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耳硬化癥是一種原因不明的原發(fā)于骨迷路的局灶性病變，在骨迷路包囊內(nèi)形成一個或數(shù)個局限性的、富于血管的海綿狀新生骨，而代替原有正常骨質(zhì)。10-30歲為高發(fā)年齡，發(fā)病率為5%-10%，女性約為男性的2倍，并且45%-58%有家族史。此類病可分為前庭窗型和耳蝸型兩大類。  前庭窗耳硬化癥 此類多為雙側(cè)性，且為雙側(cè)對稱。正常前庭窗為前庭外壁缺口，上下徑1.5-2mm，前后徑3-4mm，橫斷CT可見前庭窗細(xì)線狀淡影，相當(dāng)于鐙骨底板。耳硬化癥海綿化期窗緣脫鈣，窗口似“擴(kuò)大”：硬化期鐙骨底板增厚，窗緣亦增厚隆起，窗呈封閉狀。蝸窗30%-50%前庭窗共同受累，均可CT顯示。  耳蝸耳硬化癥 發(fā)病于耳蝸，前庭窗不受累，為窗后型，也多為雙側(cè)性。海綿化期CT顯示耳蝸基底螺旋不均勻密度減低，導(dǎo)致耳蝸邊緣模糊不清。底周螺旋中帶密度減低，底周可呈現(xiàn)雙環(huán)狀。病變可蔓延到前庭、半規(guī)管及內(nèi)耳道。硬化期骨迷路局限或彌漫性增厚，亦可海綿化與硬化灶并存，呈現(xiàn)鑲嵌狀，邊緣不整。 病因 病因尚未明確，但可能病因有以下幾個 1.遺傳性因素：45%-58%有家族史，半數(shù)以上病例發(fā)現(xiàn)異?；颉?/p> 2.內(nèi)分泌紊亂因素：本病多見于青春發(fā)育期，以女性發(fā)病率高。且妊娠、分娩等都可使病情發(fā)展加快。 3.骨迷路包囊發(fā)育因素。 4.自身免疫因素及其他。 臨床表現(xiàn) 1. 聽力減退 多為無任何誘因的雙耳進(jìn)行性聽力減退。最初聽力減退輕微，發(fā)展速度緩慢，逐漸加重，很多人常常難以確定起病時間。外傷、過度疲勞、煙酒過度、妊娠等可導(dǎo)致聽力減退顯著加劇。 2. 耳鳴 可為間歇性或持續(xù)性，常為低音調(diào)耳鳴，少數(shù)人的耳鳴出現(xiàn)在聽力減退之前，多數(shù)與聽力減退同時出現(xiàn)。不伴有耳悶、耳漏及其他耳部癥狀。  3. Willis誤聽 相比較于安靜環(huán)境下，不少人在喧鬧環(huán)境中反而聽覺更好。出現(xiàn)率為20%-80%，一旦耳蝸受累，Willis誤聽即消失。 4. 眩暈 少數(shù)人在頭部活動后出現(xiàn)輕度短暫眩暈?？赡芘c半規(guī)管受累或迷路水腫有關(guān)。發(fā)生率為5%-25%。  治療 1. 手術(shù)治療是提高聽力最有效的措施，鐙骨撼動術(shù)近期療效較好，但硬化源不能控制，遠(yuǎn)期療效差，目前已很少使用。內(nèi)耳開窗術(shù)也能提高聽力，但遠(yuǎn)期效果差，有可能出現(xiàn)感音性聾。目前普遍采用的是鐙骨部分或全部切除，然后安裝人工鐙骨，手術(shù)在顯微鏡下進(jìn)行，需要一定的設(shè)備條件和技術(shù)水平。  2. 有手術(shù)禁忌癥或拒絕手術(shù)的人，可以選擇佩戴助聽器。  |
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