垂體柄阻斷綜合征(PSIS),又稱(chēng)垂體柄橫斷綜合征,指各種原因?qū)е?span>垂體柄缺如或變細(xì)并垂體后葉異位,下丘腦分泌的激素不能通過(guò)垂體柄輸送至正常垂體后葉,無(wú)法通過(guò)垂體門(mén)脈系統(tǒng)作用于垂體前葉而導(dǎo)致的一系列臨床癥候群。
垂體柄中斷、缺如,下丘腦分泌的調(diào)節(jié)肽不能通過(guò)損傷的垂體柄進(jìn)入垂體,使得正常下丘腦與垂體前、后葉的聯(lián)系中斷,從而最終導(dǎo)致臨床一種或多種垂體功能減低的表現(xiàn):生長(zhǎng)激素完全或部分缺如導(dǎo)致生長(zhǎng)發(fā)育遲緩,促甲狀腺激素缺乏致甲狀腺功能低下,促性腺激素缺乏致性腺和第二性征發(fā)育不良。其中生長(zhǎng)激素缺乏最為常見(jiàn)。但PSIS患者垂體后葉功能多正常。原因可能是雖然正常垂體后葉高信號(hào)消失,但是在第三腦室漏斗隱窩正中隆起處形成異位高信號(hào)的垂體后葉,將下丘腦分泌的抗利尿激素和催產(chǎn)素輸送至血液中起到代償作用。 MRI冠狀位顯示正常垂體位于蝶鞍區(qū),視交叉、垂體柄及垂體三者互相連結(jié)成“工”字,垂體柄至上而下逐漸變細(xì)。MRI矢狀位T1WI垂體前葉及垂體柄呈中等信號(hào),垂體后葉呈高信號(hào)。T2WI上垂體前葉呈稍低信號(hào),垂體后葉呈稍高信號(hào)。后葉高信號(hào)是由于含抗利尿激素的神經(jīng)分泌類(lèi)脂質(zhì)顆粒使垂體后葉T1值縮短所致,也可能與下丘腦神經(jīng)分泌細(xì)胞軸突覆蓋的磷脂、垂體柄至垂體后葉靜脈血流緩慢有關(guān)。 MRI診斷PSIS應(yīng)同時(shí)符合下面3個(gè)標(biāo)準(zhǔn):①垂體柄缺如;②垂體窩內(nèi)后方垂體后葉T1WI高信號(hào)消失,異位至第三腦室漏斗隱窩底部的正中隆起,增強(qiáng)掃描強(qiáng)化明顯;③垂體前葉發(fā)育不良;其中垂體后葉異位是診斷PSIS的特征性標(biāo)志。 |
|