Chiari畸形（chiarimal formation，CM）又稱小腦扁桃體下疝畸形、小腦扁桃體延髓聯(lián)合畸形，是一種先天性的后腦疾病，主要特征為小腦扁桃體下疝至上段頸椎椎管內(nèi)，有時可累及部分延髓和第四腦室，脊髓空洞癥、脊髓縱裂、腦積水及顱頸部畸形等為其常見的伴發(fā)病變，其中以脊髓空洞癥最常見。

基于病變程度可將其分為以下4種類型：Ⅰ型，小腦扁桃體及延髓向下疝入頸椎椎管內(nèi)；Ⅱ型，小腦下蚓部不同程度地向下疝入椎管內(nèi)，同時腦橋、第四腦室及延髓向椎管內(nèi)延伸，可伴腦積水及脊膜膨出等；Ⅲ型，罕見，除具Ⅱ型特征外，還常合并枕部腦膜膨出；Ⅳ型，亦罕見，其病理特點為小腦發(fā)育不全。頸髓空洞是CM的常見合并癥，是一種緩慢進行的脊髓退行性病變。本病病因尚不十分清楚，患者常由于頸髓、延髓受壓而產(chǎn)生臨床癥狀，主要臨床表現(xiàn)有頭昏、頭痛、上肢疼痛、麻木、頸部疼痛不適等。根據(jù)臨床表現(xiàn)，可將CM分為有癥狀型與無癥狀型；根據(jù)致病原因，可將CM分為先天性及獲得性。

目前，CM最有效的治療方法為后顱窩減壓術(shù)及椎管減壓術(shù)，但臨床上對手術(shù)時機的判斷仍缺乏客觀明確的標(biāo)準(zhǔn)。傳統(tǒng)的以小腦下疝程度的經(jīng)典診斷標(biāo)準(zhǔn)已受到質(zhì)疑和挑戰(zhàn)，這主要與以下2點有關(guān)：患者主觀癥狀與其影像學(xué)表現(xiàn)并不一致，臨床癥狀較輕但影像學(xué)改變較重者并不少見，反之，臨床癥狀較重而影像學(xué)改變較輕者亦不少見；在常規(guī)T2WI發(fā)現(xiàn)脊髓內(nèi)異常高信號時，此時手術(shù)效果一般欠佳。因此，早期、及時地診斷CM患者的脊髓損傷，對預(yù)后極其重要。本文將對CM的影像學(xué)檢查方法作一綜述，旨在總結(jié)分析CM影像學(xué)研究，特別是MRI研究的相關(guān)進展及其臨床價值。

1.X線平片

X線平片在CM診斷中很少應(yīng)用，為頸椎正側(cè)位、頸椎張口位及顱底湯氏位等，主要用于觀察合并的頸椎及顱底畸形（如顱底凹陷、寰枕融合、寰椎缺如等）。

2.CT檢查

CT檢查在CM中較少應(yīng)用，但較X線平片能提供更多信息，可顯示有無腦積水、小腦發(fā)育異常、脊髓空洞等，矢狀位重建圖像可顯示小腦扁桃體下疝情況，在顯示頸椎及顱底畸形方面較X線平片價值更大。CT診斷CM主要通過椎管造影及腦池造影（一般使用非離子型碘對比劑）檢查后再行CT掃描，并同時行矢狀位圖像重組清晰顯示小腦扁桃體下疝至枕骨大孔平面之下的范圍及其程度。在CT圖像上，小腦扁桃體常呈舌狀，緊貼于延髓及上段頸髓的后方，若再行延遲掃描（6～10h），便?？娠@示蛛網(wǎng)膜下腔對比劑進入脊髓空洞的空腔內(nèi)，以及其形態(tài)、范圍。此外，CT還可評價CM的術(shù)后情況（如后顱窩及椎管內(nèi)出血等）。

3.MRI

3.1常規(guī)MRI

常規(guī)MRI是目前公認(rèn)的首選影像學(xué)檢查方法，廣泛應(yīng)用于伴有脊髓空洞的CM的診斷和指導(dǎo)治療。MRI具有無創(chuàng)、無骨偽影及輻射、軟組織分辨力高、多方位、多參數(shù)成像等優(yōu)點，能夠清晰顯示頸髓、延髓受壓的位置、程度及其他伴發(fā)病變（如脊髓空洞癥、脊髓縱裂、腦積水及顱頸部畸形等），可為臨床手術(shù)治療提供重要依據(jù)。以往研究認(rèn)為，小腦扁桃體下緣超出枕骨大孔下方3或5mm以上，方可診斷為CM，且認(rèn)為其下疝程度與臨床表現(xiàn)之間無明顯相關(guān)性。

Mihorat等通過研究364例脊髓空洞患者的影像學(xué)表現(xiàn)提出：CM診斷需具備小腦扁桃體下緣超出枕骨大孔下方5mm或更低（此時才會出現(xiàn)枕大池內(nèi)腦脊液流速的改變），以及同時出現(xiàn)相應(yīng)的神經(jīng)系統(tǒng)障礙的臨床表現(xiàn)。Meadows等認(rèn)為，CM的診斷標(biāo)準(zhǔn)為小腦扁桃體下緣超出枕骨大孔下方至少5mm，而把小腦扁桃體下緣超出枕骨大孔下方1～5mm之間稱為“異位扁桃體”。而Barkovich等則認(rèn)為，小腦扁桃體下緣超出枕骨大孔下方2～3mm為正常界限值，還指出在所有有臨床癥狀的CM患者中，其小腦扁桃體下疝至枕骨大孔以下至少3mm。目前一般認(rèn)為CM的診斷標(biāo)準(zhǔn)為在矢狀位MRI圖像上，小腦扁桃體向下疝入枕骨大孔平面5mm以上。另外，常規(guī)MRI還可診斷合并頸椎、顱底畸形者（如顱底凹陷、寰枕融合、寰椎缺如等）。雖然MRI在顯示骨質(zhì)結(jié)構(gòu)改變方面不如CT敏感，但根據(jù)骨皮質(zhì)及骨髓特征性的MRI信號（骨皮質(zhì)在T1WI及T2WI圖像上均為低信號，骨髓由于含有脂肪組織而均呈高信號），故仍可識別枕骨大孔后緣、硬腭后緣、寰椎及樞椎齒狀突等骨性結(jié)構(gòu)，并能由此作出相應(yīng)診斷。

3.2MRI腦脊液流動成像技術(shù)

正常情況下，腦脊液可自由通過枕骨大孔進出顱內(nèi)，從而在心動周期、咳嗽、瓦薩瓦呼吸運動等活動中調(diào)節(jié)顱內(nèi)壓力；而在CM中，小腦扁桃體下疝，引起腦脊液在枕骨大孔處流動受阻，阻礙了腦脊液在心動周期中調(diào)節(jié)顱內(nèi)壓力的作用，同時，導(dǎo)致腦脊液流速改變，高速的腦脊液流動也是目前認(rèn)為引起脊髓空洞的原因之一。MRI腦脊液流動成像技術(shù)可觀察腦脊液流動情況，不但能了解腦脊液流動受阻的相關(guān)信息，且在研究該病病因、制訂手術(shù)方案，以及評價術(shù)后情況等方面具有重要意義，有助于CM的臨床診斷。

MRI腦脊液流動成像技術(shù)顯示正常人在枕骨大孔水平頸髓前后方均可見伴隨心動周期出現(xiàn)的周期性雙向腦脊液流，而CM患者，該種腦脊液流動方式發(fā)生了改變。Panigrahi等對21例ChiairⅠ型畸形患者采用MRI腦脊液成像技術(shù)進行觀察，結(jié)果顯示6例頸髓前后方腦脊液流動同時受阻，15例僅后方腦脊液流動受阻。全部患者均行枕骨大孔減壓術(shù)，其中1例失敗，后發(fā)現(xiàn)該患者前方腦脊液流動受阻，故再行齒狀突切除減壓術(shù)，MRI術(shù)后隨訪顯示全部患者的后方腦脊液均形成了定型流動。許多CM患者在行枕骨大孔減壓術(shù)之后，癥狀改善較小。研究證實，腦脊液流動異常是患者術(shù)后預(yù)后的一個重要因素，若患者術(shù)前枕骨大孔水平腦脊液流動正常，即使行枕骨大孔減壓術(shù)，臨床癥狀改善也不明顯。

一項研究證實，枕骨大孔水平正常腦脊液流動患者的手術(shù)失敗率（術(shù)后無明顯癥狀改善）是枕骨大孔水平存在異常腦脊液流動患者的4.8倍。因此，采用MRI腦脊液流動成像技術(shù)進行術(shù)前評估，可很好地預(yù)測手術(shù)效果。

3.3MRI電影成像

正常人的小腦扁桃體、延髓和脊髓會有輕微的節(jié)律性前后和上下運動，而這種正常的輕微運動在CM患者中發(fā)生了改變。MRI電影成像技術(shù)是一種真正快速、穩(wěn)態(tài)、自由進動伴脈搏或心電門控的技術(shù)，可無創(chuàng)性探測心動周期內(nèi)腦內(nèi)結(jié)構(gòu)的節(jié)律性改變。Ventureyra等采用MRI電影技術(shù)研究發(fā)現(xiàn)，CM患者的小腦扁桃體和上頸髓在心動周期中頭尾方向（上下方向）運動更加劇烈，且延髓向后移動的也更加劇烈，這可很好地解釋患者的臨床癥狀和上述腦脊液流動更容易發(fā)生在延髓、上頸髓的后方。同時，MRI電影成像對枕骨大孔減壓術(shù)后患者的評估也有較大價值。最新研究證實，利用該技術(shù)對CM患者行術(shù)前和術(shù)后評估，術(shù)后小腦扁桃體的節(jié)律性異常運動有明顯改善，因此該技術(shù)可用于評估患者手術(shù)的效果。

3.4DTI

雖然常規(guī)MRI是顯示CM脊髓病變范圍及程度的最佳影像學(xué)手段，但仍有以下不足：顯示脊髓損傷程度與臨床表現(xiàn)之間并不完全相符，不能很好地顯示軸突損傷情況、再髓鞘化的過程及脊髓功能狀態(tài)；T2WI對脊髓內(nèi)高信號病灶的顯示敏感性較低，通常僅對較晚期患者顯示較佳。應(yīng)用于顱腦急性病變（如中風(fēng)、膿腫、腫瘤等）的DWI序列能夠提高脊髓慢性病變的診斷敏感性，而DTI能更準(zhǔn)確地反映體內(nèi)水分子的擴散情況，不僅對早期頸髓損傷顯示的敏感性比常規(guī)MRI高，在評估頸髓損傷程度方面也更具優(yōu)勢，因此DTI能為臨床診斷和治療提供更多有價值的信息，是顯示脊髓病變及觀察病程的有效手段，在分析病變、明確臨床診斷、制訂治療計劃及評價療效等方面均具有重要作用。

CM常導(dǎo)致頸髓、延髓受壓，在病變早期階段，細(xì)胞外水分子內(nèi)流造成細(xì)胞水腫或細(xì)胞外間隙縮小，導(dǎo)致ADC值降低；隨著病變進一步發(fā)展，發(fā)生細(xì)胞溶解、細(xì)胞內(nèi)水分子外流，造成血管源性水腫，導(dǎo)致病變區(qū)ADC值升高、各向異性分?jǐn)?shù)（FA）值降低，神經(jīng)纖維束損傷在彌散張量纖維束成像（DTT）上表現(xiàn)為神經(jīng)纖維束受壓、移位，甚至中斷；嚴(yán)重時脊髓可發(fā)生軟化，雖然常規(guī)MRI可依據(jù)T2WI異常信號診斷脊髓軟化，但無法很好地顯示術(shù)后恢復(fù)情況。鄭奎宏等運用SE-EPI序列對頸髓軟化患者行DTI檢查，均顯示頸髓軟化區(qū)有異常信號，且病變區(qū)的ADC、λ1、λ2、λ3值明顯高于正常對照組，其相應(yīng)的FA值明顯低于正常對照組，研究還發(fā)現(xiàn)上述改變與病理改變之間具有相關(guān)性，即脊髓軟化區(qū)ADC值明顯增高、FA值明顯降低是由于病變區(qū)細(xì)胞結(jié)構(gòu)消失、髓鞘脫失及病變區(qū)局部自由水分子增多，導(dǎo)致水分子擴散運動增高所致。Hatem等利用DTI研究脊髓空洞癥，也證實了脊髓空洞癥患者頸髓內(nèi)FA值的降低。

4.展望

MRI成像技術(shù)的發(fā)展和應(yīng)用為CM患者的術(shù)前和術(shù)后評估提供了更加豐富和準(zhǔn)確的信息。心電門控相位對比的MRI腦脊液流動成像技術(shù)可很好地評估枕骨大孔水平頸髓前后方腦脊液流動的異常，同時，可較好地評估患者行枕骨大孔減壓后的預(yù)后情況；心電門控的真正快速穩(wěn)態(tài)自由進動的MRI電影技術(shù)，可很好評估CM患者術(shù)前小腦扁桃體、延髓和上頸髓的節(jié)律性運動異常和術(shù)后節(jié)律性運動的改善；DTI為評估頸髓內(nèi)白質(zhì)纖維束的完整性提供了無創(chuàng)性檢查方法。但上述技術(shù)相關(guān)的研究結(jié)果的一致性仍需更大樣本量和更多中心的研究來進一步證實。

來源：中國中西醫(yī)結(jié)合影像學(xué)雜志2016年第14卷第6期

作者：趙祖來，范程，徐志勇，湖北省黃岡市中醫(yī)醫(yī)院影像科

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