白塞病為一種多系統(tǒng)自身免疫疾病,主要表現(xiàn)為免疫性血管炎性疾患,其癥狀有:①?gòu)?fù)發(fā)性阿弗他口炎;②復(fù)發(fā)性陰部潰瘍;③前后葡萄膜炎;④皮膚血管或大血管炎;⑤關(guān)節(jié)炎;⑥腦膜腦炎及皮膚對(duì)小創(chuàng)傷過(guò)強(qiáng)反應(yīng)等。
1 臨床主要癥狀與診斷
復(fù)發(fā)性阿弗他口腔潰瘍發(fā)生于唇、舌及頰腭粘膜,多為直徑0.1-0.3ｃｍ大小的小潰瘍,表面覆以白色或黃色偽膜,邊緣有痛感,一般1-2周自愈,但極易再發(fā);有統(tǒng)計(jì)98.9%的病人有口腔粘膜癥狀。陰部潰瘍多為陰囊、女陰部的周邊清楚的深在潰瘍,痛感明顯,易復(fù)發(fā),病程長(zhǎng),見于90%以上的病人。眼癥狀多為結(jié)膜炎、角膜炎、虹膜睫狀體炎、脈絡(luò)膜炎,可形成潰瘍、瘢痕、失明,90%以上的病人有眼癥狀。典型的紅斑結(jié)節(jié)及淺表或深層栓塞性血管炎較為常見,痤瘡樣膿皰性發(fā)疹見于面、頸、軀干,有的為毛囊炎樣發(fā)疹,病人針刺反應(yīng)陽(yáng)性在80%以上。較少見的癥狀有:①關(guān)節(jié)炎,為不對(duì)稱的大關(guān)節(jié)痛,約見于50%的病人;②腦膜腦炎,精神癥狀;③心血管損害,包括動(dòng)脈炎、心內(nèi)膜炎等(占20%-46%)。
中醫(yī)的證候分類:①濕熱結(jié)毒:多見于急性發(fā)作期。下肢紅斑結(jié)節(jié),證見高熱,心煩出汗,口舌生瘡,灼熱疼痛,關(guān)節(jié)酸痛,胸肋悶脹,口苦咽干,婦女帶下黃稠,舌紅苔黃,脈弦滑數(shù)。②肝腎陰虛:口、眼、外陰潰瘍時(shí)輕時(shí)重,反復(fù)發(fā)作,低熱纏綿,手足心熱,頭暈?zāi)垦?口干咽燥,遺精盜汗,月經(jīng)不調(diào),腰膝酸軟,舌紅少津或見裂紋舌、光面舌,脈細(xì)數(shù)。③脾腎陽(yáng)虛:反復(fù)出現(xiàn)的口腔、外陰潰瘍,遇冷加重,病程長(zhǎng),全身乏力,少氣懶言,手足不溫,食欲不振,畏寒肢冷,下肢浮腫,大便溏稀,遺精陽(yáng)痿,月經(jīng)不調(diào)。舌淡,苔白,脈沉細(xì)。筆者認(rèn)為:虛火上炎、陰虛濕盛,毒盛血瘀,是狐惑證的主要臨床見證。病人多為陰虛體質(zhì),病情反復(fù)多變,易診難治。
據(jù)日本厚生省白塞病調(diào)查組1972年診斷標(biāo)準(zhǔn),主要癥狀:①口腔復(fù)發(fā)阿弗他潰瘍;②皮膚癥狀含結(jié)節(jié)性紅斑,皮下血栓性靜脈炎,皮膚針刺反應(yīng)及毛囊炎,痤瘡樣皮疹;③眼癥狀含虹膜睫狀體炎、視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜炎;④外陰部潰瘍。次要癥狀:①關(guān)節(jié)炎癥狀;②消化道癥狀;③附睪炎;④血管癥狀;⑤神經(jīng)精神癥狀。參考皮膚針刺反應(yīng)及病型診斷:完全型:臨床同時(shí)或先后出現(xiàn)4項(xiàng)主要癥狀;不完全型:病程中出現(xiàn)3項(xiàng)主要癥狀或出現(xiàn)眼癥狀的①和③和另一項(xiàng)主要癥狀。可疑型:病程中出現(xiàn)眼以外2項(xiàng)主要癥狀?？赡苄?病程中出現(xiàn)一項(xiàng)主要癥狀。筆者認(rèn)為出現(xiàn)口腔、眼、外陰部癥狀即可為典型白塞病:針刺反應(yīng)陽(yáng)性多在疾病活動(dòng)期間,有參考價(jià)值。中醫(yī)認(rèn)為“狐惑病”是由先上炎而發(fā)于目,蝕于口,脾失運(yùn)化,積食生熱。下注于陰或濕熱之邪稽留營(yíng)血,致經(jīng)絡(luò)阻隔,氣血凝結(jié)而見皮膚紅斑結(jié)節(jié)損害,有人認(rèn)為肝熱、脾濕、腎陰不足是本病的三大主要因素,這和我們對(duì)白塞病的中醫(yī)辨證求因?yàn)樘摶鹕涎?、陰虛濕盛、毒盛血瘀證是一致的,這也是我們對(duì)本病治療的依據(jù)。
2 治療
（1）中醫(yī)治療
辨證施治?、訇幪搩?nèi)熱,虛火上炎證:以口腔潰瘍反復(fù)發(fā)作為主,脈細(xì)數(shù),舌絳苔黃。治宜滋陰清熱,引火歸元。方用清熱護(hù)陰湯(金銀花、槐花、金蓮花、生地、元參、麥冬、丹皮、當(dāng)歸、甘草。)②陰虛濕盛,濕毒下注證;以陰瘡久治不愈為主,脈弦滑或緩,舌胖苔白。治宜健脾除濕,解毒護(hù)陰。方用滋陰利濕湯(生地、熟地、茯苓、澤瀉、車前子、白鮮皮、當(dāng)歸、甘草)。③毒盛血瘀證:以紅斑結(jié)節(jié)等血管炎損害為主,脈弦滑或溫而微數(shù),舌有瘀斑苔黃。治宜活血解毒。方用活血解毒湯(金銀花、黃柏、生地、丹皮、赤芍、桃仁、紅花、當(dāng)歸、甘草)。
（2）雷公藤治療 用雷公藤多甙20ｍｇ/次,每日3次;或雷公藤浸膏片2片,日服3次;或昆明山海棠片,每次3片,日服3次。
（3）局部治療 口腔或陰部潰瘍外用冰硼散、西瓜霜、錫類散、黃連膏、化毒散膏;紅斑結(jié)節(jié)未破者敷紫色消腫膏等。
（4）針灸治療 應(yīng)辨證選穴,多用補(bǔ)法,或平補(bǔ)平瀉法,常用穴位為合谷、肺俞、內(nèi)關(guān)、少?zèng)_、風(fēng)池、足三里等。
（5）西醫(yī)治療 皮質(zhì)類固醇激素可緩解癥狀,但不良反應(yīng)多,且易復(fù)發(fā),故用于腦神經(jīng)、大血管及眼部嚴(yán)重?fù)p害者。免疫抑制劑:秋水仙鹼0 5ｍｇ,日服2次,也有選用硫唑嘌呤2ｍｇ/(ｋｇ·ｄ)或環(huán)磷酰胺2ｍｇ/(ｋｇ·ｄ)治療者,但療效各家報(bào)道不一。其他有用消炎痛25ｍｇ,每日3次?；蚍磻?yīng)停每日300ｍｇ,有效后減到每日100ｍｇ,但應(yīng)注意該藥有致畸作用。也可用左旋咪唑50ｍｇ,日服3次。局部可選用口腔潰瘍膏、四環(huán)素可的松眼藥膏。
本病在我國(guó)并非少見病,雖然目前病因不明,但遺傳因素及Ｔ細(xì)胞功能低下與中醫(yī)辨證稟賦素弱、腎陰不足有相同的認(rèn)識(shí)基礎(chǔ),治療上應(yīng)從病人整體出發(fā),辨證應(yīng)用滋陰清熱、健脾利濕、活血化瘀治療與西醫(yī)抑制或調(diào)節(jié)免疫療法,按“急者治標(biāo),緩者治本”及“標(biāo)本兼治”的原則,對(duì)不同病人、不同病期、不同病情選用相應(yīng)的治療措施。
在臨床中，本病應(yīng)與單純性口腔潰瘍、瑞特綜合征、強(qiáng)直性脊柱炎、炎癥性腸病等相鑒別。
單純性復(fù)發(fā)性口腔潰瘍是——種最常見的具有反復(fù)發(fā)作特征的口腔粘膜潰瘍性損害。多發(fā)生于青壯年。唇、頰、舌尖、舌邊緣等處粘膜好發(fā)。最初，口腔粘膜充血(發(fā)紅)、水腫(略隆起)，出現(xiàn)小米粒大小的紅點(diǎn)，很快破潰成圓形或橢圓形潰瘍，中央略凹下，表面有灰黃色的苔，周圍有狹窄紅暈。有自發(fā)性劇烈燒灼痛，遇刺激疼痛加劇，影響病人說(shuō)話與進(jìn)食。一般無(wú)明顯全身癥狀。而白塞病是一種全身性疾病，不僅有口腔潰瘍，而且有眼部病變、會(huì)陰潰瘍和針刺反應(yīng)等。
瑞特綜合征雖可有口腔潰瘍、龜頭炎及結(jié)膜炎，易與白塞病相混淆，但前者無(wú)針刺反應(yīng)和靜脈炎。
強(qiáng)直性脊柱炎的基本病變是附著點(diǎn)炎。常常HLA— B27陽(yáng)性，嚴(yán)重或晚期者出現(xiàn)脊柱強(qiáng)直，脊椎關(guān)節(jié)呈竹節(jié)樣改變，可與白塞病區(qū)別。
克隆病可有口腔潰瘍，主要表現(xiàn)為消化道節(jié)段性的潰瘍或增生，腸道內(nèi)可呈鋪路卵石樣改變；潰瘍性結(jié)腸炎表現(xiàn)為下消化道的潰瘍，主要為乙狀結(jié)腸的病變，可以由下向上發(fā)展至回腸，有人稱之為“倒灌性回腸炎”。炎癥性腸病的病人多有較嚴(yán)重的腹瀉，大便為膿血樣。而且X線或纖維結(jié)腸鏡檢查可以輔助診斷，并與白塞病鑒別。 |
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