【影像病理】顱內(nèi)動靜脈畸形、動脈瘤、海綿狀血管瘤

sam0015 2017-08-02

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顱內(nèi)動靜脈畸形

（一）基本病理

動靜脈畸形（arteriovenous malformation，AVM）可以發(fā)生于顱內(nèi)任何部位，但以大腦中動脈系統(tǒng)發(fā)生率最高；其次是大腦前動脈，主要累及腦皮質(zhì)，占50%；亦可發(fā)生于硬腦膜、軟腦膜，側(cè)腦室脈絡叢、小腦及腦干。

AVM大小差異很大，小者僅幾毫米，大者可占據(jù)整個腦葉，甚至一側(cè)或雙側(cè)大腦半球。病變區(qū)為異常扭曲、擴大且管壁極薄、管徑粗細不均的血管團。動脈直接與靜脈相連，兩者之間無毛細血管網(wǎng)。因動靜脈間短路連接，使相應動脈供血區(qū)域腦組織血供減少，導致異常血管區(qū)腦組織缺血、變性，局部腦萎縮，瘤體周邊因膠質(zhì)增生形成假包膜。

AVM常可自發(fā)出血，多為蛛網(wǎng)膜下腔出血，也可并發(fā)腦實質(zhì)和腦室內(nèi)出血，少數(shù)可合并硬膜下血腫。AVM血管內(nèi)血栓形成，陳舊者可有鈣鹽沉著。AVM形成的異常血管團，其間伴有出血后殘留、沉積的含鐵血黃素及伴發(fā)產(chǎn)生的增生的膠質(zhì)團塊。

（二）臨床主要信息

AVM本身一般不引起明顯的臨床癥狀，蛛網(wǎng)膜下腔出血和（或）腦實質(zhì)出血是AVM引起癥狀的主要原因。AVM并發(fā)腦出血的發(fā)生率高達40%~78%。出血的主要癥狀是腦膜刺激征、昏迷、偏癱、失語。出血常呈反復、多次性。癲癇的發(fā)生率僅次于出血，發(fā)生率為25%~42%。

（三）影像診斷病理基礎

影像檢查可直接顯示AVM形成的團塊。由于“團塊”組成包括畸形血管、血管內(nèi)機化的血栓及沉著的鈣鹽，周邊或病灶中隱性出血吸收后沉積的含鐵血黃素以及由此刺激引起的病灶周邊、中心部位的膠質(zhì)增生和異常血管內(nèi)血流速度緩慢等因素的影像，使AVM的形態(tài)和組織結(jié)構(gòu)多樣化?！皥F塊”病灶周邊腦組織局限性腦萎縮是AVM間接征象之一。

在AVM基礎上發(fā)生出血并形成血腫時，其占位效應較輕且界限清楚，即使周圍伴有水腫帶其程度也較輕微，原因系病灶周邊存在的腦萎縮“弱化”了血腫對腦組織的擠壓、推移作用以及AVM周邊存在假包膜的阻礙之故。

注射造影劑可直接顯示異常強化的血管團或扭曲的血管，其周圍可見供血動脈和引流靜脈。由于胚胎腦血管首先在軟腦膜發(fā)育，故AVM常位于大腦淺層。它的外形呈不規(guī)則錐形，錐底面向腦皮質(zhì)，錐尖指向腦深部，多數(shù)達側(cè)腦室壁。

AVM合并出血者高達50%。出血的常見部位有腦實質(zhì)、蛛網(wǎng)膜下腔及腦室系統(tǒng)。AVM周邊由增生膠質(zhì)和纖維組織形成的“包膜”對AVM出血后形成的腦實質(zhì)內(nèi)出血具有一定的局限作用，使出血灶形態(tài)與AVM病變區(qū)大致相符，血腫周邊的水腫帶也較輕。隨著時間的推移，血腫的組成成分及含鐵血紅蛋白的溶解，血腫的密度及MRI信號也發(fā)生相應的變化。

少見部位AVM可發(fā)生于中腦、腦橋和脈絡叢。部分“隱匿性AVM”形成的病理基礎是AVM自身血栓形成或出血“淹沒”AVM，繼之病變區(qū)發(fā)生壞死、液化，致血管造影不能顯示AVM。雖然隱匿性AVM不能顯示異常血管團，但病變引起的占位效應及周邊存在的輕度水腫帶都提示隱匿性AVM病變的存在。

動靜脈畸形 (a)橫軸位T1WI和(b)橫軸位T2WI：左側(cè)顳葉近腦表處團塊狀混雜信號，其內(nèi)部及周邊見不規(guī)則、扭曲的流空血管，周圍腦組織局限性萎縮。病灶邊緣清晰，占位效應較輕，周邊無明顯腦水腫，系病灶周邊存在的腦萎縮“弱化”了血腫對腦組織的擠壓、推移作用以及AVM周邊存在假包膜之故；(c)MRA顯示左側(cè)大腦中動脈和后動脈遠端分支關(guān)系密切，局部見團塊狀高信號影

顱內(nèi)動脈瘤

（一）基本病理

顱內(nèi)動脈瘤（Aneurysm）是因顱內(nèi)動脈的局限性擴張形成的動脈血管性改變，約90%的顱內(nèi)動脈瘤發(fā)生在腦底動脈環(huán)的前半部。動脈瘤的好發(fā)部位為頸內(nèi)動脈、后交通動脈、大腦中動脈、大腦前動脈及前交通動脈，其中以頸內(nèi)動脈與后交通動脈的分叉處發(fā)生率最高。

頸內(nèi)動脈瘤大體分為六型：

① 醬果狀動脈瘤，為先天性動脈瘤，呈小圓形、囊狀或分葉狀，有蒂或無蒂。

② 梭形動脈瘤，多因動脈粥樣硬化引起。動脈瘤腔呈梭形擴大，管腔凸凹不平，有時整條動脈呈念珠狀，多見于椎-基底動脈和頸內(nèi)動脈。

③ 細菌性動脈瘤，為細菌（少數(shù)為真菌）感染脈管壁引起的血管局限性擴張。

④ 外傷性夾層動脈瘤，多因動脈管壁內(nèi)膜破裂，血液進入血管壁內(nèi)彈力層與中層之間或進入中層與外層之間形成動脈管壁的假腔。

⑤ 假性動脈瘤，多因外傷、局部之血腫機化后，機化的血腫與動脈腔之間相通而成。

⑥ 粟粒狀動脈瘤，為小型多發(fā)的微小動脈瘤，分布于腦動脈的小分支上。其原因與腦動脈硬化有關(guān)，是腦出血的主要原因。

（二）臨床主要信息

多數(shù)無癥狀。個別因瘤體較大，壓迫周圍腦組織或相鄰的顱神經(jīng)則產(chǎn)生相應的癥狀。動脈瘤破裂引起的蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦內(nèi)血腫表現(xiàn)為突然劇烈頭痛、惡心、嘔吐及神經(jīng)癥狀。

（三）影像診斷病理基礎

多排CT和MRI可直接顯示顱底動脈環(huán)及其主要組成的動脈分支并發(fā)的動脈瘤。CT增強掃描動脈瘤呈圓形、梭形均勻強化影像。動脈瘤腔內(nèi)形成血栓時，增強掃描所見動脈瘤體形態(tài)不規(guī)則，但根據(jù)其與顱底動脈的解剖關(guān)系不難確定診斷。動脈瘤體壁發(fā)生鈣化，其形態(tài)與瘤體一致。平掃時發(fā)現(xiàn)動脈瘤好發(fā)部位出現(xiàn)弧形鈣化應高度警惕動脈瘤存在的可能性。因動脈瘤破裂出血就診者僅能發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)出血征象，難以確定動脈瘤的解剖位置。

根據(jù)血流速度的變化以及有無血栓形成，MRI顯示的動脈瘤瘤體的信號變化差異較大。無血栓形成的動脈瘤，因血流速度快形成“流空現(xiàn)象”，MRI T1WI和T2WI上為低信號或無信號的病灶。血栓形成后血栓呈高信號或混雜信號，而有血流的瘤體部分呈低信號或無信號。較大的動脈瘤內(nèi)血流常形成渦流，MRI顯示的不均勻信號可使動脈瘤“變形”，須注意識別。動脈瘤破裂出血可引起血管痙攣，導致腦梗死和腦水腫。

動脈瘤 (a)橫軸位T1WI和(b)橫軸位T2WI：左側(cè)海綿竇內(nèi)見一類圓形混雜長T1、短T2信號影，邊界清晰，其內(nèi)部信號欠均勻；T2WI上血栓呈混雜信號，而有血流的瘤體部分呈低信號或無信號。(c)MRA：左側(cè)頸內(nèi)動脈海綿竇段局限性擴張

動脈瘤 (a)橫軸位T1WI與(b)橫軸位T2WI：橋前池內(nèi)見一類圓形混雜信號影，邊界清晰，鄰近腦實質(zhì)受壓移位；內(nèi)部信號不均勻與血栓形成或較大的動脈瘤內(nèi)血流常形成渦流有關(guān)。(c)矢狀位T1WI：橋前池內(nèi)類橢圓形病灶，內(nèi)部信號欠均勻，腦橋及延髓受壓，向后移位。

各部位動脈瘤發(fā)病率 ↓

海綿狀血管瘤

（一）基本病理

海綿狀血管瘤（Cavernous lymphemangioma）的發(fā)生率約為7%，僅次于動靜脈畸形。大體病理形態(tài)呈孤立、境界清楚的團塊。病灶主要由缺少肌層和彈力層的薄壁海綿狀血竇組成，其間可有增生的膠質(zhì)組織，常伴有鈣化和含鐵血黃素沉積。

（二）臨床主要信息

一般無明顯臨床癥狀。多因破裂出血或癲癇發(fā)作就診。

（三）影像診斷病理基礎

顱內(nèi)海綿狀血管瘤無特殊好發(fā)部位，但腦內(nèi)者好發(fā)于大腦半球各葉，尤其是外側(cè)裂區(qū)、皮層下區(qū)及基底節(jié)區(qū)，也可發(fā)生于第三腦室壁及中腦、腦橋。腦外者多見于顱底。

海綿狀血管瘤是由“無肌化”的血竇組成的團塊狀病灶，一般無明確的直接供應動脈和引流靜脈。血管造影或血管成像對海綿狀血管瘤的顯示率較低。

CT和MRI增強掃描可見明確的“團塊”，邊界清楚且有明顯的強化效應。因病灶內(nèi)的血管樣結(jié)構(gòu)缺乏肌層和彈力纖維，因而促進血液流動的動力不足，致病灶內(nèi)造影劑排空緩慢。根據(jù)瘤體內(nèi)部組成成分的不同，病灶可全部均勻強化、邊緣強化而中心部不均勻強化，甚至無明顯強化。具有明確的局部“缺損”病變征象，卻無明顯占位效應和病灶周圍水腫是海綿狀血管瘤區(qū)別于其他占位性病變的重要依據(jù)之一。

MRI可充分反映海綿狀血管瘤的結(jié)構(gòu)特點，其中富含血液的血竇T1WI上呈明顯的低信號，T2WI為高信號。病灶中心出血后，含鐵血黃素沉積及瘤體鈣化及增生的膠質(zhì)使病灶的T2WI呈混雜信號，病灶周邊纖維變性的腦組織形成的假包膜T2WI則顯示為環(huán)形低信號。

海綿狀血管瘤 (a)橫軸位T1WI：右側(cè)丘腦團塊狀病灶，呈混雜信號，其中富含血液的血竇呈明顯的低信號；(b)橫軸位T2WI與(c)橫軸位FLAIR像：病灶中心出血后含鐵血黃素沉積及瘤體鈣化及增生的膠質(zhì)使病灶呈混雜信號，病灶周邊纖維變性的腦組織形成的假包膜顯示為環(huán)形低信號環(huán)，病灶周圍不伴有水腫；(d)矢狀位T2WI與(e)矢狀位T1WI增強掃描：病灶顯著不均勻強化，其內(nèi)見點及線狀強化的血管影。