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【精彩病例分析】(2)誤診為擴(kuò)張型心肌病的冠狀動(dòng)脈瘺

 佳9eky0dzbl54a 2017-08-31


編輯:楊柳岸 來源:好意心超平臺(tái)


對(duì)于壓力負(fù)荷的變化,左心對(duì)容量負(fù)荷的變化更加敏感。當(dāng)各種原因?qū)е伦笮娜萘控?fù)荷增加時(shí),開始表現(xiàn)為左心擴(kuò)大,隨著時(shí)間的推移,可導(dǎo)致左心衰竭。


        患者,男,就診時(shí)45歲,曾多次因胸悶氣踹就醫(yī)診斷為擴(kuò)張型心肌病。

圖1:胸骨旁左心長軸切面,第一眼看上去,左房左室均擴(kuò)大,室壁運(yùn)動(dòng)明顯減弱,確實(shí)很容易首先想到的是擴(kuò)張型心肌病。

圖2:與圖1是同一個(gè)切面,很明顯,CDFI顯示二尖瓣輕-中度反流。如果再仔細(xì)一點(diǎn),可在左室后壁與二尖瓣后葉根部之間觀察到一束異常分流,并且這束異常分流與二尖瓣反流不在同一時(shí)相,而是交替出現(xiàn)。二尖瓣反流發(fā)生在收縮期,那么這束異常分流應(yīng)該在舒張期了!舒張期進(jìn)入左心室的分流,應(yīng)該考慮冠狀動(dòng)脈瘺的診斷。心超醫(yī)師需要眼疾手快,更需要思路開闊。

箭頭所指處為進(jìn)入左心室的舒張期分流。LA.左心房;LV.左心室

圖3:既然思路打開了,我們來尋找冠狀動(dòng)脈起源是否擴(kuò)張。心底短軸切面可見右冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑正常,而左冠狀動(dòng)脈主干明顯增寬。此時(shí),更加確定了診斷左冠狀動(dòng)脈-左室瘺的信心。

心底短軸切面可見右冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑正常,而左冠狀動(dòng)脈主干明顯增寬。LA.左心房;AO.主動(dòng)脈;LCA.左冠狀動(dòng)脈;RCA.右冠狀動(dòng)脈

圖4:與圖3是同一切面,速度標(biāo)尺61.6cm/s,左冠狀動(dòng)脈內(nèi)仍可見清晰的血流信號(hào),并且該血流信號(hào)與肺動(dòng)脈收縮期血流交替出現(xiàn),不在同一時(shí)相,判斷此血流處在舒張期。至此,左冠狀動(dòng)脈-左室瘺的可能性就更大了。下一步,繼續(xù)尋找左心室的瘺口。

箭頭所指處為左冠狀動(dòng)脈內(nèi)的舒張期血流。LA.左心房;AO.主動(dòng)脈;LCA.左冠狀動(dòng)脈

圖5:非標(biāo)準(zhǔn)切面可見左心室后壁基底部有一異常開口。

箭頭所指處為左心室后壁基底部異常開口。LV.左心室

圖6:與圖5是同一切面,CDFI顯示分流血流自左心室后壁基底部異常開口處進(jìn)入左心室,左冠狀動(dòng)脈-左室瘺診斷成立,并非擴(kuò)張型心肌病。

箭頭所指處為進(jìn)入左心室的舒張期分流。LV.左心室

經(jīng)驗(yàn)體會(huì)

①首先確定左心是否擴(kuò)大。②思路決定方向。左心擴(kuò)大的常見原因包括先天性心臟?。ㄊ议g隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、冠狀動(dòng)脈瘺、主動(dòng)脈竇瘤破裂、主-肺動(dòng)脈窗等)、瓣膜性心臟?。▽?dǎo)致主動(dòng)脈瓣或二尖瓣中-重度關(guān)閉不全的瓣膜性心臟病,主要病因有風(fēng)濕性、感染性、先天性、脫垂等)、心肌?。〝U(kuò)張型心肌病、左室心肌致密化不全、酒精性心肌病、圍生期心肌病、心內(nèi)膜彈力纖維增生癥等)、冠心病、全身性疾病(貧血、甲亢、甲減、慢性腎功能不全等)。③細(xì)節(jié)決定成敗。通過詢問病史、結(jié)合胸骨旁左心長軸切面,縮小診斷范圍,作出初步判斷。尤其是發(fā)現(xiàn)進(jìn)入左心室的舒張期分流是關(guān)鍵中之關(guān)鍵。④當(dāng)考慮為冠狀動(dòng)脈瘺時(shí),應(yīng)尋找冠狀動(dòng)脈起源、追蹤走行、尋找瘺口,直至確立診斷。

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        冠狀動(dòng)脈瘺是指冠狀動(dòng)脈主干或分支與心腔或血管之間存在異常通道。通道的形成,可以為先天性發(fā)育異常,也可以是后天心臟手術(shù)或心導(dǎo)管檢查所致的醫(yī)源性損傷。

        冠狀動(dòng)脈瘺可發(fā)生于右冠狀動(dòng)脈或左冠狀動(dòng)脈,或者為雙側(cè)冠狀動(dòng)脈,其中起源于右冠狀動(dòng)脈者多達(dá)50-60%,而瘺入右心系統(tǒng)者約占90%。與雙側(cè)冠狀動(dòng)脈瘺比較,單側(cè)冠狀動(dòng)脈瘺占了絕對(duì)優(yōu)勢(shì),多達(dá)90%。瘺口可為單個(gè)或多個(gè),引流部位可為單個(gè)心腔,亦可為多個(gè)心腔。冠狀動(dòng)脈瘺入心腔發(fā)生率依次為右室、右房、肺動(dòng)脈、冠狀靜脈竇、左房、左室、下腔靜脈等。

        冠狀動(dòng)脈瘺對(duì)血流動(dòng)力學(xué)的影響取決于分流量的大小、引流的部位及有無合并其他畸形。瘺入右側(cè)心腔可增加右心容量負(fù)荷和肺血流量,導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓;瘺入左側(cè)心腔則可增加左心容量負(fù)荷,導(dǎo)致左心擴(kuò)大和左心衰。大部分冠狀動(dòng)脈瘺血流經(jīng)瘺管分流使得心肌血流灌注減少,產(chǎn)生相應(yīng)區(qū)域心肌缺血表現(xiàn)。

        超聲心動(dòng)圖檢查時(shí)應(yīng)注意觀察冠狀動(dòng)脈起源有無擴(kuò)張、追蹤擴(kuò)張冠狀動(dòng)脈的走行以及尋找瘺口的位置。根據(jù)擴(kuò)大心腔的位置可以引導(dǎo)超聲尋找瘺口的位置。除冠狀動(dòng)脈瘺入左心室分流發(fā)生在舒張期外,瘺入其他心腔或血管收縮期和舒張期均發(fā)生分流。超聲心動(dòng)圖可準(zhǔn)確診斷絕大部分冠狀動(dòng)脈瘺,但冠狀動(dòng)脈造影依然是金標(biāo)準(zhǔn)。


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