28歲男性患者，3年前無明顯誘因突然出現(xiàn)左腰部鈍痛，伴有肉眼血尿，于外院行泌尿系超聲檢查考慮左腎囊腫破裂，抗感染治療后癥狀緩解。3個月前，復(fù)查泌尿系超聲仍示左腎囊腫未予診治。該患者到底是不是“左腎囊腫”？鑒別診斷存在哪些難點？當(dāng)病史與影像學(xué)報告不完全相符時，應(yīng)該怎么辦？

【病例資料】

患者男性，28歲。

主訴：左腰痛、間斷全程肉眼血尿3年，癥狀加重10天。

現(xiàn)病史：患者3年前無明顯誘因突然出現(xiàn)左腰部鈍痛，伴有肉眼血尿，無尿頻、尿急、尿痛，無排尿困難，于外院行泌尿系超聲檢查，考慮左腎囊腫破裂（具體不詳），予抗感染治療后癥狀緩解。3個月前，復(fù)查泌尿系超聲仍示左腎囊腫（具體不詳）未予診治。10天前患者自覺左側(cè)腰背部脹痛，向腰背部及腹股溝區(qū)放射，于我院行彩超檢查示左腎積水并多發(fā)結(jié)石，行靜脈腎盂造影示左腎積水，腎盂腎盞擴(kuò)張，腎盞杯口變平。門診以“左腎積水”收入院。

【體格檢查】

一般情況：體溫：36.4℃，脈搏：80次/分，血壓：120/80mmHg，呼吸：17次/分。心肺未及明顯異常。

專科情況：雙腎區(qū)平坦，左側(cè)腎區(qū)有壓痛，叩痛不明顯；雙側(cè)輸尿管走行區(qū)無壓痛；膀胱區(qū)叩診鼓音；腹股溝區(qū)無腫大淋巴結(jié)；外生殖器無畸形。

【輔助檢查】

實驗室檢查：未見異常改變。

影像學(xué)檢查：

泌尿系平片（KUB）+靜脈腎盂造影（IVP）。

KUB：雙腎影清晰，雙腎區(qū)、輸尿管走行區(qū)及膀胱未見異常。

IVP：靜脈注入造影劑5分鐘、10分鐘后，右腎盂呈壺腹形，杯口清晰銳利，未見明顯充盈缺損及龕影，左側(cè)腎盂腎盞擴(kuò)張，腎盞杯口變平；松解壓迫帶后右側(cè)輸尿管通暢，左側(cè)輸尿管顯影不清。右側(cè)壺腹型腎盂，左腎積水。

逆行腎盂造影：左輸尿管20cm處受阻無法通過（圖4-1）。

泌尿系CT：左側(cè)腎盂腎盞呈球樣擴(kuò)張，以腎盂擴(kuò)張明顯，腎盂最大斷面直徑約8.9cm，左腎上極腎盞內(nèi)可見多發(fā)點狀致密影，增強(qiáng)掃描左腎實質(zhì)強(qiáng)化未見明顯異常，延時掃描可見造影劑進(jìn)入左腎集合系統(tǒng)，但左側(cè)輸尿管未見擴(kuò)張，右腎大小形態(tài)位置正常，腎門部可見一點狀致密影，增強(qiáng)掃描皮髓質(zhì)結(jié)果清晰，未見異常強(qiáng)化，右側(cè)腎盂輕度擴(kuò)張，但輸尿管無擴(kuò)張。余未見異常。

考慮：

①左腎積水，左側(cè)腎盂輸尿管連接部狹窄；左腎上盞結(jié)石，左腎功能尚好。

②右腎小結(jié)石，壺腹型腎盂。

【術(shù)前診斷】

左腎盂、輸尿管連接部狹窄左側(cè)腎積水左腎多發(fā)結(jié)石

【治療經(jīng)過】

2006年12月14日在局麻下行左腎盂造瘺術(shù)。

術(shù)后抗感染、補(bǔ)液治療。

手術(shù)過程：患者右側(cè)臥位，局麻后常規(guī)消毒鋪無菌巾，B超定位穿刺點后，腎穿刺針刺入腎盂，回抽尿液后置入導(dǎo)絲，擴(kuò)皮器擴(kuò)大穿刺口，循導(dǎo)絲置入腎造瘺管，當(dāng)時引流尿液約1000ml。

圖4-1 逆行造影

【術(shù)后診療】

診斷：同術(shù)前診斷。

術(shù)后B超示左腎盂腎盞擴(kuò)張好轉(zhuǎn)，積液消退。腎區(qū)壓痛減輕。

隨訪：左腎盂造瘺術(shù)1個月后于全麻下行左腎盂、輸尿管連接部成形術(shù)，腎區(qū)探查術(shù)。

【術(shù)前診斷】

左腎盂、輸尿管交界狹窄左側(cè)腎積水

【治療經(jīng)過】

1. 全麻下行左腎盂、輸尿管連接部成形術(shù)，腎區(qū)探查術(shù)。

2. 術(shù)后抗感染、補(bǔ)液支持治療。

手術(shù)過程以及術(shù)中所見：取左第十肋間切口，長約15cm，依次切開皮膚、皮下組織、肌肉，鈍性分離胸膜第十一肋上緣，打開腎周筋膜，顯露左腎、左腎盂及上極輸尿管，探查發(fā)現(xiàn)左腎輸尿管不寬，腎盂明顯增大，壁厚，左腎中部空虛，上下極游離，上極大小約3cm，下極大小約5cm，兩極完全分離。分離左輸尿管、腎盂周圍組織，完全顯露左輸尿管上段及腎盂，見輸尿管開口于腎盂中部距底端約cm，距腎盂輸尿管連接部約1cm處橫斷輸尿管，管腔管壁未見異常。打開腎盂見黏膜粗糙增厚，腎盂輸尿管交界處大量息肉樣增生，術(shù)中取病理送快速冰凍回報“炎性增生”。修剪擴(kuò)大腎盂，并以3-0可吸收線縫合切緣。于腎盂最低處開口，將輸尿管上段側(cè)向剪開后與成型后腎盂最低處吻合。腎盂輸尿管內(nèi)置入D-J管支撐引流。創(chuàng)面嚴(yán)格止血后放置腹膜后引流管，清點器械紗布無誤后逐層縫合肌腱、皮下組織和皮膚等各層。手術(shù)順利，術(shù)中出血量少，病人安返病房。

切除標(biāo)本示左側(cè)腎盂，10%甲醛溶液（福爾馬林）固定后送病理檢查。

【術(shù)后診療】

診斷：同術(shù)前診斷。病理診斷：（腎盂）小塊黏膜組織，表面上皮增生，局部糜爛，炎性肉芽組織形成，未見腫瘤性病變。

【討論內(nèi)容】

文獻(xiàn)綜述：腎盂輸尿管連接部狹窄起病隱匿不易早期診斷及治療，病因分為先天和后天因素，大部分病例為先天因素，其中主要有異位血管壓迫、腎盂輸尿管連接部瓣膜、腎盂輸尿管連接部本身狹窄、高位輸尿管開口等；后天因素包括結(jié)石、術(shù)后或炎性狹窄及尿路上皮腫瘤等。以上病因致長期梗阻引起腎積水，進(jìn)而并發(fā)感染、出血、結(jié)石形成，患者多因腰痛、血尿或查體B超發(fā)現(xiàn)腎積水而就診。

懷疑患有腎盂輸尿管連接部狹窄的患者首先常規(guī)行B超檢查，了解有無腎盂積水、輸尿管擴(kuò)張及其他異常情況，進(jìn)一步可行KUB+IVP檢查，從而明確腎積水及梗阻情況，并可大致了解分腎功能。如腎盂輸尿管顯影欠佳或不能確診時，可依據(jù)情況加做逆行、順行尿路造影及CT或MRI檢查。通過以上檢查可明確腎臟形態(tài)大小、積水情況、梗阻部位、梗阻段長度等情況，并可初步明確有無尿路上皮腫瘤。

術(shù)前腰痛癥狀較重或積水繼發(fā)感染的患者，可先行B超引導(dǎo)下經(jīng)皮腎造瘺，可以緩解腎臟積水、降低腎盂內(nèi)壓力，從而防止腎功能及感染進(jìn)一步惡化，之后可根據(jù)腎造瘺管引流尿液情況來判斷患側(cè)腎功能，同時對于IVP不顯影患者可經(jīng)腎造瘺管注入造影劑行順行造影明確腎積水及梗阻情況。對于腎積水合并結(jié)石的患者，如手術(shù)中未能將結(jié)石取凈，可經(jīng)腎造瘺通道腔鏡取石。

腎盂輸尿管連接部狹窄梗阻引起腎積水的治療是手術(shù)解除梗阻，治療的金標(biāo)準(zhǔn)是離斷性腎盂成形術(shù)（aderson-hynes），手術(shù)目的是緩解癥狀并盡量保存腎功能。但手術(shù)方式應(yīng)根據(jù)患者腎功能、腎盂擴(kuò)張程度（是否為腎內(nèi)型腎盂）來選擇。患腎無功能且經(jīng)引流后仍無法恢復(fù)者可考慮行腎切除，否則應(yīng)盡量保留腎臟。腎盂成形術(shù)病例，術(shù)式應(yīng)由腎盂擴(kuò)張程度來決定，腎內(nèi)型腎盂可用Y-V成形或腎盂瓣成形術(shù)，否則行離斷性腎盂成形術(shù)，術(shù)中輸尿管內(nèi)應(yīng)留置雙豬尾管支撐引流。目前隨著腔鏡手術(shù)的發(fā)展，有很多新的手術(shù)方式來治療腎盂輸尿管連接部狹窄，如逆行輸尿管鏡下狹窄部位切開、經(jīng)皮腎鏡下狹窄部位切開、腹腔鏡下連接部成形術(shù)、機(jī)器人輔助連接部成形術(shù)等，據(jù)文獻(xiàn)報道也都有不錯的療效。

【專家點評】

診斷問題：本病例基本特點：本病屬于較常見的泌尿系統(tǒng)先天性疾病，但此患者術(shù)前診斷較為困難，患者外院B超考慮左腎囊腫破裂出血，未獲得正確的診斷，在于對此病的影像學(xué)表現(xiàn)認(rèn)識不足。當(dāng)B超、IVP、逆行造影及CT明確診斷后，我們結(jié)合患者病史及影像學(xué)表現(xiàn)得到正確的診斷。此病的診斷主要還是依靠影像學(xué)表現(xiàn)。

鑒別診斷難點：當(dāng)積水較重，腎皮質(zhì)不同程度變薄，B超下易誤診為囊腫等疾病；當(dāng)患者出現(xiàn)腰痛及血尿癥狀時，結(jié)合B超下表現(xiàn)易誤診為腎囊腫破裂出血。

手術(shù)方式及理由：對于此類患者，已經(jīng)診斷明確，需進(jìn)一步明確腎積水及分腎功能情況，對積水較重或合并感染患者可先行腎造瘺術(shù)，完善順行造影并觀察患腎功能恢復(fù)情況。待感染控制，患腎功能有所恢復(fù)后，可擇期行腎盂輸尿管成形術(shù)。

該例外科操作技術(shù)優(yōu)缺點：該患者合并腎結(jié)石，開放手術(shù)中將結(jié)石取出，可考慮術(shù)中結(jié)合軟輸尿管鏡及C型臂X線機(jī)明確結(jié)石是否取凈，防止結(jié)石殘留。隨著腔鏡技術(shù)的發(fā)展，對于連接部狹窄段不長、非完全性梗阻的患者，可考慮行腔內(nèi)內(nèi)鏡下切開或腹腔鏡下連接部成形等微創(chuàng)的手術(shù)方式，從而減小創(chuàng)傷、縮短恢復(fù)時間。

治療難點心得體會及建議：一些影像學(xué)表現(xiàn)不典型的病例，對影像學(xué)醫(yī)生的水平要求就更高了，同時對臨床醫(yī)生的診療水平也有很高的要求，在病史與影像學(xué)報告不完全相符的情況下，應(yīng)該有懷疑的精神，進(jìn)一步行其他影像學(xué)檢查方式來明確診斷。只有在診斷明確的前提下，才能進(jìn)行相應(yīng)的治療。