如阿司匹林、潘生丁、低分子右旋糖苷等，同時輸血漿或行血漿置換，尚可行血液透析或換血療法。 3.單純性紫癜：是指無其他病癥，自發(fā)地在皮膚、尤其在雙下肢反復(fù)出現(xiàn)散在針尖大小鮮紅色瘀點，壓之不退色，七天以后顏色逐漸變淡而消退，但又有新的瘀點產(chǎn)生，不經(jīng)治療可以自行消退的一種出血性疾病。本病的病因及發(fā)病機制尚不十分清楚，可能是一種毛細(xì)血管壁異常所引起的。其束臂試驗陽性，其他止血功能均正常。內(nèi)臟和其他部位不發(fā)生出血。一般發(fā)病較輕，無明顯的血液和血管的變化，偶爾有輕度凝血機能障礙。本病常在一個家庭內(nèi)出現(xiàn)多例。主要見于女性，男性少見。因為本病有性別傾向性，并主要在月經(jīng)期前出現(xiàn)，可能與女性激素代謝紊亂有關(guān)。另外，也有人提出部分患者的血小板功能異常，也是導(dǎo)致本病的機制之一。 臨床具有以下特點：多見于青年女性；紫癜局限于四肢，主要為下肢及臀部，有反復(fù)發(fā)生及自愈傾向；病情多于月經(jīng)期加重；除約90%的患者毛細(xì)血管脆性試驗陽性外，有關(guān)血小板、凝血的檢查均正常；預(yù)后良好，一般為無需治療。 少數(shù)患者可有陽性家族式，呈常染色體顯性遺傳，稱之為家族遺傳性紫癜。 【診斷】 1發(fā)病特點：本病熱盛血溢者屬實證、熱癥，有時伴有外感的病史；而其他3型均有反復(fù)發(fā)作。皮膚紫斑時重時輕，病情發(fā)展較緩慢，病程長，且伴隨癥狀較輕，故常被忽視。 2證候特點 （1）皮膚青紫斑點或斑塊，形狀不一，隱于皮膚內(nèi)，撫之不礙手。 （2）好發(fā)于四肢，以下肢多見。 （3）女性多見，月經(jīng)期加重，伴月經(jīng)過多。 （4）有自愈傾向。 （5）除血熱溢血的病程短、發(fā)病急，其余各型的病程長，反復(fù)發(fā)作，呈慢性過程。 【臨床表現(xiàn)】 自發(fā)性輕微的皮膚瘀點或瘀斑，以雙下肢為主，偶可發(fā)生在上肢，但很少發(fā)生于軀干部，無誘發(fā)因素。瘀斑或瘀點大小不等，分布不均，不高出表面，壓之不褪色，也不疼痛。出現(xiàn)瘀斑前局部可有微微疼痛，常在第二天清晨穿衣時自覺腿部皮膚隱痛，檢查時發(fā)現(xiàn)瘀斑。不經(jīng)治療，瘀斑可自行消退，留下青黃色色素沉著斑塊，以后逐漸消失。紫癜常反復(fù)發(fā)作，在月經(jīng)期加重?；颊咭话銦o內(nèi)臟和其他部位出血。粘膜出血少見，有時牙齦少量出血，月經(jīng)量增多，經(jīng)期延長。拔牙、手術(shù)、創(chuàng)傷、分娩時出血量可稍多，但不會造成嚴(yán)重大出血。 【實驗室檢查】 （1）束臂試驗陽性或陰性，但止血功能常規(guī)檢查正常。 （2）少數(shù)患者血小板對ADP、腎上腺素誘導(dǎo)的聚集反應(yīng)異常，對玻珠柱的粘附率減低。 3診斷標(biāo)準(zhǔn) （1）素來體健。大多下肢自發(fā)出現(xiàn)瘀點或瘀斑，可自行消退。無家族史。 （2）束臂試驗陽性或陰性，但止血功能常規(guī)檢查一般正常。 （3）能排除其他原因引起的紫癜。 【治療】本病無損健康，一般不需治療，常規(guī)劑量維生素c，蘆丁等口服有助于減輕癥狀及發(fā)病頻度。 【鑒別診斷】 1阿司匹林樣缺陷：是一種常染色體顯性遺傳性疾病，血小板釋放功能障礙。患者對阿司匹林特別敏感；血小板計數(shù)正常；PF－3有效性異常。臨床上皮膚癜分布不均，粘膜出血明顯，外傷或手術(shù)時出血較嚴(yán)重。 2輕型血管性假血友病：有粘膜或內(nèi)臟出血。有的患者出血時間延長；阿司匹林耐量試驗陽性；Ⅷ：C降低，ⅧR：Ag減少明顯；血小板粘附率可降低；血小板對瑞斯托霉素聚集性減弱。 3過敏性紫癜 【轉(zhuǎn)歸與預(yù)后】 本病的預(yù)后一般良好，不會對健康構(gòu)成嚴(yán)重危害。紫斑較輕者，不需治療，多可自愈。若為新病，通過正確的治療，一般在1個月左右可獲治愈。但本病多呈反復(fù)發(fā)作的過程，病程長，虛實夾雜，臟腑功能失調(diào)，故應(yīng)積極治療，以免日久產(chǎn)生變證。 【調(diào)護、預(yù)防】 增強體質(zhì)，防止外邪入侵；飲食上陰虛者應(yīng)忌食辛辣；反復(fù)出血者應(yīng)起居有節(jié)，匆過于勞倦，以免加重病情。因本病為自發(fā)性出血，無明顯誘因，并且無明顯的伴隨癥狀，故給預(yù)防帶來一定的難度。依據(jù)本病的中醫(yī)發(fā)病機制，預(yù)防上應(yīng)采取增強體質(zhì)，起居有節(jié)，匆過勞，發(fā)病后應(yīng)注意休息。 4.毛細(xì)血管擴張性紫癜：系指皮膚或粘膜上出現(xiàn)瘀點、瘀斑、血腫等。毛細(xì)血管擴張在臨床上可分為血小板減少性及非血小板減少性紫癜兩大類。前者系血小板總數(shù)減少或缺乏，后者則血象正常，系因毛細(xì)血管內(nèi)膜的病變而致。毛細(xì)血管擴張性紫癜一般包括過敏性紫癜及色素性紫癜。過敏性毛細(xì)血管擴張性紫癜多見于青年和兒童，亦發(fā)于成年人，癥狀為散在針尖或2-3毫米大小的鮮紅瘀點或0.5厘米左右的瘀斑，嚴(yán)重者可有水腫性紅斑、風(fēng)團，偶可發(fā)生水皰、血皰，同時還可累及各系統(tǒng)的組織和器官。毛細(xì)血管擴張性紫癜對除皮疹外，伴有關(guān)節(jié)疼痛和腫脹、發(fā)熱、無力等，亦可稱為風(fēng)濕性紫癜;若伴有腹痛、腹瀉、嘔吐等腸胃道癥狀，毛細(xì)血管擴張性紫癜則稱為腹部型紫癜;有時還可累及腎臟出現(xiàn)蛋白尿、血尿等癥狀，則稱腎型紫癜。 （1）毛細(xì)血管擴張性環(huán)狀紫癜又稱Majocchi紫癜、環(huán)狀毛囊性毛細(xì)管擴張，初為毛囊周圍毛細(xì)血管擴張及出血，漸擴展成環(huán)狀，中央遺留色素沉著及萎縮。本病少見，男性少于女性，青年人較多。 本病病因不明，可能是由某種感染性或中毒性因素所致的局部血管炎改變。本病往往對稱發(fā)生于小腿伸側(cè)面，數(shù)目可多可少，也可發(fā)生于大腿、前臂、臀及軀干部。 【發(fā)病機制】其主要病理變化是血管擴張和閉塞性血管內(nèi)膜病變，周圍是以淋巴為主的小圓細(xì)胞浸潤紅細(xì)胞外溢及不同程度的水腫，毛囊可萎縮或變性。早期乳頭下血管擴張和內(nèi)皮細(xì)胞腫脹伴淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞以及中性與嗜酸性粒細(xì)胞浸潤。真皮內(nèi)因紅細(xì)胞外滲而有含鐵血黃素沉著。萎縮期見表皮萎縮、血管壁肥厚，皮脂腺、汗腺也可萎縮不見。 【臨床表現(xiàn)】 初為對稱發(fā)生的各種形狀的毛細(xì)血管擴張，往往排列成環(huán)狀半環(huán)狀，亦可呈線狀、紋狀、匐行狀甚至片狀的直徑為1～3cm的斑。毛細(xì)血管擴張在斑的邊緣顯著，隨后在其內(nèi)部(中央)出現(xiàn)點狀出血和淡褐色色素沉著，出血點的數(shù)目較毛細(xì)血管擴張的數(shù)目為少。斑狀損害可繼續(xù)離心性擴大在其邊緣可出現(xiàn)新的毛細(xì)血管擴張與出血點，經(jīng)過一定時期后斑的色調(diào)變淡而呈黃褐色。此后色素沉著消失往往遺留輕微的皮膚萎縮，患部毳毛亦可脫落。本病往往對稱發(fā)生于小腿伸側(cè)面，數(shù)目可多可少也可發(fā)生于大腿前臂、臀及軀干部。幾無黏膜病變。通常沒有自覺癥狀，有的感覺輕度瘙癢，少數(shù)患者在皮疹發(fā)生以前有神經(jīng)痛或風(fēng)濕性疼痛?；颊咭酂o靜脈淤積現(xiàn)象。個別病例可突發(fā)急性起病。并發(fā)癥： 偶可見有潰瘍性損害。 根據(jù)本病的特征性表現(xiàn)，即毛細(xì)血管擴張性小點、出血色素沉著所組成的環(huán)狀損害。 【治療】 尚無滿意療法。可內(nèi)服維生素C、維生素E。亦可局部外涂皮質(zhì)激素制劑。 【預(yù)后、預(yù)防】病程為慢性，斑狀損害可以自然消退，但在其邊緣可再發(fā)新斑。如此反復(fù)遷徙難愈，往往需經(jīng)1年以上才治愈。有復(fù)發(fā)傾向。防止可能的誘因；預(yù)防感染，加強鍛煉身體增強體質(zhì)提高自身免疫功能；早診斷早治療 （2）進行性色素性紫癜性皮?。?/strong>特異性進行性色素性皮病，本病常不對稱地發(fā)于小腿伸面，為針尖至針頭大瘀點組成的大小、形狀不一的斑片。病因不明。有家族性發(fā)病的報道。臨床表現(xiàn)為，初為群集、粟粒至針帽大的淡紅色瘀點或瘀斑，逐漸增多后密集成片而成為形狀不規(guī)則的橘紅或棕紅色斑片，邊緣多呈鋸齒狀，斑點疏密不一，界線鮮明，可不規(guī)則地相互連成網(wǎng)狀、島嶼狀，玻片壓迫不退色。病理特點是，角層輕度增厚或角化不全，棘層變薄，排列紊亂。需與色素性紫癜性苔蘚樣皮病毛細(xì)血管擴張性環(huán)狀紫癜、出血性扁平苔蘚、匍行性血管瘤、淤積性皮炎相鑒別，可口服維生素C蘆丁(路丁)、鈣劑治療。 男性多于女性，好發(fā)于中年，但是兒童及老年也可發(fā)病。也有家族中發(fā)病者。本病并不少見。 本病病因不明。有家族性發(fā)病的報道?；颊叨喟橛芯植快o脈壓增高的因素即下肢靜脈曲張或長期站立而致下肢靜脈回流不暢。由此推測是末梢血管，特別是毛細(xì)血管壁的病變。 【發(fā)病機制】由于血管通透性增高紅細(xì)胞外溢和崩潰以致含鐵血黃素沉著而發(fā)病有關(guān)血管通透性增高機制的說法不一。Schamberg等最初認(rèn)為與高膽固醇血癥有關(guān)但是很多病例血膽固醇值并不高，故也難以解釋。亦有認(rèn)為本病與毛細(xì)血管擴張性環(huán)狀紫癜皆可能是血管舒縮神經(jīng)發(fā)生障礙的結(jié)果。 【病理】角層輕度增厚或角化不全，棘層變薄，排列紊亂。基本病變是真皮上部的血管病變，早期見毛細(xì)血管，包括乳頭層血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹、血管增生、紅細(xì)胞外溢以及毛細(xì)血管周圍致密淋巴細(xì)胞及少量組織細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞浸潤。在較陳舊損害處毛細(xì)血管擴張伴血管內(nèi)皮細(xì)胞增生?？砂l(fā)現(xiàn)不等量的含鐵血黃素沉著及噬鐵血黃素細(xì)胞。 【臨床表現(xiàn)】初為群集、粟粒至針帽大的淡紅色瘀點或瘀斑，逐漸增多后密集成片而成為形狀不規(guī)則的橘紅或棕紅色斑片，邊緣多呈鋸齒狀，斑點疏密不一，界線鮮明，可不規(guī)則地相互連成網(wǎng)狀、島嶼狀玻片壓迫不退色。損害逐漸向外擴大。在各片皮疹的邊緣，新的損害陸續(xù)出現(xiàn)，散布在陳舊的皮損內(nèi)或邊緣，呈胡椒粉樣的小點，數(shù)個月后損害的顏色開始消退而變成淡褐色或淡黃色斑片。原發(fā)損害不一定是毛囊性，幾與健康皮膚同高，表面覆以極細(xì)微的脫屑，而中央陳舊性損害變薄如羊皮紙樣小皺紋，該處毳毛存在，未見毛細(xì)血管擴張及靜脈曲張。本病好發(fā)于小腿伸面，尤其是脛下部、踝與足背有時也出現(xiàn)在膝部及大腿，偶爾累及前臂。常不對稱地發(fā)生。無或僅有輕微瘙癢感，雖有自愈傾向，但大多數(shù)傾向緩慢擴大，持續(xù)3～4個月，長者達(dá)數(shù)年、數(shù)十年之久。許多患者可合并其他色素性紫癜性皮病表現(xiàn)，如環(huán)形損害和苔蘚樣丘疹。 【并發(fā)癥】許多患者可合并其他色素性紫癜性皮病表現(xiàn)，如環(huán)形損害和苔蘚樣丘疹。 【診斷】根據(jù)小腿伸面為主、境界鮮明的褐黃色斑，外緣為胡椒粉樣斑點，壓之不褪色，緩慢擴大，診斷不難。 【實驗室檢查】血、尿常規(guī)可能正常血液生化膽固醇可增高。 組織活檢基：本病變是真皮上部的血管病變早期見毛細(xì)血管包括乳頭層血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹、血管增生、紅細(xì)胞外溢以及毛細(xì)血管周圍致密淋巴細(xì)胞及少量組織細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞浸潤。在較陳舊損害處毛細(xì)血管擴張，伴血管內(nèi)皮細(xì)胞增生，?？砂l(fā)現(xiàn)不等量的含鐵血黃素沉著及噬鐵血黃素細(xì)胞。 【治療】可口服維生素C、路丁、鈣劑。近年來，用活血化瘀中草藥，如丹參片或針劑、當(dāng)歸丸、復(fù)方當(dāng)歸針劑以及涼血祛瘀輔以清熱除濕中藥．亦可收到較好的療效。 【預(yù)后】雖有自愈傾向，但大多數(shù)傾向緩慢擴大持續(xù)3～4個月，長者達(dá)數(shù)年、數(shù)十年之久。許多患者可合并其他色素性紫癜性皮病表現(xiàn)，如環(huán)形損害和苔蘚樣丘疹。 【預(yù)防】防止可能的誘因，居室不宜過冷和潮濕，溫度要適宜；預(yù)防感染加強鍛煉身體，增強體質(zhì)，提高自身免疫功能生活規(guī)律；加強營養(yǎng)，不可貪冷飲和過食肥甘厚味之品，忌食辛辣食物和忌煙酒；早診斷，早治療。積極治療原發(fā)病。 [1] （3）色素性紫癜性苔癬樣皮炎綜合征：別名：顧-勃綜合征；著色紫癜性苔癬樣皮炎；與中醫(yī)的“血疳”相似，如《醫(yī)宗金鑒·外科心法》記載：“本癥由于風(fēng)熱邪氣閉塞腠理，血燥多熱所致，形如紫疥，痛癢時作，抓痕累累，皮膚出血”，本病好發(fā)于中年男性。目前無其他相關(guān)內(nèi)容描述。 【病因及發(fā)病機制】：病因不明，可能與膽固醇代謝障礙 肝功能異常 毛細(xì)血管脆性改變有關(guān)。發(fā)病機制還不清楚，可能與膽固醇代謝障礙 肝功能異常、毛細(xì)血管脆性改變有關(guān)。 【臨床表現(xiàn)】 好發(fā)于中年男性，皮疹初發(fā)為散在的淡紅色、表面光滑的斑丘疹，漸變?yōu)樽丶t色至黃褐色，呈苔蘚樣變，表面有少許鱗屑和毛細(xì)血管擴張。一般對稱發(fā)生于小腿，軀干下部及上肢也可累及。自覺癥狀缺乏或微癢。病程慢性，少數(shù)可自愈。 【并發(fā)癥】目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。 【實驗室檢查】 目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述，組織病理：大致同進行性紫癜性皮病，真皮上部中等度淋巴細(xì)胞浸潤及含鐵血黃素沉著，小血管擴張，內(nèi)皮細(xì)胞增生。 【診斷】 根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點的特征性即可診斷 【治療】 1.同進行性色素性紫癜性皮病，局部可外用皮質(zhì)類固醇激素。 2.中醫(yī)療法 (1)治法：涼血清熱，活血消斑。 方選：干生地15g、紫草根15g、茜草根15g、板藍(lán)根15g 丹皮10g、赤白芍10g、雞血藤30g 川芎10g、當(dāng)歸10g、絲瓜絡(luò)10g、木瓜10g、牛膝10g。下肢腫脹者加黃柏、澤瀉。 (2)單方成藥也可選服大黃、蜇蟲丸、除濕丸 活血消炎丸、丹參片等。 (3)局部治療： ①云苓粉60g、寒水石粉10g、冰片粉3g混勻，用去皮鮮蘆薈 蘸藥外擦 每天1～2次。 ②蒼耳秧、楮桃葉各150g 煎水洗浴。 （5）風(fēng)濕性紫癜 兩下肢出現(xiàn)略微隆起的大米粒大小瘀斑，也可出現(xiàn)瘀點，風(fēng)團或水腫性紅斑。同時可有關(guān)節(jié)腫脹疼痛，也可有發(fā)熱、四肢無力等全身癥狀。 （6）腹部型紫癜 皮膚表現(xiàn)同于風(fēng)濕性紫癜，但可出現(xiàn)腹痛、嘔吐、腹瀉、里急后重、大便出血等癥狀，嚴(yán)重者可并發(fā)腸套疊。 （7）遺傳性家族性單純性紫癜 有幾例家族性報導(dǎo)﹐常染色體顯性遺傳﹐出血表現(xiàn)和單純性紫癜相同﹐血小板﹑出凝血時間檢查都正常﹐束臂試驗陽性﹐女性發(fā)病。本病不需治療。 （8）遺傳性出血性毛細(xì)血管擴張癥：系常染色體顯性遺傳性的血管結(jié)構(gòu)異常性疾病，以皮膚、粘膜以及內(nèi)臟的多發(fā)性毛細(xì)血管或小動脈、小靜脈擴張和病變部位反復(fù)出血為特征，肝臟常受累。 【病因病理】本病病變部位在血管壁，表現(xiàn)為毛細(xì)血管擴張、動靜脈畸形和動脈瘤。血管壁變薄、彈力纖維缺乏、平滑肌缺乏、毛細(xì)血管壁和小動脈壁僅由一層內(nèi)皮細(xì)胞組成，血管迂曲或擴張，有時僅有的內(nèi)皮細(xì)胞發(fā)生退行性變，內(nèi)皮細(xì)胞連接缺損，病變血管可因輕微的外力，或血管內(nèi)血流壓力作用即可發(fā)生破裂而出血。以皮膚和粘膜，尤其是手背、顏面、陰囊等部位多見。肝臟病理變化主要是動靜脈畸形，造成動靜脈分流。肝臟一般無肝細(xì)胞壞死和炎性細(xì)胞浸潤，主要變化有：①合并肝纖維化或肝硬化的肝血管擴張；②僅有肝硬化而無血管擴張；③僅有肝血管擴張而無肝纖維化、肝硬化。 【臨床表現(xiàn)】多在20～30歲之間發(fā)病，部分在兒童期即可發(fā)病。最突出的癥狀是受累血管破裂出血，常在同一部位反復(fù)出血。兒童期多見鼻衄，到青少年期鼻衄漸趨好轉(zhuǎn)，而內(nèi)臟出血機會增加，以胃腸道出血最多見，其他可有咯血、血尿、眼底出血、月經(jīng)過多、蛛網(wǎng)膜下腔出血等。肝臟受累，因流經(jīng)肝動靜脈瘺的血流量增多而出現(xiàn)肝腫大，可有肝區(qū)疼痛及一定程度的壓痛，局部有時可觸及一搏動性腫塊，觸之有震顫，能聞及連續(xù)性血管雜音。 【化驗檢查】 1.B型超聲常可見肝內(nèi)血管擴張，有時可見血管的明顯搏動。放射性核素掃描可見肝臟有效放射性缺損區(qū)。CT可見到血管的扭曲、擴張等改變。 【治療】 1.止血：體表出血以壓迫止血為主，內(nèi)臟出血者考慮用安絡(luò)血以助小血管收縮，用垂體后葉素降低內(nèi)臟血管內(nèi)壓力。 （9）機械性紫癜：劇烈的肌肉活動﹑血管內(nèi)壓力顯著增加而引起血管損傷﹐可繼發(fā)紫癜或瘀點。常出現(xiàn)在工作的一側(cè)肢體，如舉重物時二頭肌附近﹑或拚命反復(fù)地屏住氣作吸氣動作而出現(xiàn)的結(jié)膜出血或胸壁瘀點，或陣發(fā)性咳嗽后。直立性紫癜也是一種血管內(nèi)壓增加而引起的紫癜，常發(fā)生在老年人長期站立后，靜脈機能不全或膠原萎縮使血管床失去支架組織。慢性發(fā)作者，由于出血局部含鐵血黃素的沉著使下肢皮膚變成暗紅色。 （10）老年性紫癜：皮膚血管床的老年改變，如膠原萎縮﹑彈性硬蛋白及皮下脂肪的退行性變和缺損，而致皮膚與皮下組織移動度增加，缺乏血管外組織的支持和保護，引起小血管的破裂和出血。光化輻射可促使皮膚膠原變性，因此，紫癜好發(fā)于暴露于陽光的部位如面﹑頸﹑手背﹑前臂﹑下肢等﹐呈0.5～4cm不規(guī)則﹑暗紫褐色瘀斑﹐可持續(xù)數(shù)周。無有效療法。老年性紫癜在肝病時表現(xiàn)更明顯，可能有凝血因子缺乏﹑肝病時血小板因子釋放減少和血小板聚集缺陷等因素共同參與的結(jié)果。 在祖國醫(yī)學(xué)中，雖無明確的老年性紫癜的名稱，但依據(jù)其臨床表現(xiàn)，可歸屬于“紫斑”的范圍內(nèi)，對此，古人有較深刻的認(rèn)識。張景岳在《景岳全書·血證》中指出血證的病因為：“故有以七情而動火者，有以七情而傷氣者，有以勞倦色欲而動火者，有以勞倦色欲而傷陰者，或外邪不解而熱郁于經(jīng)，或縱飲不節(jié)而火動于胃，或中氣虛寒則不能收攝而注陷于下，或陰盛格陽則火不歸原面泛濫于上；是皆動血之因也”。在《素問·調(diào)經(jīng)論》中提出：“孫絡(luò)外溢，則經(jīng)有留血”；在《靈樞·邪氣臟腑病形》中有：“心脈……微澀為血溢”。其中“孫絡(luò)外溢”相當(dāng)于后世所指的肌衄，是因終末小靜脈或毛細(xì)血管破裂出血；“血溢”相當(dāng)于小靜脈破裂出血。元代朱丹溪較早提出內(nèi)傷發(fā)斑，《丹溪心法·斑疹》說：“內(nèi)傷斑者胃氣極虛，一身火游行于外所致”。外科書籍，如《外科正宗》、《醫(yī)宗金鑒·外科心法 》等，將本病稱為葡萄疫。 （11）類固醇性紫癜： 庫興氏綜合癥在長期使用ACTH或皮質(zhì)激素時﹐由于皮膚血管支架系統(tǒng)的改變﹐易反復(fù)出現(xiàn)紫癜﹐停藥后會消失。 （12）先天性結(jié)締組織病伴發(fā)紫癜：彈性(纖維)假黃瘤是由于血管彈性組織的破裂而發(fā)生嚴(yán)重出血﹐表現(xiàn)為皮膚紫癜﹐胃腸道﹑蛛網(wǎng)膜下﹑視網(wǎng)膜﹑鼻﹑腎﹑膀胱﹑子宮自發(fā)性出血。其中有一型屬于血管壁 III型膠原缺如而血管脆性增加﹐發(fā)生嚴(yán)重出血。對頑固的嚴(yán)重出血者需外科手術(shù)治療。 （13）埃勒斯－當(dāng)洛二氏綜合癥：是一種極罕見的顯性遺傳的結(jié)締組織病。皮膚的彈性纖維灶性增多﹐而膠原纖維減少。膠原纖維和彈性纖維都有退行性變和斷裂。血管脆性增加﹐皮膚與關(guān)節(jié)過度牽扯伸展。出血素質(zhì)病人易出現(xiàn)瘀斑﹐輕微損傷即引起大的皮膚血腫﹐甚至壁間動脈瘤或動脈破裂。皮下組織與脂肪的增殖可形成大小結(jié)節(jié)。傷口愈合較慢。束臂試驗陽性﹐血小板與凝血試驗正常﹐本病無治療方法﹐應(yīng)注意預(yù)防外傷。盡量避免不必要的手術(shù)。若有出血應(yīng)采取局部止血措施。若患者合并有其它遺傳性出血性疾病﹐如血小板功能障礙或凝血因子異常﹐必要時可輸血小板或凝血因子。 （14）維生素C缺乏性紫癜： 維生素C是合成正常膠原的必須成分﹐缺乏時引起正常膠原合成減少﹐膠原結(jié)構(gòu)異常﹐結(jié)締組織水腫﹑變性與內(nèi)皮細(xì)胞分開﹐纖維母細(xì)胞形態(tài)異常﹐纖維生成減少﹐血管基底膜成分受損﹐從而使患者的毛細(xì)血管脆性增加。這些改變在血管和毛囊周圍最明顯﹐造成毛囊周圍出血和水腫﹑黏膜出血。瘀點﹑瘀斑多見于大腿內(nèi)側(cè)﹑前臂﹐尤以毛囊周圍最顯著﹐并有肌肉血腫。兒童常有齒齦腫脹﹐呈“筆架狀”﹐易出血。幼兒血液從骨骺血管外滲至骨膜下﹐引起腫痛。此外尚有皮膚角質(zhì)化﹑毛囊凹入﹑毛發(fā)易斷裂(即螺旋狀頭發(fā))。病損的組織學(xué)檢查無炎性改變﹐慢性病例有含鐵血黃素沉著。偶有血小板減少﹑血小板功能缺損﹑出血時間延長的報導(dǎo)。在豚鼠實驗中血小板對ADP反應(yīng)的脫顆粒速度減慢。給以維生素C(約300mg/d)后出血可迅速好轉(zhuǎn)。 （15）異常蛋白血癥性紫癜：異常蛋白血癥的出血原因很多﹐包括血小板和凝血因子在血漿內(nèi)被異常蛋白所“包被”﹐其功能受損﹐但這些異常蛋白含有豐富的鈣﹐使體外凝血試驗(PT﹑APTT)均為正常﹔異常蛋白引起血黏度過高﹔異常蛋白在血管周圍的沉積﹑對血管內(nèi)皮細(xì)胞功能的損害﹐以及異常蛋白血癥中出現(xiàn)的抗凝物質(zhì)干涉纖維蛋白單體的聚合﹐并使凝血酶凝固時間延長?？刹捎脺p少異常蛋白的治療﹐如血漿置換﹐可防治出血癥。 冷球蛋白性紫癜 血清中存在冷球蛋白﹐可分為單純或原發(fā)性冷球蛋白血癥(不伴有血液惡性疾病或其它免疫疾病)和繼發(fā)性冷球蛋白血癥(常伴發(fā)于感染﹑膠原病)。異原性的冷球蛋白組成IgG復(fù)合物并具有抗IgG活性?；颊咭子衅つw紫癜﹐遇冷出現(xiàn)雷諾氏綜合癥﹑網(wǎng)狀紫斑﹑皮膚潰瘍﹐并可因高黏滯綜合癥而引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)的功能障礙。繼發(fā)性患者常伴有關(guān)節(jié)痛﹑血管炎﹑腎炎等。 （16）冷纖維蛋白原血癥：多數(shù)患者伴有轉(zhuǎn)移性惡性疾病﹐血循環(huán)中存在由纖維蛋白﹑纖維蛋白原和纖維連接蛋白所組成的復(fù)合物。應(yīng)除外并發(fā)消耗性凝血病(DIC)。遇冷常誘發(fā)紫癜﹑血栓栓塞現(xiàn)象和出血素質(zhì)。組織血液郁滯﹐繼發(fā)缺氧和紅細(xì)胞外滲是引起出血傾向的原因。視網(wǎng)膜出血和血管栓塞是常見的癥狀。 （17）淀粉樣變：由于淀粉樣物質(zhì)在血管和內(nèi)皮下組織的沉積﹐使血管脆性增加而引起的出血和紫癜。紫癜常出現(xiàn)在皮膚易受外壓﹑外傷﹑摩擦處﹐如眶周。皮膚蠟狀斑丘疹﹐若用紗布輕擊即引起皮膚出血﹐則高度提示本病。在淀粉樣變性時，皮膚和皮下組織中的血管內(nèi)有淀粉樣物沉積，可增加血管脆性并出現(xiàn)紫癜。若在一個非血小板減少性病人，在眶周出現(xiàn)紫癜或皮膚受到輕微撫捋后出現(xiàn)紫癜，應(yīng)考慮其患有淀粉樣變性。在某些患者發(fā)生凝血障礙，則顯然是由于淀粉樣物質(zhì)吸附凝血因子Ⅹ的緣故。 （18）良性高球蛋白血癥性紫癜：一種以下肢反復(fù)紫癜﹑血沉加速﹑血清γ球蛋白增高為特點的異常球蛋白血癥。多見于女性﹐紫癜多見于下肢﹐可融合并留有色素沉著﹐伴局部壓痛﹑癢﹑蕁痲疹等癥狀。患者常有輕度貧血。原發(fā)性者病因未明﹐多克隆球蛋白增多常誤診為遷延性肝炎﹑慢性活動性肝炎﹑紅斑狼瘡等。繼發(fā)性者伴有原發(fā)病征象如干燥綜合癥﹑系統(tǒng)性紅斑狼瘡﹑類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎﹑淋巴瘤﹑或慢性淋巴細(xì)胞性白血病。本病需與巨球蛋白血癥﹑多發(fā)性骨髓瘤等單克隆球蛋白增多癥相鑒別。 （19）感染性紫癜：可發(fā)生于許多感染性疾病﹐包括斑疹傷寒﹑傷寒﹑痲疹﹑天花﹑流行性出血熱﹑猩紅熱﹑心內(nèi)膜炎﹑腦膜炎球菌敗血癥及其它敗血癥。導(dǎo)致出血的原因包括﹕病原體對毛細(xì)血管內(nèi)皮的損傷﹔細(xì)胞因子﹑毒素引起內(nèi)皮損傷﹐播散性血管內(nèi)凝血﹐細(xì)菌性栓塞等。原發(fā)病若引起肝功能損傷或腎上腺皮質(zhì)急性功能衰竭(沃特豪斯－弗里德里希森二氏綜合癥)則使出血加重。紫癜可發(fā)生在感染的急性期﹐亦可發(fā)生于恢復(fù)期。束臂試驗常呈陽性。偶爾血小板計數(shù)可減少。治療主要針對原發(fā)病及合并癥進行治療。 （20）高丙球蛋白血癥性紫癜：是一種主要侵犯婦女的綜合征。其特點為多克隆IgG的增加(血清蛋白電泳中呈現(xiàn)寬底部或彌散的高丙球蛋白血癥的條帶)，小腿上多批反復(fù)出現(xiàn)可觸及的小紫癜，這些紫癜以后可留下小的棕色斑點?；顧z中可見血管炎。很多病人原有的免疫性疾病(例如Sj?gren 綜合征或紅斑狼瘡)的表現(xiàn)。 （21）冷球蛋白血癥：當(dāng)血流經(jīng)四肢皮膚和皮下組織時，血漿受冷，免疫球蛋白(即冷球蛋白)沉淀。在Waldenstr?m巨球蛋白血癥或多發(fā)性骨髓瘤(參見第140節(jié))形成的單克隆免疫球蛋白偶爾形如冷球蛋白，似如在某些慢性傳染病(丙型肝炎多見)中形成的IgM與IgG混合的免疫復(fù)合物。冷球蛋白血癥可導(dǎo)致小血管損傷而產(chǎn)生紫癜。冷球蛋白血癥診斷方法：使血液在37℃凝結(jié)，將分離出的血清放置在4℃下24小時，然后檢查血清中的凝膠或沉積物，即可查出冷球蛋白。 （21）高血粘度Waldenstr om巨球蛋白血癥：患者由于血漿IgM濃度顯著增多而致血液粘滯性過高，也可引起紫癜或其他形式的異常出血(例如大量鼻衄)。 （22）爰唐氏綜合征：常染色體顯性遺傳，血管脆性增加，易發(fā)瘀斑、血腫。此外皮膚彈性過強，關(guān)節(jié)伸展過度，皮下結(jié)節(jié)，骨隆突成假腫瘤。 （23）藥物性血管性紫癜：如阿斯匹林、保泰松、克脲塞、氯丙嗪、青、鏈霉素及異煙肼等，停藥后2天至1周內(nèi)可消退，再給藥時紫癜可復(fù)發(fā)。單純性紫癜，較常見，好發(fā)于生育年齡的婦女，原因不明，經(jīng)輕微擦傷或無明顯誘因下，下肢或軀干出現(xiàn)瘀斑，對全身健康無影響，本病也稱易瘀斑綜合征?！銦o需治療。 （24）DNA自身致敏性紫癜：見于女性，系患者對自身白細(xì)胞、自身或異體的脫氧核糖核酸(DNA)發(fā)生局限性過敏，見皮膚出現(xiàn)自發(fā)性疼痛紅斑、腫脹、風(fēng)團或結(jié)節(jié)，以后迅速擴大，可有搔癢，可出現(xiàn)瘀斑、大皰，常在1周內(nèi)消退，本病用氯喹治療有效。 （25）瘀積性紫癜, 又稱肢端血管性皮炎，肢端血管皮炎，本病又稱肢端血管性皮炎(acroangiodermatitis)，系由于靜脈淤滯而出現(xiàn)的下肢紫癜性損害。常伴有靜脈回流阻滯的因素，如靜脈曲張和心力衰竭等，以致靜脈壓力增大、紅細(xì)胞外滲所致。多見于男性。常在長期站立或行走人群中發(fā)生。本病好發(fā)于下肢，尤其是小腿，可蔓延至足背、腳趾，故多發(fā)生在靜脈擴張或淺靜脈瘤性靜脈處。損害為小的紫癜性斑點，可融合成1 至數(shù)厘米大小不規(guī)則的斑片，成集簇性播種狀分布。也見有毛囊性損害。呈黃色或褐色，因含鐵血黃素細(xì)胞破裂產(chǎn)物沉著所致。表皮正常輕度濕疹性改變。伴或不伴有水腫、潰瘍、硬化和其他靜脈功能不全(淤滯)體征。本病好發(fā)于下肢，尤其是小腿，可蔓延至足背、腳趾，故多發(fā)生在靜脈擴張或淺靜脈瘤性靜脈處。 【病因及機制】病因未完全明了，發(fā)病機制還不清楚。組織病理主要改變?yōu)檎嫫\層小血管尤其是小靜脈與毛細(xì)血管壁增厚，血管斷面增多，可見紅細(xì)胞外滲及嗜含鐵血黃素細(xì)胞，而表皮無明顯變化。 【診斷】臨床上根據(jù)以小腿為主，大小及形態(tài)不一，常沿淺靜脈擴張?zhí)幏植嫉淖像靶园咂?，診斷不難。 【實驗室檢查】實驗室檢查多無異常發(fā)現(xiàn)。其他輔助檢查：除束臂試驗常為陽性外，一般無異常。 需與下列疾病相鑒別：淤積性皮炎、進行性色素性紫癜性皮炎。 對紫癜本身常無需治療，必要時服維生素C、路丁、丹參片等或可有效。 未見有關(guān)并發(fā)癥的報道。 預(yù)后：病程為慢性，可持續(xù)幾個月至幾年。 預(yù)防：本病的防治應(yīng)針對靜脈淤滯的原因，如抬高下肢，使用彈力繃帶及穿著高筒彈力襪等有助減輕病情。 （26）張力性紫癜由哭鬧憋氣、劇烈嘔吐、咳嗽等用力后出現(xiàn)的紫癜，稱為張力性紫癜，又稱血管內(nèi)壓增高性紫癜，屬于血管性或非血小板減少性紫癜。張力性紫癜的發(fā)病原因主要是由靜脈瘀血和重力作用造成。大都在兒童哭鬧憋氣、劇烈嘔吐、咳嗽之后，由于過度用力，使上腔靜脈壓暫時性增高，血液回流受阻，靜脈血瘀積，皮下毛細(xì)血管通透性增高、甚至破裂，血液外滲。這種紫癜多發(fā)生于面、頸等組織疏松部位，形成針尖至小米粒大小的紫色瘀點，不高出皮膚，無炎癥反應(yīng)，壓之不褪色。預(yù)防張力性紫癜，一方面要及時治療原發(fā)病，另一方面要防止小兒哭鬧憋氣、劇烈嘔吐、咳嗽及過度用力等。在治療上可使用維生素C、葡萄糖酸鈣等，一般治療一周左右瘀點即可消退。 |
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